Versão Inglês

Ano:  1996  Vol. 62   Ed. 2  - Março - Abril - (8º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 163 a 166

Cordoma Cervical: Revisão de Literatura e Apresentação de Caso Clínico.

Cervical Chordoma: Literature Revision and Case Presentation.

Autor(es): Pinto, J. A. *
Iwamura, S. K. *

Palavras-chave: Tumores parafaríngeos, cordoma

Keywords: Chordoma, parapharyngeal neoplasmas

Resumo:
É descrito um caso de cordoma localizado na região cervical (região paralaterofaríngea) juntamente com as dificuldades diagnósticas e o método de tratamento. Este tipo de tumor deve ser incluído no diagnóstico dos tumores paralalerofaríngeos.

Abstract:
A cordoma loeated in the cervical region (parapharyngeal region) is described, together with the difficult diagnostic procedure and the method of treatment. This kind of tumor must be included in the differencial diagnosis of the parapharyngeal tumors.

INTRODUÇÃO

Os cordomas são tumores incomuns (1 a 4% das neoplasias ósseas malignas), originando-se do desenvolvimento embrionário às custas dos vestígios da notocorda, acompanhando a formação do esqueleto axial (1). São de crescimento lento e raramente ocorrem metástases. Localizam-se principalmente nas extremidades cefálicas, em torno de 30 a 40%, e extremidades lombo-sacras, em torno de 50% dos casos. Raramente, os cordomas são encontrados no interior da sela túrcica, cavidades nasais, paranasais e nasofaringe, e na forma ectópica, na ponte e no canal medular. Muitos tumores situados no interior do canal medular destroem o corpo e o arco vertebral, podendo comprimir o espaço subdural, causando a compreensão da dura. Em relação à destruição osteolítica, os cordomas causam reação esclerosante e calcificação granulomatosa ou ossificação. Cordoma intracranial destrói o osso da base do crânio especialmente o clívus, pirâmide e seio esfenoídal (2, 3).

Histórico

O cordoma foi descrito por Virchow, em 1857, como pequeno tumor de aspecto gelatinoso em região do dorso da sela e nomeou-o de "Ecchondrosis physaliphora", devido ao aspecto de célula vacuolizada, citoplasma repleto de mucina.

Müller, em 1858, foi o primeiro a pensar que os tumores mucinosos poderiam originar-se a partir dos restos da notocorda.

Ribert, em 1895, parece ter demonstrado a proliferação de tecido cordal através da punção do disco intervertebral de coelhos.

Peyron relata um caso secundário a trauma vertebral. O cordoma não se originou do disco, mas da própria vértebra. Rimmer, e mais tarde Stewart e Morin (1926), e enfim Willis (1930), descreveram um nódulo cordal sob a vértebra lombo-sacra debaixo da duramáter (2).

Quadro Clínico

Os sintomas dependem dos efeitos do tumor sobre as estruturas nervosas e adjacentes e, quando
discretos podem passar desapercebidos durante anos. Dor local é a queixa mais freqüente dos tumores do clívus, podendo ainda causar perdas visuais e paralisia dos músculos extra-oculares e faríngeos, precedendo os efeitos de compressão sobre o tronco cerebral. O primeiro sinal do tumor pode ser presença de massa faríngea.

 
Figuras 1 e 2. RMN cervical, plano sagital e coronal, respectivamente em T1 contrastado com Gadolínio, mostrando lesão expansiva no corpo vertebral de C2, com extensão para o canal raqueano, principalmente à esquerda com compressão sobre a medula espinhal.

O tumor da região sacro-coccígea pode alcançar dimensões extensas, provocando estenose por compressão direta do reto e afeta raízes nervosas do ciático e os ramos nervosos do ânus, bexiga e perínco. Os tumores da coluna vertebral originariam compressão da medula como qualquer outro tumor maligno.

O tratamento preconizado é o cirúrgico sendo a indicação de radioterapia controversa.

DESCRIÇÃO DE CASO CLÍNICO

Paciente, M. M. C., 58 anos, masculino, branco tabagista, apresentou há 1 mês sensação de corpo estranho na garganta, acompanhado de pigarreamento.

Ao exame físico, foi observado abaulamento da parede póstero-lateral esquerda da orofaringe, com mucosa de aspecto normal desde a rinofaringe até a hipofaringe, endurecida e indolor a palpação.

A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética nuclear (RMN) cervical demonstraram processo expansivo entre C2 e C3, com destruição do corpo vertebral de C2 e invasão do canal medular (Figuras 1 e 2). A primeira biópsia, via oral, sob anestesia geral, sugeriu-se tratar-se de adenoma pleomórfico.

O paciente foi submetido a cervicotomia lateral alta à esquerda para se alcançar o espaço paralaterofaríngeo homolateral para exérese do tumor. A massa tumoral apresentava-se aderida à coluna cervical com destruição óssea parcial, medindo 7cm x 5cm no seu maior comprimento, com resultado anátomo-patológico de cordoma. Realizada revisão da lâmina anterior, o diagnóstico definitivo foi cordoma (Figura 3).

Figura 3. Microfotografia de área representada da neoplasia, constituída por células claras, grandes, com citoplasma amplo, vacuolizadas, denominadas "physaliphoras", dispostas com estroma mixóide condróide. Corada cora HE:, 200x.

Após 12 meses, o paciente apresentou cervicalgia com exame físico e endoscópico normais. Nova TC e RMN cervical mostravam destruição de C2 e C3 e ainda presença de massa tumoral invadindo o canal medular que o levou a nova intervenção cirúrgica. Realizada cervícotomia lateral ampliada à esquerda com secção do músculo esternoclidomastoideo, permitindo melhor acesso à base do crânio, e ressecada a massa tumoral gelatinosa que invadia o canal medular, porém não a duramáter. A dissecção microscópica permitiu a retirada do tumor com espondilectomia parcial, mantendo estabilidade da coluna vertebral sem necessidade de enxertos. O paciente teve alta hospitalar no 3° PO sem sinais neurológicos e a RMN crânio-cervical de controle mostrou ausência de tumor no canal medular (Figuras 4 e 5). Exame histopatológico do espécime operatório confirmou o resultado de cordoma. No controle de 1 ano, o paciente encontra-se assintomático.

 
Figuras 4 e 5. RMN cervical, plano sagital e coronal, pós-operatório, mostrando ausência de lesão tumoral que invadia C2 e canal medular á esquerda.

DISCUSSÃO

Os cordomas são neoplasias disontogênicas que surgem de remanescentes residuais ou de vestígios da notocorda embrionária. Baseada em sua predileção anatômica, são divididos em três grupos: cranial ou esfeno-occipital, vertebral e sacro-coccígea. Forma rara - a "dentária" constitui subgrupo de cordomas maxilares e mandibulares. Os cordomas crânio-cervicais apresentam sintomas neuro-oftálmicos e otológicos com envolvimento de pares cranianos. Cefaléia fronto-orbitária e sintomas visuais são os achados mais freqüentes. Com a progressão da lesão, há o envolvimento de pares cranianos (V, VII e VIII) e a extensão intracraniana determina sintomas neurológicos (4).

Os cordomas cervicais podem manifestar-se de maneira menos evidente e tardia. A compressão medular e de raízes nervosas produz sintomas dolorosos regionais, dependendo do tamanho do tumor (2). O nosso paciente apresentava apenas sensação de corpo estranho na garganta e, ao exame físico, observou-se apenas abaulamento localizado na orofaringe, com mucosa de aspecto normal.

Os exames radiológicos, principalmente a TC: e RMN crânio-cervical, são importantes para avaliação da extensão tumoral e dos graus de destruição óssea.

A suspeita clínica de cordoma deve ser complementada com biópsia. A característica histo- patológica do cordoma é a apresentação da disposição lobulada das células, presença de células "physaliphoras", formas poliédricas, citoplasma distendido e preenchido de conteúdo glicogênico e vacúolos com material mucinosos (5).

O diagnóstico diferencial deve ser feito com o condroma e condrossarcoma, principalmente quando o cordoma apresenta matriz condróide. Nestas situações, a imuno-histoquímica é imprecindível, identificando-se os marcadores epiteliais presentes nos cordomas (proteína S100, citoqueratina, antígeno carcinoembriônico e antígeno de membrana epitelial) e ausentes nos tumores cartilaginosos (6). O tratamento cirúrgico é o de eleição para esta neoplasia, porém os resultados não são satisfatórios pela característica infiltrativa deste tumor, dificultando a exérese completa do mesmo, onde o papel da radioterapia adjuvante parece trazer algum benefício (7). No presente caso clínico, optamos exclusivamente pelo tratamento cirúrgico, com o emprego da microdissecção na segunda cirurgia.

CONCLUSÃO

Concluímos que o nosso caso apresentou dificuldade diagnóstica, tanto em relação à histopatologia, quanto ao quadro clínico, devido sua sintomatologia atípica, com escassos sintomas e sem comprometimento neurológico, apesar da invasão medular e da lise dos corpos vertebrais de C2 e C3.

O tratamento cirúrgico realizado mostrou-se efetivo, encontrando-se o paciente assintomático 1 ano após a cirurgia.

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA

1. IMPERATORI, C. J. - Chordomas of the cervical region, Ann Otol., St Louis, 56, 271, 1946.
2. LEROUX-ROBERT, J.; BRUX, J. - Tumers parafaringeés. Histoppathologie O. R. L. et cervico-faciale. Paris, Masson, 1976, 333-335.
3. LEROUX-ROBERT, J.; BRUX, J. - Chordomas de l'extremité céphalique. Histopathologie, O. R. L. et cervicofaciale. Paris, Masson, 1976, 99-103.
4. BATSAKIS, J. G. -Tumors of the Head and Neck. Baltimore. Willians & Wilkins Co. 1979, 350-354.
5. RICTHER, H. J. Jr.; BATSAKIS, J. G.; BOLES, R. - Chordomas. Nasopharyngeal presentation and atypical long survical. Ann Oto184; Michigan, 327-331, 1975.
6. MIGUEL, R. E.; KOWALSKI, L. P.; JÚNIOR, P. S.; SILVEIRA, C. S. - Cordomas de cabeça e pescoço. Acta Oncol Bras. Vol. 2, 76-80, Mar-Abr, 1995.
7. BJORNSSON, J. et al. - Chordoma of the mobile spine: clinicpatliologic analysis of 40 patients. Cancer, 71: 735-740, 1993.

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* Médicos do Núcleo de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço de São Paulo.

Trabalho realizado pelo Núcleo de Otorrinolaringologia de São Paulo e apresentado no V Congresso da Sociedade Brasileira de Cirurgia da Base do Crânio, realizado em Belo Horizonte - MG, de 14 a 17 de junho de 1995.

Endereço para correspondência: Al. Nhambiquaras, 159 - Moema - São Paulo - CEP 04090-010.

Artigo recebido em 11 de agosto de 1995.
Artigo aceito em 05 de fevereiro de 1996.

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