Versão Inglês

Ano:  1995  Vol. 61   Ed. 5  - Setembro - Outubro - (9º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 413 a 417

SÍNDROME DE SJÖGREN. APRESENTAÇÃO DE UM CASO.

Sjögren's Syndrome. Case Report.

Autor(es): Luiz Dantas Filha,
Dalgimar Beserra de Menezes**.

Palavras-chave: Síndrome de Sjögren

Keywords: Sjögren's Syndrome

Resumo:
Os autores apresentam um caso de síndrome de Sjögren em paciente do sexo feminino, 70 anos de idade, com queixa principal de rouquidão há 15 dias. Durante a anamnese, ficou constatada a presença de boca seca e olhos secos, iniciadas há aproximadamente 09 anos. Sua investigação, seu diagnóstico clínico, laboratorial e histológico são comentados.

Abstract:
Sjögren's syndrome is an infrequent but extremely symptomatic condition, which occurs primarily in postmenopausal females. Consist of the triad of keratoconjunetivitis sicca, dry mouth and rheumatoid arthritis or other connective tissue disease, but two of the three major components are considered sufficient for the diagnosis. The authors presents one case of Sjögren's syndrome of a female patient, aged seventy diagnosticated by history, laboratory and histopatologic assessement.

INTRODUÇÃO

A síndrome de Sjögren é doença auto-imune, infreqüente, relativamente benigna mas extremamente sintomática, caracterizada histologicamente pela destruição tissular mediada por linfócitos (hiperreatividade de linfócitos B com ou sem anormalidades na imunorregulação), que consiste na presença de queratoconjuntivite seca e xerostomia (complexo sicca), mais artrite reumatóide ou outra patologia do tecido conectivo1, 2, 3, 4, com ou sem aumento de glândulas salivares e lacrimais. Bloch et al (1956) são dos pesquisadores que sugerem que seu diagnóstico seja dado pela presença de dois dos três achados supra-citados (particularmente os dois primeiros) e que o componente oral seja caracterizado pela biópsia de glândula salivar menor3, 4, 5.

A descrição inicial de suas manifestações clínicas datam de 1883, por Hadden Mikulicz (1888), que descreveu um único caso de edema bilateral de glândulas lacrimais, parótidas e submandibulares, o que levou a usar o seu nome pelos próximos 50 anos para descrever diferentes entidades patogênicas (linfomas, tuberculose, sarcoidose) com prognóstico e terapêuticas diferentes. Somente em 1933, o oftalmologista sueco Henrik Sjögren descreveu secura ocular em 19 pacientes, incluindo 13 com artrite reumatóide. Ele introduziu o termo "queratoconjuntivite seca" para diferenciar de xeroftalmia (deficiência de vitamina A)3, 4.

É a segunda mais freqüente doença auto-imune após a artrite reumatóide8, sendo que 90% dos casos ocorrem primariamente em mulheres pós-menopausa, com idade média inicial de 50 anos2, 7.

Sua epidemiologia varia de menos de 1:1000 a mais de 1:100, dependendo do critério de classificação utilizado e dos centros médicos estudados3.

Neste trabalho, apresentamos mais uni caso de síndrome de Sjögren diagnosticada por critérios clínicos, laboratoriais e histopatológicos.

RELATO DE CASO

M. A. B. L. P., 70 anos de idade, sexo feminino, prendas do lar, natural de Baturité-CE.

Paciente com história de rouquidão há aproximadamente 15 dias, não progressiva, não relacionada com estado gripal ou uso excessivo da voz. Durante a anamnese, referiu uso freqüente de líquido para deglutição de alimentos sólidos por "não apresentar saliva na boca" e de "ressecamento nos olhos". Este quadro vem há 09 anos, coincidindo com morte do esposo. Durante vários anos fez uso de ansiolíticos, antidepressivos e anti-hipertensivos, mas mesmo com suas substituições e retiradas os sintomas permaneceram. Nega tabagismo. Nega obstrução nasal, epistaxe ou doença pulmonar. Refere dores nas juntas dos dedos das mão negando, contudo, outros sinais flogísticos.

Seus antecedentes patológicos são gastrite crônica atrófica, hipertensão arterial leve e anacusia e zumbido de ouvido esquerdo de longa data (41 anos) pós-parotidite.

EXAME OTORRINOLARINGOLÓGICO:

Boca => seca. Não eliminou saliva com a ordenha das glândulas parótidas. Dentes conservados por múltiplas restaurações.

Orofaringe => amigdalectomizada. Normocorada. Seca.

Nariz => Mucosa pituitária íntegra, normocorada, sem secreções.

Ouvido => MT íntegra com brilho, espessura e transparência preservados.

Laringoscopia Indireta => pregas vocais hiperemiadas (+1 4+).

Pescoço => glândulas parótidas e submandibulares normotróficas.

EXAMES COMPLEMENTARES

Biópsia de mucosa jugal => "mucosa revestida por epitélio escamoso em cujo córion há estruturas acinares de glândula salivar menor, as quais integram linfócitos (simulacro de lesão linfoepitelial) e em que há infiltrados linfomononucleares em caráter mais difuso". Conclusão: "compatível com as alterações de sialadenite vistas em síndrome de Sjögren".

Anti-SSa (RO) => não reagente

Anti-SSb (LA) => não reagente

AC/RNP => não reagente

FAN => não reagente

Fator Reumatóide => não reagente

Hg => 12,5 mg/dl Ht => 38% Leuc => 9500/mm3

IgA sérica => 280 mg/dl (N: 71-360 mg/dl)'

IgG => 1527 mg/dl (N: 6.58-1837 mg/dl)

IgM => 326 mg/dl (N: 40-263 mg/dl)

Colesterol total => 247 mg/dl HDL => 37 mg/dl LDL =>

179 mg/dl VLDL => 50 mg/dl

Triglicerideos => 155 mg/dl

Rx de Torax => normal

Teste de Schirmer => 3mm/5 min

Com o diagnóstico clínico sendo confirmado pelos exames complementares, a terapêutica sintomática foi iniciada: lágrima artificial a base de metilcelulose à 0,5%, uso de bandagem ocular para dormir, soro fisiológico 0,9% para umidificação ocular e nasal, saliva artificial a base de metilcelulose à 2%, boa hidratação e uso de SULSARLEM S 25, 01 comp. 3x/dia, medicação não encontrada no Brasil cuja finalidade é melhorar a secura das mucosas.

DISCUSSÃO

A síndrome de Sjögren (SS) é dividida em primária e secundária. A primária afeta a função das glândulas exócrinas (complexo sicca)1 , podendo ter também largo espectro de manifestações extra-glandulares, incluindo vasculites, nefrites, pneumonias e o aumento da freqüência de linfoproliferações. A secundária é a associação do complexo sicca com outra doença auto-imune bem definida como a artrite reumatóide (mais freqüente), escleroderma, lúpus critematoso sistêmico, cirrose biliar ou polimiosistes. Existem diferenças genéticas entre estes dois grupos1, 3.

A etiologia da SS permanece desconhecida4.

Os critérios diagnósticos variam de acordo com a região e com os centros médicos nos quais a patologia está sendo estudada. Em San Francisco, por exemplo, enfatiza-se predominantemente os critérios laboratoriais. Já em Copenhagen, os dados clínicos são mais relevantes. O grupo de San Diego faz a combinação dos achados clínicos e laboratoriais. Este é criticado pelo de Copenhagen e pelo EEC grupe study que dizem que San Diego diagnostica apenas a ponta do icebérg3. Dependendo da escola a que pertençam, os autores se utilizam de vários recursos para o diagnóstico: história clínica, histopatológico de glândula salivar menor (biópsia de mucosa jugal, mucosa nasal ou palato), anti-SSa (+70%), anti-SSb (+50%), FAN (+55-70%), Fator Reumatóide (+70-90%)1, 3, teste de Schirmer (<15 mm/5 min). Taxa de Fluxo Parotideano (<5 ml por gl / 10 min)2, impressão gengival e conjuntival (sensibilidade semelhante a biópsia, sendo muito menos traumático)8.

O diagnóstico diferencial é feito com drogas (antihipertensivos, anti-depressivos), síndrome de Mikulicz, sarcoidose, leucose, tuberculose.

Os principais sintomas são devidos à secura das membranas de revestimento dos olhos, boca, trato respiratório alto e baixo, trato gastrointestinal superior e vagina devido à insuficiência de secreção das glândulas responsáveis pela umidificação destas superfícies. A clínica, dentre outras, consiste em boca seca, sensação de queimação oral, diminuição da degustação, aumento das cáries, rouquidão freqüente, sensação de areia nos olhos, dispareunia4, podendo ou não existir hipertrofia de glândulas salivares e/ou lacrimais.

Como a etiologia da patologia é desconhecida, o tratamento é sintomático: lágrima artificial à base de metilcelulose 0,5% 4-5x/dia; saliva artificial à base metilcelulose 2% aplicada digitalmente na mucosa oral ou bochechos com deglutição antes das refeições; drogas parasimpaticomiméticas ocasionalmente aumentam. o fluxo salivar e lacrimal no estágio inicial da SS; lubrificantes vaginais melhoram a secura e a dispareunia; rigorosa limpeza dental com freqüentes visitas ao dentista14. Corticosteróides e drogas imunossupressoras são usadas quando encontra-se associada a outra doença imunológica (SS secundária) ou por risco de malignização, visto que os portadores de SS tem 44 vezes mais probabilidade de desenvolverem linfomas1, 2, 3.

O caso apresentado tem biópsia de lábio inferior com infiltrados linfomononucleares na glândula salivar compatível com sialadenite de SS, teste de Shirmer (+), FAN (-), anti-SSa (-), imunoglobulinas dentro dos valores normais e clínica compatível com o diagnóstico de SS primária, isto é, sem outra doença auto-imuno associada. A rouquidão se deve à agressividade do ar não umidificado, passando por vias aéreas secas.

CONCLUSÃO

A síndrome de Sjögren envolve várias especialidades médicas (reumatologistas, oftalmologistas, imunologistas, otorrinolaringologistas etc) no seu conjunto de sinais/ sintomas. Quando a queixa principal se faz dentro da clássica tríade (boca seca, olhos secos e artrite reumatóide), o diagnóstico presuntivo se faz evidente. Porém, quando esta é conseqüência da tríade (ex.: secura das mucosas, causando rouquidão), a boa anamnese é essencial para que essa entidade nosológica não passe desapercebida nos nossos consultórios.

REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA

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4. BLOCH, KURT J.; BTJCHANAN, W. WATSON; WOHL, MARTIN J.; BUNIN, JOSEPH J. - Classic in medicine. Medicine, V. 71, n. 6 p. 386-401, 1992.
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* Médico Otorrinolaringologista.
** Prof. de Patologia do Departamento de Medicina Legal da Universidade Federal do Ceará.
Local do trabalho: Otoclínica- Av. Antônio Sales, 990, Aldeota. CEP 60135100. Fone: (085) 261-1133, Fortaleza- C.E.

Endereço para correspondência: Rua Pedro de Queiroz, 1202, Parquelândia. CEP 60450-220. Fone: (085) 223-4952, Fortaleza- CE.

Artigo recebida em 22 de abril de 1995.
Artigo aceito em 10 de maio de 1995.

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