Versão Inglês

Ano:  1988  Vol. 54   Ed. 4  - Outubro - Dezembro - (5º)

Seção: Relato de Casos

Páginas: 119 a 122

COLESTEATOMA CONGÊNITO. APRESENTAÇÃO DE TRÊS CASOS

Congenitae cholesteatoma. 3 cases presentation

Autor(es): Dr. Décio Renato Campana*
Dra. Lilian Salem**
Dra. Filomena Rita Palermo***
Dr. Pompeu Miranda Sarmento Neto****
Dra. Fátima Regina Abreu Alves****

Resumo:
São apresentados três casos de colesteatoma congênito. É discutida a classificação geral dos colesteatomas e a etiopatogenia dos colesteatomas congênitos. Ao contrário da maioria dos autores que descreveram essa patologia como mais freqüentemente diagnosticada na infância, os nossos casos referem-se a pacientes na puberdade e na vida adulta.

Introdução

Foi Du Verney que, em 1883, fez a primeira descrição ele colesteatoma em localização intracraniana) 1.

Em 1829 Cruveilhier encontrou essa patologia no S.N.C., em disposição múltipla, denominando-os de "tumores perolados"2.

Johanes Müeller foi o primeiro a denominar esse tumor de queratina de colesteatoma, pela grande quantidade de colesterol nele encontrada3.

O primeiro colesteatoma congênito do osso temporal foi descrito em 1938, na porção petrosa do mesmo, por Jefferson e Smalley4.

Foi House5 que, 1953, descreveu o primeiro colesteatoma na fenda do ouvido médio, visível atrás de uma membrana timpânica intacta.

Considerações gerais

Shambaugh6 classifica os colesteatomas em congênitos e adquiridos, sendo esses últimos classificados em primários e secundários.

Histologicamente, são indiferenciáveis um colesteatoma adquirido e um colesteatoma congênito.
Aos adquiridos, acredito que davam ser acrescentados os iatrogênicos (pós cirurgia otológica) e os colesteatomas por implante traumático. Em especial em fraturas longitudinais, que incluem a parede do conduto. Existe um pinçamento da pele do conduto, que migra pela falha óssea correspondente à fratura (tivemos oportunidade de acompanhar alguns casos desse tipo).

Quanto aos colesteatomas congênitos, os mesmos podem localizar-se na cavidade craniana no canal espinal ou na díploe dos ossos cranianos.

Na localização intracraniana é mais freqüente no ângulo ponto-cerebelar8.

No osso temporal pode localizarse no rochedo, mastóide ou caixa timpânica.

Para um colesteatoma ser caracterizado como congênito, na caixa ou na mastóide, temos que preencher os seguintes requisitos:

1 - Membrana timpânica íntegra.
2 - Ausência de passado otítico.
3 - Ausência de antecedentes de trauma craniano (colesteatoma por implante traumático).

Nos colesteatomas da porção petrosa, o quadro é de: hipoacusia neuro-sensorial progressiva, paralisia facial e inexcitabilidade labiríntica.

Casos clínicos

Caso I

S.M.L., 30 anos, branca, feminino.

Hipoacusia no ouvido direito há meses. Nega otalgia, otorréia e passado otítico. Nega trauma craniano.

Otoscopia - Massa esbranquiçada, vista por transparência, fazendo saliência na parte tensa da membrana timpânica íntegra.

Audiometria - Disacusia condutiva direita (fig. 1).

RX - Incidência de Pöschl, opacidade ocupando parte inferior da caixa, aspecto polipóide, sem erosão da parede coclear (fig. 2).

Figura 1



Figura 2

Cirurgia - Colesteatoma preenchendo toda a caixa, inclusive epitimpano. Erosão do ramo longo da bigorna e ramos do estribo.

Tímpanomastoidectomia em dois tempos. Segunda cirurgia após 10 meses, sem recidiva do colesteatoma. Tentativa de reconstrução ossicular, sem ganho auditivo.

Caso II

Z.M.N., 12 anos, branco, masculino.

Há 3 meses, secreção fética abundante e hipoacusia do ouvido direito, percebida e referida concomitantemente com a otorréia. Nega trauma craniano.

Otoscopia - Destruição total da parede posterior do conduto auditivo externo (radical natural). Membrana timpânica íntegra.

Figura 3

Audiometria - Discausia condutiva direita (fig. 3).

RX - Cavidade gigante. Destruição da parede posterior, martelo visível integralmente e bigorna parcialmente. Fístula labiríntica no apéx do canal semicircular lateral, ao invés de na "crus ampularis", como é regra geral.

Figura 4



Figura 5

Essas duas características levaram-nos a pensar em colesteatoma congênito, vindo do antro para a frente. (fig. 4 e fig. 5).

Cirurgia - Ao exame sob anestesia geral e microscopia, membrana timpânica íntegra nas "pars tensa e flácida". Destruição total da parede posterior do conduto.

Em relação ao áditus e ático havia um fundo de saco de matriz colesteatomatosa interpondo-se entre os ossículos, entretanto sem contacto direto com qualquer porção da membrana timpânica intacta. Isso nos sugere um colesteatoma congênito originado na mastóide e crescendo de trás para a frente. Fístula labiríntica no ápex do canal.

A cirurgia realizada foi uma radical modificada tipo Bondy, com proteção da fístula com tecido conjuntivo.

Caso III

A.R., 42 anos, branco, masculino. Paralisia facial tipo periférica à esquerda, referida há mais de 3 meses. Diminuição da audição esquerda há anos. Nega passado de infecção otológica. Aumento de lacrimejamento no olho esquerdo. Sem antecedente traumático craniano.

Otoscopia - Membrana timpânica íntegra.

Audiometria - Gap aéreo - ósseo à esquerda (fig. 6).

Impedanciometria - Ausência de reflexo estapediano à esquerda. Exame elétrico - Inexcitabilidade do nervo facial esquerdo.

RX - Antro pouco alargado, mastóide ebúrnea. Não nos sugerindo, no pré-operatório, presença de cavidade patológica evidente (fig. 7).

Cirurgia - Colesteatoma de caixa, áditus e antro com tímpano íntegro. Invasão alta do colesteatoma sobre o bloco labiríntico. Meninge da fossa média exposta em mais ou menos 2 cm2. Destruição da bigorna, ramos do estribo e cabeça do martelo. Facial desnudo e exposto desde o primeiro até o segundo joelho, coloração arroxeada.

Figura 6



Figura 7

Foi feita mastoidectomia radical clássica com parcial descompressão do nervo facial. Sem recuperação da função motora após 3 meses. Foi perdido seguimento do paciente.

Discussão

Patologia rara, denominada também de colesteatoma primitivo. Caracteriza-se por ser um cisto epidermóide que pode instalar-se em qualquer porção do osso temporal (mais freqüentemente no ouvido médio), mantendo-se, em princípio, a membrana timpânica íntegra.

Os colesteatomas adquiridos, primário ou secundário, têm origem por alterações respectivamente a nível da Shrapnell ou por perfuração, geralmente marginal posterior, na parte tensa da membrana.

Nesses dois casos, é a epiderme da própria membrana timpânica ou do meato acústico externo que invade a caixa timpânica e a mastóide. Justificando, apesar das numerosas teorias, a origem dos cistos epidermóides adquiridos.

No caso do colesteatoma congênito, o mesmo ocorre mais freqüentemente na caixa timpânica ou no processo mastoídeo, podendo ocorrer também no rochedo.

Como explicar epitélio malpighiano queratinizado dentro do osso temporal, sem existir pelo menos aparentemente uma origem ligada à migração epitelial?

Várias teorias tentam explicar o fato:

1 - Restos epidérmicos, que durante a complexa evolução embrionária do osso temporal são deixados de alguma maneira nas estruturas adultas do ouvido médio, mastóide ou rochedo.

Teriam origem de brotos da própria pele do meato acústico externo primitivo (1ª fenda branquial) ou a partir de restos de células nervosas (ectodérmicas), que darão origem aos órgãos sensoriais do ouvido interno. Como também seriam por detritos epidérmicos de origem da notocorda.

Aimi9 admite que o anel timpânico (osso timpânico primitivo) tem importância na limitação da extensão medial do canal externo até o nível do ânulus timpânico.

Os colesteatomas de ponta de rochedo também poderiam ter origem a partir de restos celulares, que ocorrem na complexa formação do forame lácero,

2 - Sadé2, que estuda esse assunto exaustivamente, admite a hipótese da metaplasia do epitélio mucoso do ouvido médio em epitélio malpighiano queratinizado. Fato que encontrou em vários estudos histopatológicos de otite média secretora e até de mucosa normal do ouvido médio.

Existe ainda uma possibilidade de termos um colesteatoma adquirido com tímpano íntegro, mas sem ter origem congênita. Trata-se do colesteatoma por implante traumático de pele do meato acústico externo através de traço de fratura do conduto, conseqüente a trauma craniano.

Numerosos autores admitem que, em casos de colesteatomas, principalmente os adquiridos primários, a destruição da membrana de Sharapnell e a osteíte, freqüentemente presentes, seriam devido a um crescimento de dentro para fora e às vezes a patologia é diagnosticada como colesteatoma adquirido primário, sendo o mesmo na realidade congênito, com exteriorização posterior.

A incidência dos colesteatomas ditos a tímpano fechado corresponde, segundo alguns autores, de 2%11 a 3,7%12 dos colesteatomas.

A sintomatologia do colesteatoma congênito pode ser uma disacusia condutiva quando o mesmo está na caixa (CASO 1), ou nervo-sensorial (quando atinge a cóclea ou meato acústico interno).

Se o mesmo se exteriorizar, a sintomatologia poderá ser a otorréia fétida (CASO II). Ou então uma paralisia facial tipo periférica, simulando paralisia "a frigori" (CASO III).

SUMMARY

We reported three cases of congenital cholesteatoma. The general classification of the cholesteatomas and the etiopathogeny of the congenital cholesteatomas is discussed.

Other autors observed that it nwst conrmonly occurs in the childhood, but our cases were in the young and in the adult patients.

Bibliografia

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4. Jefferson, G.; Smalley, A.A.: Progressive facial palsy produced by intratemporal epidermoides. J. Laringol Otol. 53: 417-43, 1938;53.417-43.
5. House, H.P.: An apparent primary cholesteatorna: case report. Laryngoscope 63: 712-3, 1953.
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11. Mc Donald, T.J.: Congenital cholesteatoma of the ear. Ann. Otol. Rhinol. Laringol. 93: 1984: 637-40.
12. House e Sheehy. Apud - Sadé, J.; Babiaki, A; Pinkus, G.: The metaplastic and congenital origin of the cholesteatoma. Acta Otolaryngol. 96:119-129,1983.

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Endereço dos Autores.
Clinica de O.R.L.-H.S.P.M. - São Paulo
Rua Castro Alves, 60 - 6°- andar
CEP 01532 - São Paulo - SP

Trabalho apresentado na VII Reunião Científica da Sociedade Brasileira de Otologia - Recife, 1987.

* Chefe da Clínica O.R.L. do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo.
** Ex-residente da Clínica O.R.L. do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo.
*** Assistente da Clínica O.R.L. do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo.
**** Residentes da Clínica O.R.L. do Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo.

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