Versão Inglês

Ano:  1978  Vol. 44   Ed. 3  - Setembro - Dezembro - (6º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 214 a 218

EPISTAXE: UM ALERTA PARA A INVESTIGAÇÃO CLINICA

Autor(es): *Moacyr Saffer
**Renato Kettner
***Renato Heller
****Arnoni Ulisses Caldart

Resumo:
É apresentado um caso de epistaxe tratado anteriormente-como de causa local, em que o exame físico e história nos conduziram a levantar a suspeita de etiologia sistêmica. Exames laboratoriais confirmaram o diagnóstico.

INTRODUÇÃO

Felizmente 90% das epistaxes são de resolução expontâneas. Algumas podem tornar-se um problema mais grave, sendo os casos fatais muito raros. Entre as causas menos freqüentes de epistaxes, encontram-se as Diáteses Hemorrágicas. Dentre estas exporemos sobre a Macroglobulinemia de Waldenstrõn, baseados na experiência de um caso.

DESCRIÇÃO DO CASO

Z.M.V., 62 anos, feminina, branca, natural e residente em Porto Alegre. Procurou o plantão do Hospital Ernesto Domelles pela madrugada com epistaxe abundante há 2 dias (SIC). Estava com tamponamento nasal anterior, que se mostrava ineficaz. A paciente negava perdas sangüíneas anteriores e na semaná precedente havia consultado seu clínico geral por encontrar-se fraca, prostrada, com queixas urinárias, para avaliação do seu quadro hipertensivo, uma vez que vinha fazendo uso irregular de reserpina.

Na data da internação os sinais vitais mostravam-se estáveis. O exame físico revelou mucosas descoradas e lesões na pele do tipo petéquias e equimoses.

Os exames hematológicos evidenciaram:

- Hematócríto: 24,0%
- Hemoglobina: 8,4%
- Plaquetas: 42.000
- Plasma ictérico
- Exagero na formação de rouleaux

Outros exames:
- Exame qualitativo de urina:
- Leucocitúria
- Hematúria: mais de 50 hemácías por campo
- Proteinúria: traços leves
- Hemoglobina livre: traços nítidos
- Bacteriúria: nítida.

A suspeita de enfermidade sistêmica foi levantada pela presença das alterações dermatológicas e exames laboratoriais. Exames complementares foram solicitados e o diagnóstico de Macroglobulinemia de Waldenstrõn foi firmado através destes resultados:

- Proteiinograma: aumento das gamaglobulinas Valor: 48,4% (normal de 9,0 a 20,6) 4,65/100 ml (normal de 0,6 até 1,6)

- Teste de S.I.A.: positivo.

Num período de 5 meses a paciente sofreu outras internações, as quais culminaram em óbito,após sangramento generalizado e intenso das mucosas das vias aéreas, urinárias e digestivas, apesar do tratamento instituído. A terapêutica usada foi de agentes álquilantes (cloranbucil), corticosteróides e plasmoforese.

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRON

O termo macroglobulinemia inclui um variado número de condições clínicas com uma anormalidade sorológica comum, que é a presença de uma macroglobuIina monocional, a qual pode ser produzida por populações de células normalmente responsáveis pela síntese da imunoglobulina M (IgM).

FIGURA 1 - Eletroforese normal e patológica



FIGURA 2 - Proteinograma do paciente

Sua etiologia permanece em discussão, sendo o fator genético predisponente muito considerado.
Do ponto de vista clínico, se caracteriza por ocorrer quase exclusivamente em velhos, com sua incidência máxima na sexta e sétima década, mais comuns em homens e freqüentemente moderada, com prolongado período de sobrevivência.

Os sintomas são vagos, encontrando-se fraqueza, prostração e perda de peso, que antecedem as manifestações mais graves por alguns anos. Com a evolução da doença, pode-se encontrar hepatomegalia, esplenomegalia e adenopatias que podem nos conduzir a um achado de linfoma ou leucemia linfocítica crônica. Pulmões, rins e sistema nervoso central também podem ser invadidos. Alterações no fundo de olho são freqüentemente encontradas.

FIGURA 3 - Fundo de olho da Macroglobulinemia de Waldenströn

Entre os achados laboratoriais, o mais comum é a anemia e pode ser severaFreqüentemente há pronunciada formação de rouleaux.

FIGURA 4 - Variedade celular na medula óssea na Macroglobulinemia de Waldenstrón

Alguns pacientes apresentam leucograma normal ou neutropenia, e os níveis de imunoglobulinas estão diminuídos. Metade dos pacientes com diáteses hemorrágicas apresentam trombocitopenia. Hiperurecemia pode estar presente.

O tratamento consiste no uso continuado de agentes alquilantes (Cloranbucil, Meiphalan, Cyciosfosfamida), e transfusões sangüíneas a longo prazo.Apesar disto o prognóstico é de apenas 2 a 4 anos de sobrevivência após o diagnóstico, sendo esse tempo proporcional à resposta terapêutica.

SUMMARY

The authors present a past diagnosed case of epistaxis due local origin in which the physical examination and history suggested to be of sistémic origin. Laboratories studies confírmed the diagnose.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1.Rapaport, MD. Samuel i., Introduc-
2.Wintrobe. M.M., Clinical Hematology. Lea e Febiger, 7.3 ed., 1974.
3.Paparella e Shumrich, Otolaringology. Vol. 3, WB Sauders Co., 1973.
4. Blood, Vol. 49, n,0 4, april, 1977 cion a Ia Hematologia, Salvat Editores, 1974.

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Endereço dos Autores:
Departamento de O.R.L. do Hospital Ernesto Dornelles
Av. Ipiranga, 1801 - Porto Alegre/RS.

*Prof. Assistente da Cadeira de ORL da Fac. Católica de Medicina de Porto Alegre.
**Residente do 2.° ano de O.R.L. do Hospital Porto Alegre/RS.
***Residente do 1.° ano de O.R.L. do Hospital Porto Alegre/RS.
****Residente do 1.° ano de O.R.L. da Fac. Católica de Medicina Porto Alegre.

Trabalho apresentado no XXIV Congresso Brasileiro de O.R.L. - Novembro de 1978 - Rio de Janeiro/RJ.

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