Versão Inglês

Ano:  1979  Vol. 45   Ed. 1  - Janeiro - Abril - (11º)

Seção: Trabalhos Originais

Páginas: 71 a 78

SCHWANOMA DO VESTÍBULO NASAL - Apresentação de 1 caso e Revisão da Literatura*

Autor(es): Dr. Luiz Antonio Baldivieso Schemy**
Dr. Carlos Antonio Rodrigues de Faria**
Dr. Domingos Lamõnica Neto**
Dr. Ricardo Azevedo Sallum**
Dr. José Antonio Pinto***

Resumo:
Os autores descrevem um caso de Neurinoma do Vestíbulo Nasal, local extremamente raro. São abordados aspectos clínicos, histopatológicos e o tratamento. Sinonimia Schwanoma Neurilemmona Neurinoma Fibroblastoma perineural

INTRODUÇÃO

Os Schwanomas da cabeça e pescoço, representam 25% da totalidade dos schwanomas observados no organismo. Geralmente benignos, não deixam de ser graves devido sua localização em regiões profundas, de acesso difícil e perigoso.

A célula de Schwann é no sistema nervoso periférico, homóloga aos oligodendrócitos no sistema nervoso central. É responsável pela produção e manutenção da mielina. Os tumores das células de Schwann comumente crescem na raiz dos nervos periféricos.

A classificação dessas lesões é confusa pela incerteza dada quanto à origem das células tumorais.

Um primeiro conceito de que as fibras nervosas proliferam para formar um neurinoma (Verocay 1910), foi logo insustentado por estudos recentes. Neurinoma é também um termo etmologicamente errado, pois refere-se a um tumor envolvendo todos os elementos das fibras nervosas 181.

O termo neurilemmona empregado por Stout em 1935 sugerindo a origem do tumor na bainha de Schwann é inoportuno, pois neurilema é uma membrana de apoio extracelular, uma rôde de colégeno que envolve a célula de Schwanna.

O termo Schwanoma é provavelmente o mais apropriado porque sugere que esses tumores nasçam das células de Schwann mais do que dos fibroblastos.

Apesar disso, a origem desses tumores continua discutida com o advento da microscopia eletrônica e com novas técnicas de cultura teciduais2.

CLASSIFICAÇÃO:

De acordo com Leroux-Robert1 pode-se classificar os tumores neurogênicos cérvico-faciais originados do sistema nervoso cérebro-espinal e periférico quanto ao seu caráter histológico.

HISTOPATOLOGIA

Microscópica mente, 2 tipos podem ser distinguidos:

O tipo Antoni A é composto por compactos feixes de células fusiformes com núcleos regulares ovais (corpúsculos de Verocay) que tendem a formar paliçadas. Estão presentes também fíbrilas colágenas.

O tipo Antoni B é uma formação de malhas reticulares livres (estroma frouxo) compostos de células que são mais variáveis que o tipo Antoni A. As células tumorais são envolvidas por uma fina matriz eosinofilica, ocasionalmente contendo células espumantes.

0 tipo A tem certa semelhança histológica à neurofibromatose de Von Recklinghausen2.

Embora o neurofibroma seja composto principalmente de células de Schwann, contendo fibras colágenas e possuindo um componente não organizado ou mixomatoso, histologicamente é facilmente diferenciado do Schwanoma 8.

DISCUSSÃO-HISTÓRICO

Até 1967 só haviam sido descritos 32 casos de Schwanomas nasais, citados por Verma, que apresentou outro de provável origem etmoidal5.

Iwamura e cols. relatam um caso de Schwanoma implantado no meato médio esquerdo em contato com o septo, extremamente sangrante, que durante a cirurgia mostrou limitar-se ao bordo anterior do corneto médio e a fissura olfatória anteriormente.

Revendo a literatura, Iwamura encontrou 7 casos na cavidade nasal, 5 casos no seio maxilar e 33 acometendo ambas as fossas nasais e etmóide7.

Pons e cols. relatam o tumor na cavidade bucal citando Jacobelli e Valletta que encontraram apenas 6 casos de Schwanomas em 1042 tumores benignos4.

Embriologia

Muito discutida sua origem embriológica, a tendência é aceitar a hipótese de Harrison de que as células do neurilemma são derivados da crista neural3.

Skinner3 por sua vez acredita no crescimento do tumor detdido á~excitação de restos embrionários.

Etiologia

Revesz (1940)3 crê que certos processos evolutivos somáticos como a puberdade e a gravidez, podem ter pequena relação em casos de manifestações tardias.

Para Quintarelli4 deve-se pensar em fator traumático dependendo da localização do tumor.

Burtner e Goodmann9 citam 1 caso de neuroma traumático do nariz implantado no lábio superior esquerdo logo abaixo da columela.

Malignidade

Para Ehrlich e Martin (1943)1 é uma forma específica de tumor benigno essencial e encapsulado da bainha dos nervos periféricos.

É um tumor de crescimento lento, o qual pode permanecer estacionário ao alcançar um certo tamanho. Pode estar associado a uma neurofibromatose generalizada, doenças de origem congënita3.

Os schwanomas malignos primários são raramente observados. As recidivas locais são possíveis após ablação de um schwanoma benigno, mas estas são por vezes malignas. Assim, a ablação cirúrgica deve ser seguida de um acompanhamento pós-operatório com reservas prognósticas1.

Não parece existir transformação maligna de schwanomas benignos pelo contrário, existem casos de schwanomas inicialmente malignos; ele se acompanha geralmente da degeneração de um elemento da neurofibromatose.

Conley3 descreveu um caso de schwanoma maligno em ponta de nariz.

QUADRO CLINICO

Não há nenhuma característica sintomatológica especial em schwanomas nasais, porém são freqüentes as epistaxes e os quadros obstrutivos. Muitas vezes apresentam apenas como características, abaulamentos circunscritos.

Ao contrário dos neurofibromas não são dolorosos ao toque 4.

Segundo Dutt, usualmente são de 2 tipos: duros (sólidos) e moles. 0 tumor polipóide depressivo é muito raro3.

TRATAMENTO

O tratamento de eleição é o cirúrgico, dependendo de sua localização é necessário ás vezes uma etmoidectomia intra-nasal ou mesmo uma rinotomia laterais

Martins reporta a contra indicação da radioterapia, uma vez que o tumor é radioresistente.

APRESENTAÇÃO DE CASO:

Identificação: M.L.O.G. - fero - 55 anos - casada, prendas domésticas - natural de Juiz de Fora - MG.

11/08/78. Q. D. - obstrução e deformidade nasal há 4 anos.

HPMA -Dificuldade respiratória desde a infância, sendo submetida a cauterização nasal (sic) quando criança. Há 26 anos foi retirado uma tumoração da região lateral do nariz à direita, cujo diagnóstico revelou fibroma (sic).

Há 4 anos surgiu nova formação tumoral na região mediana do nariz, (espinha nasal) que foi retirada.

Sem queixas durante 2 anos, notou aumento, a princípio discreto na região naso labial à direita, sem dor, sem sangramento, mas obstruindo a narina direita. Há 1 ano notou intenso crescimento da massa, prejudicando inclusive, estéticamente. (fig. 1).

AP - hipertensa

Exame físico

BEG, PA = 160x 100

Fig. 1

Inspeção e Palpação - massa tumoral, dura, fixa indolor de mais ou menos 2 x 2 cm, ocluindo todo o vestíbulo nasal direito, desviando o septo, a columela e ponta em sentido lateral e abaulando a região gengivo jugal.

Rinoscopia anterior direita - impossível de efetuar. Rinoscopia anterior esquerda - normal.

Oroscopia - massa tumoral abaulando o sulco gengivo jugal, mais acentuado à direita.

Exames subsidiários: Hematológico - normais Radiológico - ausência de imagens patológicas. Tratamento cirúrgico - anestesia local com xilocaina 2%.

Incisão de aproximadamente 3 cm ao longo do sulco gengivo jugal em sua porção mediana. (Fig. 2).

Deslocamento da mucosa e visualização da massa dura e amarelada.
Individualização da massa que se achava em contato com a espinha nasal anterior, entrando pelo soalho da fossa nasal direita e subindo pela parede septal.

Foi feito deslocamento total da massa em nível submucoso não sendo encontrado ponto de implantação da mesma.

Após hemostasia, a mucosa foi suturada com pontos separados de cat gut 3-0 simples.

Ambas as fossas nasais foram tamponadas para que não houvesse formação de hematoma.

Anátomo patológico Macroscopia - nódulo ovóide que mede 3 x 2,5 cm, mostrando a superfície lisa. Aos cortes é constituído por tecido firme, esbranquiçado com áreas congestas. (Fig. 3). Microscopia - neoplasia matura de natureza conjuntiva de origem neural, caracterizada por proliferação de elementos fibrilares dispostos em feixes que formam freqüentemente turbilhões. Em algumas áreas, os núcleos se dispõem de maneira a formar paliçadas irregulares. Não há indícios de malignidade. (Fig. 4).

Fig. 2



Fig. 3



Fig. 4



Fig. 5

Diagnóstico - Schwanoma

Evolução - retirado do tampão no 2° P.0. a paciente já demonstrou boa permeabilidade nasal mas com certo edema.

No 10" P.0. já não havia edema e a paciente não apresentava queixas. (Fig. 5).


CONCLUSÃO.

Os schwanomas, raros no nariz, são descritos classicamente no dorso, asa e vestíbulo, mas podem igualmente ser diagnosticados nas fossas nasais e cavidades anexas da face.

A variabilidade das localizações é explicada pelo grande número de ramos do nervo maxilar superior.

O diagnóstico diferencial com o neurofibroma é facilmente efetivado, devendo no entanto estarmos atentos para o problema traumático.

O diagnóstico é essencialmente histopatológico, sendo difícil o diagnóstico com outras patologias na mesma localização.

SUMMARY

The authors present one case of Schwannoma of nasal vestíbule, discussing the etiology, classification, histopathology, clinical features and treatment of this kind of tumors.

BIBLIOGRAFIA

1. LEROUX-Robert, J. et De Brux, J. Histopathologie ORL et Cervico Faciale, Masson, 1976 pág. 53-68.
2. ZACKS, Summer I: Atlas of Neuropathology. Harper and Row publishers, 1971, 1 st edition - pág. 359-361.
3. DUTT, Pranab K.; A case of nasal neurilemmona, J. Laringol. 83:12091213, Dec. 69.
4. Pons, J.; Sabrié, A.; Koulmann, M et Antoine, H. - Schwannome de Ia Lèvre supérieure. Rev. Stomat (Paris) 71:371-376, jun 70.
5. Verma, P.L. and Marwaha, A.R., Intranasal Schwannoma, J. laringol. Otol. 84:1069-1071, oct 70.
6. WOLFOWITZ, B.L.; Jaffe, A.A. and Schmaman, A. Intranasal Schwannoma. S. afr. Med, J. 46:55-56, jan. 72.
7. IWAMURA, S.; Sugiura, S. and Nomura, Y. - Schwannoma of the nasal Cavity - Arch Otolaryngol. 96:176177, aug. 72.
8. KAUFMAN, S.M.; and Conrad, L.P. Schwannóma presenting as a nasal polyp. Laringoscope 86 (4): 595-597, apr. 76.
9. BURTNER, D.D. and Goodman, M. Traumatìc neurinoma of the nose Arch of Otolaryngol 103: 108-109, feb 77.
10. AUBRY, M.; Chovard, C.H. et Nevev, M. Neuropathologie des fosses nasales du larynx, du pharynx, et de l'oesophage, Masson, 1974, pág. 96-97.

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ENDEREÇO DOS AUTORES: Hospital Ibirapuera
04074 Av. Rubem Berta, s/nº São Paulo - SP

* Trabalho realizado pelo centro de Estudos e Pesquisas do Hospital Ibirapuera -
** Residentes do 3º ano do Hospital Ibirapuera.
*** Diretor Clínico do Hospital Ibirapuera.

Recebido para publicação em 19.1.79

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