Versão Inglês

Ano:  1980  Vol. 46   Ed. 1  - Janeiro - Abril - (8º)

Seção: Artigos Originais

Páginas: 55 a 71

TUMORES DO NERVO FACIAL SEM PARALISIA

Autor(es): Rudolf Lang *
Jorge Luiz Logemann **

Resumo:
Os autores apresentam 3 (três) casos de neuroma do nervo facial sem paralisia facial no pré-operatório. São discutidos os aspectos diagnósticos relacionados com a sintomatologia, exame físico, exames complementares e correlação com a citação bibliográfica. São analizados os aspectos patológicos deste tipo de lesão e as indicações cirúrgicas.

INTRODUÇÃO

Neuromas do nervo facial são de rara ocorrência. Mais raro ainda é o achado consecutivo de 3 (três) casos sem sinais pré-operatórios de paralisia facial. Nosso propósito é apresentar e discutir 2 (dois) casos de neurilemmomas e 1 (um) de neurofibroma do nervo facial, tratados cirurgicamente nos anos 1978 e 1979. Dos 3 (três) casos relatados, o primeiro é inequivocamente um neurilemmoma do nervo facial em sua localização intratemporal e os 2 (dois) seguintes têm sua etiologia discutida "a posterior do tratamento cirúrgico.

RELATO DOS CASOS

Caso 1 - Paciente masculino, 47 anos, procurou-nos pela primeira vez em outubro de 1979, relatando hipoacusia progressiva no ouvido direito há 6 anos com acúfeno de um só tipo. É hipertenso. Referia vertigem paroxística atribuída a síndrome cervical. Tem história familiar de otosclerose confirmada cirurgicamente. A otoscopia apresentava placas hialinas OE e pela microscopia notava-se um abaulamento e diminuição de transparência nos quadrantes posteriores da membrana timpânica OD. Tinha-se a impressão de haver uma massa na caixa timpânica. Sem outras alterações ao exame ORL.

Os exames complementares de laboratórios foram todos normais. O ENG revelou acentuada hiperreflexia vestibular OD. Apresentou-nos RX de temporal direito realizado há 6 anos, revelando sinais de mastoidite com veiamento de caixa timpânica e erosão de ossículos. Trazia consigo um parecer no qual se afirmava ser portador de otosclerose típica OD, mas não sé preconizava cirurgia em seu caso.

Foi repetido o estudo radiológico do osso temporal D que revelou não haver ocorrido substancial modificação em relação ao estudo feito 6 anos antes. (Figura 1).

Pela audiometria, hipoacusia do tipo misto OD com 32% de discriminação vocal. A timpanometria mostrou curva plana sugestiva de conteúdo fluido na caixa. O reflexo estapédico apresentava-se presente apenas ipsilateral OE e ausência dos demais reflexos. (Figura 2).

CASO I

Paciente foi submetido a cirurgia no dia 28.11.79., com o diagnóstico préoperatório de tumor de ouvido médio. Por via transcanal após timpanotomia encontramos massa tumoral multilobulada que enchia a caixa timpânica. Feita abertura do mastóide com conservação da parede posterior, encontramos antro e células periantrais repletas da mesma massa tumoral. Não havia destruição dos espaços intercelulares. Havia erosão parcial da bigorna e destruição do canal semi-circular lateral com invasão tumoral para o espaço peri-linfático. Ampliada a área cirúrgica verificou-se o envolvimento do nervo facial desde o gânglio geniculado comprometendo inclusive o grande petroso superficial e se estendendo de até aproximadamente a emergência da corda do tímpano. Após a remoção de todo tumor foi feita a destruição dos canais semi-circulares, cóclea e abertura do meato acústico interno. Identificado as duas extremidades não-comprometidas do facial foi colocado enxerto com fragmento do nervo grande auricular.

O exame histopatológico da lesão revelou tratar-se de neuroma típico (figura 3) (desenho da lesão 4).

Coso n° I : Visco do tumor eliminados- os ossículos

Caso 2 - Paciente masculino, 34 anos, consultou em junho de 1979, referindo que há 6 meses apresentou acúfeno OD que cedeu espontaneamente há 2 meses. Queixava-se de pressão OD com sensação de "algo solto" na cabeça. Referia notar moderada distorção da palavra ao telefone. Ao exame ORL não encontramos sinais de anormalidade. A sensibilidade da face e o sinal de Hitzelberger eram normais. Provas de diapasão foram normais.

Exames complementares de laboratório normais. ENG normal. O audiograma mostrava queda na freqüência dos 2.000hz OD e discriminação vocal de 100% AO.

Timpanometria era normal. Apresentava ausência de reflexo estapédico ipsilateral OD e os outros reflexos eram normais. (Figura 5).

O estudo radiológico do osso temporal revelou alargamento do meato acústico. (Figura 6 e 7). A iodocisternografia (figura 8) mostrou defeito de enchimento de MAI no lado D e possível presença de extensa neoplasia do ângulo ponto cerebeloso.

O CT de crânio revelou massa expansiva (figura 9, 10 e 11) de ângulo ponto cerebeloso a D que se impregnava bem pelo contraste, apresentando volume aproximado de 8 cm3. Realizada eletrococleografia obteve-se a resposta até 25 dB AO com forma de onda e tempo de latência normais. A audiometria de tronco cerebral (BSRA) revelou resposta simétrica em AO, com onda V idêntica em ambos os lados (Dr. Yotaka Fukuda).

Paciente foi submetido a craneotomia por vias ubocipital no dia 3 de outubro de 1979. Foi afastado o cerebelo e exposta ampla lesão tumoral de ângulo. Após enucleação foi dissecada a cápsula do tumor. Não foi possível identificar o nervo facial. Apenas o 8° par foi identificado na sua porção medial e secionado.

O exame anátomo-patológico (figura 12), revelou tratar-se de neuroma típico.

Caso 3 - Paciente do sexo feminino, 48 anos referia hipoacusia, pressão e sensação de ouvido cheio OE com acúfeno pulsátil. Pela manobra de Valsalva tinha intensa sensação vertiginosa de curta duração. Por 4 (quatro) vezes já havia colocado dreno de ventilação OE. A otoscopia encontramos um abaulamento herniático no quadrante póstero-superior e aspecto de exsudato na caixa do tímpano. Por transparência, notava-se uma mancha acinzentada no quadrante antero superior. A prova de Weber lateralizava para OE e o Rinne negativo OE. Pela corneta acústica notava diferença de timbre entre os ouvidos com voz mais rouca OE. Também referia hipoestesia da face esquerda. Não apresentava outras alterações ao exame ORL.

Os exames laboratoriais, RX dos seios da face e rinofaringe, RX dos ossos temporais com tomografia foram todos normais. Audiometria mostrou discreta hipoacusia de condução OE (figura 13). Pela impedanciometria tinha pressão negativa OE, ausência de reflexo estapédico ipsilateral OD, além de apresentar pulsação na agulha do balance OE.

Foi proposta timpanotomia OE realizada em 21.6.1978 que revelou presença de massa tumoral cinzenta, lisa, nos quadrantes anteriores da caixa extendendo-se até o orifício tubário. Foram removidos 4 (quatro) fragmentos que o exame anátomo-patológico revelou tratar-se de neurofibroma. No pós-operatório apresentou diplopia e o exame oftalmológico indicou paresia do 60 par a esquerda. Realizada nova investigação radiológica, o Prof. Nelson Porto concluiu pela existência de provável neoplasia de fossa média esquerda extradural, benigna, junto ao ápice do rochedo que se encontrava erosado, medindo 2,3 x 1,8 cm.

Realizado craneotomia por via subtemporal em 13.7.1978, foi removida massa tumoral (figura 14) que se localizava sobre o assoalho de fossa média e invadia a caixa timpânica pelo Tegmen (figura 15). No pós-operatório houve normalização da audição, desapareceu a sensação de pressão e acúfeno OE e cedeu a diplopia.

Foi colocado dreno de Paparella 1026 para ventilação da caixa devido a comprometimento cirúrgico de tuba auditiva. Paciente apresentou no pós-operatório ausência de lacrimejamento no olho esquerdo.

Caso n°- 3: Visão do neurofibroma por via fossa média invadindo a fossa médio e caixa do tímpano a partir de possivel localização no ganglio geniculado.

DISCUSSÃO

Devido sua raridade, os neuromas do nervo facial costumam trazer dificuldades de ordem diagnóstica. A sintomatologia é extremamente polimorfa. A grande maioria dos casos apresentam sinais de paresia ou paralisia facial que pode ser de aparecimento repentino ou insidioso (1). Alguns pacientes simulam uma paralisia de Bell com remissão espontânea e noutros a instalação é lenta e progressiva. A ocorrência de neuromas do facial sem paralisia já foi assinalada por diversos autores (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7). De nossa casuística o único caso em que é fácil aceitar a ausência de paralisia facial é o caso 3, uma vez que acreditamos tratar-se de neurofibroma do grande petroso superficial. Esta etiologia nos foi sugerida por Ugo Fisch, durante seu curso proferido em Porto Alegre em outubro de 1979, ocasião em que apresentamos o caso com o filme da cirurgia. A origem do neuroma do grande petroso superficial já foi sugerido por Tremble e Penfield (8), os quais em 1936, pela primeira vez, aventaram esta etiologia.

0 caso n° 1 , com extenso neuroma envolvendo totalmente o trajeto do facial intratemporal e o caso n° 2 que apresentava um neuroma de 8 cm3 no ângulo ponto cerebeloso, não apresentava quaisquer sinais de paralisia facial no préoperatório. Esta verificação pode ser explicada pelos seguintes fatores:

1 - 0 nervo facial tem a capacidade de regenerar axônios em torno ou através de um neuroma (5).

2 - Os neuromas do nervo facial que podem expandir-se livremente apresentam pouca compressão sobre as demais fibras, não causando paralisia (9).

3 - Os neuromas de nervos mistos têm sua etiologia no componente sensitivo (6).

A possibilidade do caso 2 ser um neuroma do nervo facial nos foi sugerida por Antonio De La Cruz, durante o último Congresso Pan Americano de audiologia, realizado em Buenos Aires, em novembro de 1979. Ao discutirmos o caso com o Dr. De La Cruz, foi aventada a hipótese de tratar-se de neuroma do facial, uma vez que o paciente tinha audição normal, ENG normal, ECochG e BSRA também normais.

Havia forte suspeita de ser um neuroma do acústico, mas, segundo House (10), nestes casos a BSRA encontrava-se alterada em 98% dos casos, principalmente com retardo ou ausência da onda V. Em nosso caso, este exame foi absolutamente normal. Igualmente no CT, segundo De La Cruz, a posição da massa tumoral não é a que comumente se observa nos neuromas do acústico. (Figura 10 e 11).

Quanto a sintomatologia verificamos que todos os nossos pacientes apresentavam acúfenos persistentes, como uma das queixas iniciais e primordiais. A maioria dos autores, em seus casos, também assinalam a presença de acúfeno, com excessão da casuística de 17 casos de Conley (11) nos quais sua ocorrência foi de apenas 2 (dois) casos. Como a maioria dos pacientes de Conley apresentavam neuromas na região parotídea, era realmente de se esperar a ausência deste sintoma. A dor retroauricular é outro sintoma frequente (5). As vezes os pacientes referem sensação de pressão no ouvido ou simplesmente um mal-estar indefinido. A hipoacusia pode se manifestar de diversas formas. Em nosso caso n° 2, os limiares auditivos eram normais e apenas havia discreta hipoacusia condutiva (casos 1 e 3) podendo inclusive simular otosclerose (1) (5) (9). Com a evolução de tumor produzindo erosão sobre o canal semi-circular lateral, a hipoacusia tende a tornar-se mista e finalmente neurossensorial, com acentuada baixa da discriminação auditiva. A destruição de canal semi-circular lateral observado em nosso paciente n° 1, com invasão de espaço perilinfático por massa tumoral, produzindo vertigem, que inicialmente foram diagnosticadas como manifestações de uma síndrome cervical, já foi discutida por Pulec (1) (7), Neely (5) e Shambaugh (9). Outro achado freqüente é o abaulamento dos quadrantes posteriores da membrana timpânica com alteração na sua transparência. Isto foi observado no caso n° 1 e foi elemento decisivo na suspeita diagnóstica. Outras vezes pode ocorrer um abaulamento cístico na parede posterior de meato acústico externo, como foi citado por Lopes (11) em seu caso n° 1.

Os neuromas do facial apresentam crescimento muito lento. Esta é uma observação feita por todos os autores. Em nossa casuística o paciente n° 1 não apresentou sensível modificação radiológica em 6 anos e o caso 3 permaneceu com sintomatologia durante anos até que ocorresse compressão do 6° par craniano. Na fase tardia os neuromas intratemporais costumam produzir erosões ósseas sobre a cóclea, canal semi-circular lateral e invadir a fossa média ou posterior, elementos importantes na planificação cirúrgica.

Quanto à localização podemos dividir os neuromas do facial em intra cranianos, intratemporais e extratemporais. No seu trajeto intracraneano pode se localizar no meato acústico interno (12). No trajeto intratemporal pode tanto comprometer o tronco do facial (caso 1) ou ramos como o grande petroso superficial (caso 3). O nervo estapédico também pode ser sede de neuroma (6) (7). No trajeto extratemporal que na estatística de Cónley (13) ocorre em 50% dos casos é frequente a observação de focos multicêntricos em duas ou mais divisões do facial. Não há citação de focos multicêntricos no seu trajeto intratemporal. Esta observação é importante no sentido de sempre ser realizada uma ampla dissecção e revisão do trajeto do facial nos tumores extratemporais. A ocorrência de uma massa na altura da glândula parótida associada a paralisia facial, faz pensar, em primeiro lugar, em neoplasia maligna da parótida, principalmente o carcinoma, e, em segundo lugar, na possibilidade de um neuroma extratemporal do facial (5).

Quanto ao tipo histológico, Lopes (11) adota a classificação de neurinomas e neurofibromas, enquanto Neely (5) prefere o termo generalizado de neuromas subdividido em neurilemmomas e neurofibromas.

Os neurofibromas são mais raros e em 3 (três) casos descritos por Maxwel1 (14) não havia sinais de paralisia facial.

Quanto à idade, nossos casos foram todos em adultos, mas já foram descritos casos desde criança de 9 meses (13) às últimas décadas da vida.

Shambaugh (9) encontrou uma incidência de 1 (um) caso para 23.000 pacientes otológicos, mas refere que se aumentarmos nosso índice de suspeita seguramente vamos encontrar mais casos.

Quanto à indicação cirúrgica, podemos dizer que é exclusiva no tratamento dos neuromas do facial. O que na realidade ocorre é que significativo número de casos realizamos apenas uma exploração cirúrgica, uma vez que o diagnóstico pré-operatório exato nem sempre é feito. Em nossa casuística em nenhum dos casos tínhamos o diagnóstico correto e em dois destes casos o diagnóstico foi feito retrospectivamente.

Segundo Pulec (2) e Shambaugh (9) muitas paralisias tidas como de Bell podem ser devidas a neuromas do facial, principalmente as de evolução atípica ou as recidivantes. Nestes casos uma exploração cirúrgica em mãos habilidosas é bem menos traumatizante e lesiva ao paciente do que um neuroma não diagnosticado precocemente.

A técnica cirúrgica vai depender da localização do tumor e da função auditiva. Preservar a arquitetura do meato acústico externo, evitando a criação de cavidade operatória, conservando a parede posterior nos tumores intratemporais, sempre é possível conseguir-se. Nos casos de hipoacusia condutiva por lesão da cadeia ossicular, após estirpação de todo tumor, pode ser tentada a reconstrução funcional no mesmo ato cirúrgico ou em um segundo tempo. Quando houver invasão da fossa média com boa audição, realizamos a via combinada, isto é, transmatoídea para a porção infrageniculada e via fossa média para a porção geniculada e retrogeniculada. Quando houver destruição significativa da audição utilizamos a via translabiríntica.

Para reparo do facial, usamos o nervo grande auricular e nos casos de extensas lesões do ângulo ponto cerebeloso, como foi o caso n° 2, preferimos a anastomose com o hipoglosso ou técnica tipo "Cross-Face".

Todos os nossos pacientes tiveram suas cirurgias filmadas em Super-8. Chamamos a atenção para a documentação cinematográfica, pois além do valor científico, que nos foi de extrema utilidade no diagnóstico retrospectivo, tem igualmente valor sob ponto-de-vista médico-legal, uma vez que pacientes que não apresentaram sinais de paralisia facial podem ficar com dano permanente no pós-operatório.

A figura 16 mostra a distribuição topográfica dos 3 (três) tumores apresentados.

DISTRIBUIÇÃO TOPOORAFICA DOS 3 TUMORES

CONCLUSÃO

Dado a sua raridade, ainda não dispomos de uma sistematização diagnóstica que nos permita em número significativo de casos chegar a um resultado conclusivo no pré-operatório. Dos nossos 3 (três) casos apresentados, 1 (um) caso foi feito o diagnóstico no trans-operatório e os outros 2 (dois) casos retrospectivamente no pós-operatório.

Revisando a literatura e em nossa própria casuística, notamos que os seguintes achados, sintomas e sinais podem estar presentes em tumores do facial:

1 - Sintomatologia de evolução lenta.
2 - Pode simular paralisia de Bell.
3 - Dor retroauricular sem paralisia facial.
4 - Acúfenos persistentes como sintoma inicial.
5 - Hipoacusia simulando tumor do acústico ou otosclerose.
6 - Vertigem.
7 - Abaulamento cístico dos quadrantes posteriores da MT ou parede posterior do conduto auditivo externo.

SUMMARY

The authors report their experience in 3 cases of neuroma of facial nerve, without facial paralysis in the preoperative evaluation..They also point out the clínica[ findings: symtoms and sings, diagnostic tests and correlation with the reference updates. It was analized the pathologic aspects and the surgical indications.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

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14. MAXWELL, J.H.: Citado por Shambaugh (9).

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ENDEREÇO DOS AUTORES:
Hospital Universitário da PUC
Av. Ipiranga,6690 900.00
Porto Alegre/ RS - Brasil.

* Professor Titular da disciplina de ORL da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul.
** R3 do serviço de ORL do Hospital Universitário da PUC-RS.
Trabalho recebido para publicação em 29.02.80

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