Ano: 1995 Vol. 61 Ed. 5 - Setembro - Outubro - (3º)
Seção: Artigos Originais
Páginas: 357 a 365
AUDIÇÃO CENTRAL (II): NAS LESÕES INFRATENTORIAIS DAS VIAS AUDITIVAS.
Central Hearing (II): In the Undertentorial Lesions of the Auditory Pathways.
Autor(es):
Antônio Maria Claret Marra de Aquino*,
José Antônio Apparecido de Oliveira**,
Thomaz José Marra de Aquino***,
Clemente Isnard Ribeiro de Almeida****.
Palavras-chave: Discriminação auditiva, inteligibilidade da fala, hipoacusia, audição central
Keywords: Auditory discrimination, speech intelligibility, hearing loss, central hearing
Resumo:
Apesar de conhecidas alterações sobre a remissão da fala, nas lesões cerebelares, muito pouco ainda se, sabe sobre os efeitos destas alterações e das conexões do cerebelo na ponte, sobre a inteligibilidade da fala, urna vez que a discriminação de monossílabos é quase sempre normal nestes casos. No presente trabalho, avaliamos a audição periférica e central seis pacientes sem-queixas auditivas, com diagnóstico firmado de Ataxia Cerebelar Altossômica Dominante (ACAD), com graus E1 e E2 de estadio clínico e com atrofia da ponte, quanto às alterações do VIII nervo craniano, ramo coclear e de suas conexões, utilizando testes audiométricos convencionais, teste de audição central (SSI - Synthetic Sentences Inteligibilily), audiometria de tronco cerebral (BERA) e o Decay do Reflexo do Estapédio. A inteligibilidade da fala para frases curtas (teste SSI) mostrou-se discretamente alterada em alguns pacientes em um ou nos dois ouvidos, apenas quando houve competição ipsilateral, com boa correlação entre este teste e as alterações também encontradas para a audiometria de respostas elétricas (BERA). A associação de um exame subjetivo e o BERA mostra melhor a sutileza das alterações de discriminação da fala que acompanham as alterações de vias auditivas centrais infratentoriais, devendo o audiologista e o otorrinolaringologista estarem atentos para que estas, quando presentes, não passem desapercebidas.
Abstract:
Although alterations in speech emissions in cerebellar lesions are well known, the effects of this disease and of the cerebellar connection s with the brainstem on speach intelligibility are unknown, since the monosyllabic discrimination is almost always normal in these crises. In this paper, we evaluates the central and peripheral auditory system of subjects without auditory complaints, with cerebellar autorsomical dominant ataxia, in clinical stages E1 and E2 and with atrophic brainstem demonstrated by computerized tomography, with respect to alterations in the VIII nerve branch and its connections, using ordinary audiologic tests, central auditory test (SSI-Synthetic Sentences Intelligibility), brainstem response audiometry (BERA) and decay of stapedium reflex. The speech intelligibility for short phrases (SSI) showed mild alterations in some subjects in one or both ears, only when there was ipsilateral competition, with good correlations between this alteration and BERA. The association of subjective examination an BERA can show us better the subtlety of the speech discrimination disturbances in undertentorial lesions of the central auditory system, and otolaryingologists and audiologists should be alerted to their possible presence.
INTRODUÇÃO
As ataxias hereditárias fazem parte de grande número de doenças neurológicas heterogêneas, geneticamente transmitidas, que se caracterizam por distúrbios da coordenação motora resultantes de degeneração progressiva do cerebelo e suas conexões, sendo na realidade doenças multissistêmicas, cujo defeito bioquímico subjacente permanece desconliccido1, 2. Polo e cols3 encontraram prevalência de 20,2 por 100 000 habitantes na Espanha, em 1991.
Ao contrário dos núcleos cocleares, os núcleos do complexo olivar superior têm representação aferente bilateral e reúnem condições para a primeira análise da localização espacial do som. Estão estreitamente relacionados com as vias de controle eferente através da via olivo-coclear de Rasmussen4.
O núcleo pontino dorsolateral faz conexão com áreas audiovisuais do verme cerebelar, enquanto o núcleo olivar dá origem ao feixe olivo-coclear cruzado, descrito por Rasmussen5. Mais recentemente, tem sido mostrado que o feixe olivo-coclear afeta as otoemissões acústicas, geradas pelas células ciliadas externas6.
O cerebelo é modulador de resposta neuronal para controle de movimentos musculares agonistas e antagonistas. O papel do cerebelo em vias sensoriais ainda permanece uma incógnita4.
O objetivo do presente estudo foi avaliar a inteligibilidade da fala, de pacientes com atrofia cerebelar (ACAD) e concomitante atrofia de tronco cerebral, através de teste subjetivo de audição central (SSI-Synthetic Sentences Intelligibility), de teste eletrofisiológico objetivo (BERA) e teste objetivo de fadiga auditiva (decay do reflexo).
MATERIAL E MÉTODO
Os pacientes foram avaliados a partir de prontuários selecionados com diagnóstico de doença degenerativa do SNC, levantados pelo (SAME Serviço de Arquivo Médico e Estatístico), abrangendo o período de 1980 a 1990. Foram selecionados seis pacientes autóctones, provenientes do ambulatório de Neurologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP, todos com diagnóstico neurológico de ataxia cerebelar e encaminhados para exame vetoeletronistagmográfico, por fazerem parte de outro gupo de estudo 2.
Todos os pacientes deveriam ter grau mínimo de instrução para a realização de leitura em português, não apresentar distúrbios graves de campo ou acuidade visual, terem registro ambulatorial, diagnóstico clínico de ataxia cerebelar e avaliação genética (Figura 1), mostrando a característica de transmissão autossômica dominante.
Dos seis pacientes, cinco eram do sexo masculino e um feminino, com idade variando entre 26 e 50 anos, média de 37 anos, todos da raça branca e dextros. Os seis pacientes clínico foi E1 (ataxia detectável apenas ao exame clínico) ou E2 (ataxia franca, disartria, sem necessitar assistência para a marcha). Nenhum dos pacientes estavam em estágio E3 (assistência para a marcha) ou E4 (paraplegia).
Figura 1 - Heredograuia de um paciente com Ataxia Cerebelar Autossômica Dominante,incluído rio estudo. (Reproduzido com permissão de Souza, PS. 2)
Todos estes pacientes negaram sitematicamente qualquer sintoma de alteração de limiares auditivos e acúfenos e, a não ser pelas tonturas, não tinham queixas relacionadas ao sitema auditivo.
Os seis indivíduos foram submetidos a protocolo de pesquisa que constava de exame físico otorrinolaringológico completo, audiometria tonal liminar, timpanometria, pesquisa do limiar e decay do reflexo estapédio-contralateral, e teste de discriminação para monossílabos (PI PBmax), em ambos os ouvidos.
Para melhor avaliação das vias centrais, utilizamos a audiometria sensibilizada com material de fala (audiometria central), sempre antes de realizar a audiometria de tronco cerebral (BERA), que foi agendado em outro dia. Dos seis pacientes avaliados, em apenas cinco foi realizado o BERA. O teste de audição central utilizado foi o de identificação de frases curtas (SSI Synthetic Sentences Intelligibility), elaborado por Jerger e cols., em 19687, para a língua inglesa, adaptado para a língua portuguesa por Almeida e Caetano8, 9 e por Aquino10. A metodologia detalhada do teste SSI já foi motivo de outras publicações7, 8, 9, 10. A Figura 2 mostra como o teste é realizado, de maneira sucinta.
A audiometria tonal liminar foi realizada com aparelho Pracitronic MA 31 de dois canais. Para realização de timpanometria, reflexo do estapédio e decay do reflexo foi utilizado impedanciômetro Amplaid Md 702 com plotter. O reflexo do estapédico contralateral foi registrado nas freqüências de 500 a 4000 Hz para verificação de limiares, com estímulo de intensidade decrescentes a partir de 120 dBs e duração de 10s em ambos os ouvidos. O decay do reflexo foi considerado patológico (não fisiológico), quando houve queda maior que 50% de sua amplitude máxima em 5s para a freqüência de 500 Hz.
Para realização do BERA, foi utilizado aparelho Nicolet compact four/ CA 2000. Utilizamos técnica de registro padrão com eletrodo positivo no vértex (Cz), negativo na mastóide contralatecral ao ouvido testado (A1) (A2) e comum na fronte (Fpz). Filtros de 150 a 3000 Hz, tempo análise de 10ms, e promediação de 2000 ou 4000 sinais. Estimulação com clicks de 90 dBs HL e mascaramento de 50 dBs HI, no ouvido contralateral.
Foi utilizado para o teste de SSI gravador estereofônico PHILIIIS AR 420, fita cassete BASF, unidade de volume (VU), audiômetro de dois canais SI 300, fones de ouvido modelo ELEGA DR 90, sistema de respostas para o paciente e o examinador em cabine de isolamento acústico. Os resultados foram comparados aos resultados padronizados para a língua portuguesa para a população normal por Aquino e cols11.
RESULTADOS
A otoscopia e timpanometria foram normais para todos os seis pacientes do grupo. O resultado da avaliação da audiometria tonal, reflexo do estapédio contralateral e decay, do reflexo para ambos os ouvidos, quanto à presença do recrutamento de Metz, discriminação vocal de monossílabos, performance no teste de. SSI e BERA estão esquematizados abaixo.
O resultado rio desempenho dos pacientes no teste de SSI são mostrados na tabelas IA e IB e gráficos da Figura 3. Os testes com mascaramento no ouvido contralateral ao ouvido testado (CCM) estavam normais (Tabela IB). Quando o mascaramento foi realizado ipsilateral (ICM) (Tabela IA), estes pacientes apresentaram discretas alterações de performance que são discutidas adiante (gráficos da Figura 3).
PACIENTE 11 JCBDL
AUDIOMETRIA TONAL Limiares normais bilateralmente.
PI PBmax OE 100% OD 100%
REFLEXO ESTAPÉDIO Limiar normal bilateral DECAY DO REFLEXO Fisiológico
SSI CCM OE normal OD normal
SSI ICM OE Discreta alteração de performance OD normal
BERA onda I (1.62 ms), amp I (0.49 microvolts), onda III (3.80ms), V (5.48ms), anil) V (0.39 microvolts), intervalo III (2.18ns), intervalo III-V (1.68ms), intervalo 1-V (3.86ms).
Traçado regular, intervalos c latências dentro do normal.
Figura 2 - Desenho esquemático do teste SSI (Reproduzido com permissão de Aquino c cols11)
Figura 3 - Resultada do teste SSI A área hachurada corresponde a faixa de normalidade para o teste. Os números entre parênteses representam o número de ordem dos pacientes lias tabelas IA e IB, estando ao lado dos escores obtidos por eles. Observar que os pacientes com lesão de tronco apresentam pior performance para os testes SSI - ICM.
TABELAS 1A - Performance dos pacientes em estudo no teste SSI-ICM
TABELAS 1B - Performance dos pacientes em estudo no teste SSI-ICM
PACIENTE 12 AB
AUDIOMETRIA. TONAL Hipoacusia sensório neural leve acima de 2000 Hz bilateral e simétrica.
RECRUTAMENTO DE METZ Ausente
PI PBmax OE 92% OD 96%
REFLEXO ESTAPÉDIO Ausente de 500 a 4000 Hz em OD. Limiar normal OE
DECAY DO REFLEXO Fisiológico em OE
SSI CCM OE normal OD normal
SSI ICM OE normal OD discretamente alterado.
BERA onda V (6.28ms), amp V (0.23 microvolts), intervalo III-V (6.28ms), intervalo I-V (6.28ms). Traçado irregular com aumento da latência da onda V e do intervalo I-V.
PACIENTE 13 MASL
AUDIOMETRIA. TONAL Limiares normais bilateralmente.
PI PBmax OE 100% OD 100%
REFLEXO ESTAPÉDIO Limiar normal bilateral.
DECAY DO REFLEXO Não realizado.
SSI CCM OE normal OD normal
SSI ICM OE Discretamente alterado
OD Discretamente alterado
BERA Não realizado
PACIENTE 14 LCR
AUDIOMETRIA TONAI, Limiares normais bilateralmente
PI PBmax OE 100% OD 100%
REFLEXO ESTAPÉDIO Limiar normal bilateral.
DECAY DO REFLEXO Fisiológico.
SSI CCM OE normal OD normal
SSI ICM OE normal OD normal
BERA onda I (1.64ms), amp I (0.31 microvolts), onda III (3.94ms), onda V (5.06ms), amp V (0.43 mícrovolts), intervalo I-III (2.30ms), intervalo III-V (1.12ms), intervalo I-V (3.42ms) Traçado regular com latência e intervalos de ondas normais.
PACIENTE 15 MK
AUDIOMETRIA TONAL Hipoacusia leve sensório neural em OE, acima de 2000 Hz.
RECRUTAMENTO DE METZ Ausente OE
PI PBmax OE 100% OD 100%
REFLEXO ESTAPÉDIO Ausente bilateral.
SSI CCM OE normal OD normal
SSI ICM OE Discretamente alterado
OD Discretamente alterado
BERA onda I (2.10ms), amp I (0.30 microvolts), onda III (3.84ms), onda V (5.84ms), amp V (0.24 microvolts), intervalo I-III (1.74ms), intervalo III-V (2.00ms), intervalo I-V (3.74ms), Traçado irregular. Latência e intervalos de ondas normais.
PACIENTE 16 JBAM
AUDIOMETRIA TONAL Limiares normais bilateralmente.
PI PBmax OE 100% 0D 100%
REFLEXO ESTAPÉDIO Limiar normal bilateral.
DECAY DO REFLEXO Fisiológico.
SSI CCM OE normal OD normal
SSI ICM OE discretamente alterado
OD discretamente alterado
BERA onda I (1.36ms), amp I (0.30 microvolts), onda III (4.08ms), intervalo I-III (2.72ms), Presença das ondas I e III com latências normais. Ausência das ondas IV e V (Figura 4 ).
Figura 4 - Traçado obtido do BERA após promediação de 4000 clicks de 90 dBs HL no ouvido direito, com mascaramento de 50 dBs HL no ouvido esquerdo. SNS: 50 microvolts. Limiar do click: 20 dBs HL. Paciente com ataxia cerebelar sem queixa subjetiva de alterações auditivas e discretas alterações no SSI -ICM bilateral.
DISCUSSÃO
Observando os resultados tios testes auditivos convencionais e os sinais e sintomas relacionados para os indivíduos do grupo estudado, houve poucas queixas subjetivas de sintomas relacionados ao sistema auditivo.
Os pacientes 12 e 15 apresentavam hipoacusia em agudos, com ausência tio recrutamento em pelo menos um dos ouvidos, sendo que o paciente 12 apresentava ausência do reflexo estapédio apenas em OD. Estes dados estão de acordo com o diagnóstico do comprometimento da porção baixa tio tronco cerebral.
Jerger e Jerger 198912 comentaram que pacientes com patologias do tronco apresentam caracteristicamente audiograma de tons puros normal. Ocasionalmente, pode observar-se perda bilateral leve em freqüências agudas. Os valores de discriminação de monossílabos e timpanometria estão normais. As alterações do reflexo estapédio variam dependendo da localização da patologia, apresentando normalmente elevação dos limiares, predominantemente nas lesões da porção caudal tio tronco cerebral.
Os nossos resultados nos testes de SSI mostram performance discretamente alterada nos testes K:M (mascaramento ipsilateral) para os pacientes em estudo (gráficos a, b da Figura 3), com testes ICM (mascaramento contralateral) normais (gráficos c, d da Figura 3).
Segundo Jerger e cols. 198613, indivíduos com desordens de tronco mostram maior dificuldade com os testes monoaurais e os indivíduos com desordens do lobo temporal mostram tipicamente maior dificuldade com testes dicóticos. Além disso, tanto os pacientes com lesões em tronco como em lobo temporal mostram tipicamente pior resultado no lado do ouvido contralateral à lesão.
Uma vez que nossos pacientes possuíam lesões degenerativas difusas (atrofia) do tronco cerebral, não foi possível melhor correlação entre o local da lesão e o lado do ouvido reais comprometido no teste.
Na avaliação subjetiva da audição através do SSI, a prova ipsilateral tem nível de dificuldade maior, e pequena parcela de pacientes normais pode ter desempenho alterado. Também devemos levar em consideração que os pacientes analisados eram portadores de nistagmo e incoordenação motora, que pode interferir sobremaneira na capacidade destes para apertar, em tempo, o botão de respostas correto, após discriminarem as sentenças, sensibilizando ainda mais o teste.
Nos cinco pacientes avaliados com BERA, três apresentaram alterações discretas, como traçado irregular, aumento de latência da onda V e intervalo I-V, ausência de ondas I e V. Dois pacientes apresentaram exames normais. Apenas em um paciente não houve correlação entre alteração no SSI ICM em pelo menos um dos ouvidos e alteração na audiometria de tronco (a Figura 4 mostra o traçado eletrofisiológico de um dos pacientes em estudo, a título de exemplo). Por ser exame objetivo, o BERA é mais confiável para diagnóstico de lesão em via auditiva. O achado de alteração no SSI ICM, sem alteração concomitante na audiometria de tronco (paciente 11), não invalida o teste subjetivo, uma vez que o teste não reflete o estado tias vias auditivas, mas sim a capacidade de comunicação do paciente.
CONCLUSÕES
Os pacientes com lesões infratentoriais do tipo degenerativa difusa (Ataxia Cerebelar Autossômica Dominante) apresentaram audiometria tonal limiar normal ou perda leve em agudos, com discriminação de monossílabos normal, apresentando ou não alterações discretas no teste de identificação de frases curtas com mensagem competitiva ipsilateral (SSI ICM), em apenas um ou nos dois ouvidos, e apresentaram consistentemente boa performance para os testes com competição contralateral (SSI CCM).
O BERA destes pacientes apresentou-se completamente normal ou com traçado irregular e ausência da onda V, aumento do intervalo I-V; ou presença apenas da onda V com latência normal. O reflexo do estapédio estava ausente em dois casos, mas, quando presente, o decay do reflexo em 500 Hz foi normal.
A associação do teste SSI (teste de avaliação da comunicação, relacionado às vias auditivas centrais) ao BERA pode ser recurso extremamente interessante como meio propedêutico e de diagnóstico, mostrando alterações de inteligibilidade da fala para frases que não são percebidas nos testes audiométricos convencionais e de discriminação para monossílabos. O SSI ICM foi o único teste subjetivo a mostrar consistentes alterações de discriminação sempre de aparecimento sutil, nas patologias de tronco com alterações do sistema auditivo, confirmadas pelo BERA e em pacientes sem queixas auditivas. Estudos posteriores com casuística maior deverão ser realizados para melhor avaliação das alterações notadas.
AGRADECIMENTOS
Agradecemos a Francisco Holanda e Maria Rossato pelo auxílio e interesse durante a realização desta pesquisa. Ao Prof. Dr. José Fernando Colafêmina e à Dra. Patrícia Soledad de Souza pelas informações e apoio científico. Aos Drs Jorge Nassar Filho, Míriam de Lima Isaac Leandro Campos e Vitor Tumas pela realização e auxílio na interpretação das audiometrias de tronco cerebral. Ao Dr. Mauro Andrea e Maria Eulália Cessa do Valle Dalhora pelos cálculos estatísticos. Agradecemos ainda a Ângelo Aquino Figueiredo por acompanhar o trabalho com editoração e assistência em informática.
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* Mestre em Otorrinolaringologia. Ex Médico Assistente de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto.
** Professor Titular do Departamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto.
*** Residente de Otorrinolaringologia do Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto;
**** Professor Titular da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Jundiaí/ SP.
Trabalho desenvolvido pelo Departamento de Oftalmologia e Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto-USP.
Correspondência: Dr. António M. Claret M. Aquino - R. Garibaldi, 1471 - CEP: 14025-190 - Ribeirão Preto/ SP.
Trabalho parcialmente apresentado no X Encontro internacional de Audiologia, em Bauru - SP, de 08 a 11 de Abril ele 1995.
Artigo recebido em 23 de abril de 1995.
Artigo aceito em 01 de junho de 1995.