Versão Inglês

Ano:  1973  Vol. 39   Ed. 3  - Setembro - Dezembro - (4º)

Seção: Trabalhos Originais

Páginas: 143 a 158

Diagnóstico e tratamento da doença de Menière

Autor(es): Jack L. Pulec,

O problema do diagnóstico e do tratamento da doença de Menière é um desafio ao otologista. O quadro sintomático, descrito pela primeira vez por Menièrel, em 1861, caracteriza-se por vertigem periódica, hipoacusia e zumbidos. Em 1938 Hallpike e Cairnsz demonstraram histologicamente que na doença de Menière há distensão do ducto coclear. Alfaro3, em 1958, acrescentou ao quadro sintomático a sensação de plenitude e pressão no ouvido. Kimura4 conseguiu produzir experimentalmente hidropisia endolinfática em cobaias à custa da obliteração cirúrgica do saco e do ducto endolinfático.

Estudo intensivo, desenvolvido pelo autor5, revelou que os sinais e sintomas da doença de Menière podem ser produzidos por várias causas. O propósito do presente trabalho é fazer uma revisão dos meios de abordagem para a investigação diagnóstica do paciente com sinais e sintomas clínicos da doença de Menière e também discutir sua terapêutica, tanto médica como cirúrgica.

Critério do exame para diagnóstico

Os sinais e sintomas típicos da doença de Menière compreendem vertigem, hipoacusia, zumbidos e pressão no ouvido comprometido. Há duas subvariedades de doença de Menière: Menière coclear e Menière vestibular.

A hipoacusia é de caráter neuro-sensorial, oscilante e progressiva. No início, a surdez é evidente para os sons graves (fig. 1). Mais tarde, à medida que a doença evolui, a hipoacusia vai-se tornando irreversível e atinge também os sons agudos. Zumbidos, pressão no ouvido e surdez tornamse mais acentuados na iminência das crises de vertigem rotatória, quando ocorrem geralmente náuseas e vômitos. As crises vertiginosas violentas geralmente duram de 30 minutos a duas ou três horas; depois disso, o paciente recupera-se e readquire a função otológica. Nistagmo é comum durante e logo depois da crise de vertigem. Alguns pacientes permanecem com instabilidade entre as crises, mas isso é raro.

FIG. 1 - Hipoacusia para sons de tonalidade grave, característica da doença de Menière

Todas os doentes com sintomas sugestivos de Menière devem ser cuidadosamente investigados para ser afastado o diagnóstico de neuroma do acústico e de outras lesões do ângulo ponto-cerebeloso, como também para pesquisa do agente etiológico, de sorte a ser instituído tratamento específico, apropriado. Todos os doentes devem ser submetidos a audiograma para sons puros e discriminação, prova de SISI (short increment sensitivity índex), audiometria de Békésy, eletronistagmografia posicional e com estímulo calórico frio e quente (fig. 2), radiografias dos rochedos incluindo incidências de Towne, Caldwell e Stenvers (fig. 3). Quando há suspeita de neuroma do acústico, ainda que remota, radiografias contrastadas com pantopaque (politomografias) devem ser feitas para confirmar ausência de tumor. Todos os pacientes devem passar por prova de tolerância de glicose de 5 horas (curva glicêmica), exame para sífilis, testes de absorção de anticorpos fluorescentes, antitreponema e investigação da tiróide, incluindo os métodos de determinação da tiroxina livre (T-4) e os métodos de Murphy-Patee (estes métodos se empregam também na determinação da tiroxina (T-4) protêica (serum bound) por meio de material isótopo (Radioassay). Se houver indícios de alergia na história do paciente, investigação alérgica deve ser realizada.

FIG. 2 - Eletronistagmografia de um paciente com doença de Menière



FIG. 3 - Radiografias evidenciando neuroma do acústico. (a) Incidência de Towne, (b) incidência de Caldwell, (c e d) incidências de Stenvers

Indagação por esta série de exames revelou etiologia específica de 36% dos pacientes com doença de Menière. Cada uma, das muitas causas, requer um tratamento específico diferente, o qual, uma vez adotado, usualmente é bem sucedido.

Resultados dos Exames

Alergia - especialmente alergia a alimentos, pode ser causa de hipoacusia neurosensorial e de sintomas da doença de Menière6. História de paciente que anseia por determinado alimento; a variação dos sintomas com mudança de estação ou outras manifestações de alergia, assim como asma, flatulência posprandial ou fadiga, podem sugerir esta causa. Investigação da causa alérgica em questão pode ser difícil e demorada. Provas alimentares, testes de exclusão, provas de inoculação cutânea e outras provas convencionais ajudam na identificação do alergeno responsável. Alívio dos sintomas auriculares pode ser previsto pela eliminação dos alergenos ou por dessensibilização. Quatorze por cento dos pacientes com doença de Menière tinham alergia como agente causal e reagiram favoravelmente com tratamento antialérgico, exclusivamente. Outros doze por cento obtiveram resultados satisfatórios para controle dos sintomas com medidas menos específicas, combinando tratamento para tiróide com tratamento da alergia e dieta de elevado teor protêico e baixo conteúdo de carbohidratos.

Sífilis congênita e adquirida - É sabido, desde a antiguidade, que sífilis pode causar sintomas auriculares. Em 1964, Collart7 demonstrou que espiroquetas, resistentes a todas formas de terapia antibiótica, podem coexistir com seu hospedeiro, na sífilis tardia (fig. 4). Karmody e Schuknechts, em 1966, evidenciaram patologia causada por sífilis tanto na hidropisia endolinfática como na osteíte da cápsula ótica. Os sintomas auriculares são típicos da doença de Menière e podem começar na quinta década da vida, primeiro num ouvido e, depois de alguns anos, no ouvido oposto. Ocorre típica hipoacusia para os sons graves com oscilação auditiva, pressão, zumbidos e progressivamente piora a capacidade de discriminação das palavras. Freqüentemente manifesta-se por surdez súbita, a qual, se não for tratada prontamente, pode se tornar permanente. Exame calórico vestibular pode indicar acentuada redução bilateral das reações labirínticas. Quando a perda de audição é acentuada e repentina, o caso se reveste de caráter de emergência e o tratamento é a imediata administração de corticosteróides.

0 diagnóstico é confirmado com um teste reativo de absorção de anticorpos fluorescentes antitreponema (FTA-ABS). Habitualmente o paciente deve ter um teste não reativo de VDRL (Laboratório de Pesquisas de Doenças Venéreas) ou outro teste não específico para sífilis, e por este motivo abandonamos o uso destes testes e confiamos totalmente no teste de FTA-ABS. Mais de um exame deve ser feito para confirmação de resultado positivo.

FIG. 4 - Coloração de anticorpos fluorescentes (FA Stain) mostrando espiroquetas no liquor de um paciente com Menière por sífilis depois de tratamento com 500 miligramas de ampicilína 4 vezes ao dia, durante 4 meses

O tratamento compreende hospitalização e uso de penicilina, vinte milhões de unidades por via intravenosa diariamente, por sete dias, visando a tratar sífilis mesmo não evidente. O doente toma dez miligramas de prednisona, quatro vezes ao dia, com a precaução de associar quantidade adequada de antiácido para evitar úlcera. O corticosteróide é mantido nessa dose durante um mês, depois do que é reduzido ao mínimo suficiente para que a audição se mantenha. Se a audição não melhorar com um mês de tratamento, o corticosteróíde é suspenso, considerando-se a surdez como permanente. É importante que o doente, beneficiado com a medicação, volte imediatamente a ela, caso a audição restabelecida venha a reduzir-se com diminuição da dose ou sua abolição. Sete por cento dos pacientes com Menière têm sífilis como fator etiológico.

Hipoadrenalinismo e hipopituitarismo - Desordens na função das glândulas pituitária e suprarrenais podem ser causadoras de doença de Menière com comprometimento biauricular, muitas vezes com problema de audição variável, crônica, a longo prazo. A curva glicêmica de cinco horas (fig. 5) também sugere esta etiologia. Um teste eliminatório pode ser usado. É chamado teste de estimulação do cortisol plasmático com ACTH. É feitapela retirada de duas amostras de sangue, para estudo; uma antes e outra trinta minutos após a injeção de ACTH ou substituto de ACTH. Elevação de menos de sete microgramas por cento, indica hipófunção dessas glândulas. Diagnóstico diferencial pode ser feito com estímulo por aplicação de insulina, como prova para medir aumento de hormnôio e diminuição da reserva adrenocortical9. Seis por cento dos pacientes com doença de Menière tiveram reações anormais, indicando hipofunção dessas glândulas e recomendando terapia de complementação hormonal. Raramente se observa baixa de pressão sanguínea neste grupo de pacientes

GLUCOSE TOLERANCE

FIG. 5 - Curvas de tolerância de glicose.

Mixedema - Hipotiroidismo é conhecido como capaz de produzir hidropisia endolinfática em três por cento dos casos. Provas de proteína iodada, triiodotironina, colesterol sanguíneo e metabolismo básico estão sujeitas a resultados falhos e, por este motivo, foram abandonadas em favor da prova de determinação da tiroxina livre (T-4) e da tiroxina ligada ao soro de Murphy-Patee. Terapêutica de complementação tiroideana é seguida do desaparecimento dos sintomas de Menière em pacientes com hìpotiroidismo9.

Estenose do meato acústico interno - É uma nova condição identificada como capaz de produzir compressão dos elementos contidos no meato, com desordens para o ouvido ou nervo faciall0. Sintomas são relacionados como hipoacusia progressiva, instabilidade e, alguns casos mais raros exibem o quadro de doença de Menière, com audição variável, zumbidos, sensação de pressão e vertigem episódica. A colocação da cabeça em posição pendente pode agravar a sintomatologia. Nesta condição verifica-se que o meato acústico interno mede, aos raios X, três milímetros de diâmetro ou menos (ig. 6). Estenose na falta de enchimento do canal é confirmada pela politomografia contrastada com pantopaque (fíg. 7). Descompressão (f~. 8) do meato acústico interno, com acesso peia fossa média, sem molestar ou seccionar qualquer nervo, pode resultar na recuperação normal da função. Este diagnóstico é feito em três por cento dos pacientes com doença de Menière.

FiG. 6 - Radiografias em incidência de Stenvers sugerindo estenose do meato acústico interno

Trauma - Trauma físico ou acústico precedendo aparecimento de sintomas de Menière, ocorre em três por cento. O traumatismo pode ser por fratura d) osso temporal ou por concussão labiríntica. A exposição a ruídos intensos tem sido bem demonstrada como ponto de partida para os sintomas.0 tratamento é clínico, com vasodilatadores, ou cirúrgico, por "shunt" endoinfático-subaracnoideo, ou por processo destrutivo.

FIG. 7 - Politomografia contrastada com pantopaque revelando estencse do meato acústico interno
Implicações Psicológicas

A literatura é abundante com referência a causas psicológicas da doença de Me~ Certamente o paciente que consulta o médico com esse problema tem alguma angústia por estar vivendo em constante temor do aparecimento de violenta crise de vertigem, com náuseas e vômitos, que o impossibilitam para suas atividades. Investigação em profendidade revelou que não há fator emocional ou psiquiátrico na etiologia desta doença. Isto não quer dizer que o paciente já acometido de problema iertiginoso não seja afetado por alterações psicológicas. Na realidade, os sintomas podem ser exacerbados por "stress". Duas situações parecem existir: 1) "stress" e fadiga tendem a reduzir a eficiência do sistema veEtibular eferente e sua supressão atua sobre o labirinto que funciona mal. Quando a supressão é atenuada, o estímulo labiríntico anormal torna-se exidente. 2) Pacientes em que o Menière é de etiologia alérgica ou metabtjica, nos quais o controle é limitado, podem ter liberação de cortex suprarrznal durante essas fases de fadiga, predispondo ao aparecimento de sntomas exagerados.

FIG. 8 - Descompressão do meato acústico interno pela via da fossa média Indices e Modificações Audiofógicas

Resultados audiológicos variam na dependência do estágio da doença. Doença de Menière caracteriza-se por hipoacusia neurosensorial atingindo mais as freqüências de tonalidade grave, acompanhada de "recrutamento". A discriminação é usualmente razoável (82% ou mais). A perda para os sons graves pode apresentar oscilações acentuadas em alguns casos. A maioria tem SISI com percentagem de 100% e Békésy com traçado tipo lI.

Adotando tratamento clínico ou cirúrgico, 50% dos pacientes ficam com a audição na mesma, quanto a sons puros. Johnsonl2 observou melhora dos sons puros e da discriminação no decurso do tratamento, mostrando que mesmo casos com sintomas de evolução de muitos anos podem ter significativa melhora de audição. Um paciente melhorou a discriminação de 14 para 92% depois de sofrer de doença de Menière durante 27 anos. Outro, que ouvia mal há sete anos, obteve melhora da discriminação de 54 para 88% com tratamento antialérgico. Operação de "shunt" endolinfático-subaracnóideo melhorou a audição de um paciente que tinha discrirrinação de 40 para 92% apesar dos sintomas existirem há 22 anos.


índices e Modificações Vestibulares

A natureza dinâmica da doença de Menière acarreta modificações da função e dos testes vestibulares. Stahlel3 documentou e relatou tais modificações. Qualquer tipo de alteração pode ocorrer. Nistagmo é observado durante a crise vertiginosa e permanece por vários dias após. Preponderância direcional está presente freqüentemente. Durante a fase ativa da doença as reações calóricas podem estar reduzidas em ambos os lados, como resultado da supressão vestibular, ou nos casos iniciais o lado comprometido pode mostrar reação exagerada ao estímulo calórico, possivelmente porque o estímulo calórico é mais eficaz para a endolinfa quando o Báculo está dilatado e em contato com a platina do estribo. Na doença de longa duração, geralmente há redução permanente nas reações calóricas.
Tratamento Médico

Nos pacientes sem etiologia específica determinada, assim como alergia, estado hipometabólico, mixedema, sífilis ou estreitamento do meato acústico interno, são usados vasodilatadores primordialmente como tentativa de controlar os sintomas. O regime vasodilatador é freqüentemente bem sucedido, acabando com a série de ataques e restaurando a audição a níveis úteis14.

Histamina - Histamina intravenosa é dada por três dias consecutivos. A solução aplicada é de 2.75 mgs. de fosfato de histamina em 250 cc de soro fisiológico. É administrada inicialmente à razão de 20 a 30 gotas por minuto e, se bem tolerada, aumentada para 50 a 60 gotas por minuto, depois de cinco minutos. O tempo de administração é de 90 minutos, de um modo geral.

O paciente é avisado do possível aparecimento de leve rubor, dor de cabeça e também de eventual aumento do ruído. Após a série venosa, administra-se fosfato de histamina por via subcutânea duas vezes por semana, na dose de 0.1 cc de solução a 1:100.000. Duas vezes por dia o paciente pinga duas gotas de fosfato de histamina a 1:10.000 debaixo da língua.

Ácido nlcotfnico - Em comprimidos de 50 mgs., 30 a 45 minutos antes da primeira refeição e antes do jantar. O paciente ajustará a dose, aumentando-a progressivamente até 200 mgs., visando ao aparecimento de rubor cutâneo. Freqüentemente o rubor é maior com a dose matinal que com a anterior ao jantar. É importante a administração com estômago vazio para que a absorção seja mais rápida e o efeito mais nítido. Ronicol pode ser dado aos pacientes com dificuldade de tomar ácido nicotínico. O ácido ricotínico pode também ter ação significante na redução da aterosclerose

Como complemento, o paciente é aconselhado a tomar Probanthine quatro vezes ao dia, Menadril, 50 mgs., na hora de deitar, Lipoflavonoicé, 2 cápsulas três vezes ao dia e, eventualmente, outros medicamentos. Parece fora de questão que esta forma de tratamento alivia os sintomas da doença de Menière, apesar de uns pacientes reagirem melhor com uma que com outra medicação. Não há padrão pelo qual se possa selecionar ou prever sucesso da medicação para determinado caso.

Número sugestivo de pacientes com sintomatologia de Menìère, pode ter hipo ou hiperglicemia evidente apenas depois de prova de curva glicêmíca (tolerância de 5 horas de glicose), realizada depois do paciente ingerir dieta de elevado teor de hidrocarbonados, de pelo menos 3.000 calorias, durante os três dias que antecedem à prova. O diagnóstico não pode ter por base a história do doente ou a informação dada pelo clínico. O otologista deve solicitar a prova de curva glicêmica e interpretar o resultado. A hipoglicemia é tratada por dieta de baixo teor de carbohidratos e alta dose de proteínas, em refeições freqüentes. Atenção para com diabete, seguida de dieta adequada e de medicação oral ou uso de insulina, conforme indicado, pode resolver o problema otológico.
Tratamento Cirúrgico

Os pacientes com progressiva queda de audição e outros sintomas que os incapacitam, apesar de tratamento médico durante dois meses no mínimo, são candidatos ao tratamento cirúrgico. A operação de escolha é o "shunt" endolinfático-subaracnóideo (fig. 9)15. Preferimos esta operaçãoporque não é destruidora e atua aliviando a pressão da hidropisia endolinfática, proporcionando a volta do ouvido ao normal. 0 risco de perda de audição é de menos de 2 por cento. Analisando os resultados a longo prazo, a operação de "shunt" revelou-se bem sucedida em 62 por cento dos pacientes, promovendo estabilização ou melhora da audição em cerca de metade dos casos.

FIG. 9 - "Shunt" do saco endolinfático com espaço subaracnóideo para doença de Menìère

Ablação total da função coclear e vestibular é recomendada para pacientes que têm função coclear e vestibular inútil; que não reagem ao tratamento clínico, nem à operação do "shunt". Labirintectomia tem sido realizada pela via do meato acústico externo, levantando o retalho timpanomeatal, removendo a bigorna, o estribo e trepanando o osso entre a janela oval e a redonda (fig. 10a). Tal acesso permite a introdução de um gancho de três milímetros no interior do vestíbulo, de modo a remover o neuroepitélio de cada ampola, assim como do sáculo e do utrlculo (fig. 10b). A aspiração do conteúdo do vestíbulo pela via da janela oval é mal sucedida em 15 por cento dos casos, resultando persistente função vestibular residual pelo fato do espaço endolinfático permanecer indene, bloqueado por processo cicatricial. A remoção cuidadosa com gancho longo altera pouco o tempo da cirurgia e aumenta a percentagem de sucesso para 95%.

FIG. 10 - Labirintectomia transcanal: (a) remoção de osso entre a janela oval e janela redonda, (b) remoção de todo epitélio neural com gancho longo



FIG. 10-A

Pacientes que conservam função vestibular após labirintectomia transcanal, podem ser aliviados por labirintectomia por via retroauricular (fig. 11).

FIG. 11 - Labirintectomia por via retroauricular com destruição dos canais semicirculares

Este procedimento é realizado sob anestesia geral, por incisão retroauricular e destruição completa dos canais semicirculares e metade posterior do vestíbulo, com broca. Desta forma, a área cicatriza com formação de tecido fibroso. Os nervos vestibulares eferentes crescem para o interior do tecido fibroso, no pós-operatório, e o paciente usualmente fica livre de vertigens.

A técnica mais radical para eliminar a função coclear e vestibular é a secção do oitavo par por via translabiríntica (fig. 12). Esta técnica é requerida quando outros tipos de labirintectomia falham e é o tratamento de escolha do cirurgião oto-neurológico para os casos mais graves. A intervenção permite investigação do meato acústico interno, para confirmar ausência de tumor, e também permite a secção do nervo coclear, assim como a excisão dos nervos vestibulares em situação mesial ao gânglio de Scarpa, de sorte a seguir-se degeneração até o tronco cerebral, sem possibilidade de persistir função coclear ou vestibular residual. Pressão no ouvido, resultante de hidropisia coclear, não se manifesta após este tipo de cirurgia, a não ser que o nervo coclear seja conservado intato.

Raramente a secção do nervo vestibular, pela fossa média (fig. 13), será proposta para paciente com vertigem incapacitante e conservação de boa audição. Secção vestibular, por esta via, previne contra vertigem derivada do ouvido em causa. Não afeta, porém, os demais sintomas da doença de Menière, incluindo zumbidos, pressão e audição variável. Assim, pelo fato desses sintomas persistirem e muitas vezes incomodarem muito o paciente, a secção do nervo vestibular pela via da fossa média não é recomendada rotineiramente para pacientes com doença de Menière.

Fig. 12 - Secção do VIII par por via translabiríntica

Resumo

A etiologia específica e o tratamento respectivo podem ser determinados em 48 por cento dos pacientes com doença de Menière:

(1) Alergia - 14 por cento
(2) Sífilis congênita ou adquirida - 7 por cento
(3) Insuficiência pituitária ou suprarrenal - 6 por cento (4) Mixedema - 3 por cento
(5) Estenose do meato acústico interno - 3 por cento (6) Trauma, acústico ou físico - 3 por cento
(7) Combinação das acima - 12 por cento.
Fatores emocionais ou psiquiátricos não estão envolvidos na etiologia da doença. É provável que outras etiologias específicas sejam descobertas. Investigação imunológica vira] sugere possibilidade da etiologia a virus e verificações radiológicas admitem predisposição anatõmica no desenvolvimento da doença de Menière.

FIG. 13 - Secção dos nervos vestibulares superior e inferior pela via da fossa média

Todos pacientes, para os quais o diagnóstico de Menière é considerado, devem ser submetidos a exame otoneurológico incluindo audiograma para sons puros e discriminação, provas de SISI e de Békésy, eletronistagmografia calórica, radiografias dos rochedos, estudo da tiróide, curva glicêmica (teste de tolerância de 5 horas) e testes FTA-ABS para sífilis.

O tratamento clínico com vasodilatadores é eficiente em muitos casos. A operação do "shunt" endolinfático-subaracnóideo é o tratamento de escolha para pacientes que não reagem bem ao tratamento clínico, podendo controlar eficientemente os sintomas em 62 por cento dos casos. Operações destruidoras devem ser praticadas de modo radical para que o alívio seja permanente.


Bibliografia

1 . Menière, P.: Memoire sur des lesions de I'oreille interne donnant lieu a des symptomes de congestion cerebrale apoplectiforme. Gaz. Med. Paris s. 3, 16: 597, 1861.
2. Hallpike, C.S., and Cairns, H.: Observations on the Pathology of Menière's Syndrome. J. Laryng., 53:625, 1938.
3. Alfaro, V. R.: Diagnostic Significance of Fullness in the Ear. JAMA 166: 239, 1958.
4. Kimura, R. S.: Experimental Production of Endolymphatic Hydrops. In MENIERE'S DISEASE (Ed. Jack L. Pulec, M.D.) W. B. Saunders Company, Philadelphia, 1968, pp. 457471.
5. Pulec, J. L.: Menière's Disease: Results of a 2 1 /2 - year Study of the Etiology, Natural History, and Results of Treatment, Laryngoscope, Sept., 1972 (to be published).
6. Powers, W. H.: Allergic Aspects of
Menière's Disease (to be published).
7. Collart, P.: Persistence of Treponema Pallidum in Late Syphilis in Rabbits and Humans, Northwithstanding Treatment. Proc. of the Forum on Syphilis and Other Treponematosis. Public Health Service Publication N.° 997, U.S. Government Printing Office, Washington, D.C., 1964, pp. 285-294.
8. Karmody, C. S., and Schuknecht, H. F.: Deafness in Congenital Syphilis. Arch. Otolaryng., 83: 18, 1966.
9. Powers, W. H., Pulec, J. L.: Metabolic Error in Menière's Disease (to be published).
10. House, W. F., Brackmann, D. E., Pulec, J. L., and Lo, W. M.: Stenosis of the Internai Auditory Canal as a Cause of Dizziness (to be published).
11. Crary, W. G., Wexler, M., and Forman, R.: A Psychological Investigation of Menière's Disease: Beckground, Design, and Preliminary Results (to be published).
12. Johnson, E. W.: Auditory Test Results in Menière's Disease (to be published).
13. StahIe, J.: Electronystagmographic Results in Menière's Disease. In MENIERE'S DISEASE (Ed. Jack L. PuIec, M.D.), W. B. Saunders Company, Philadelphia, 1968, pp. 509-518.
14. Sheehy, J. L.: Vasodilator Therapy in Senrory-Neural Hearing Loss, The Laryngoscope, 70: 885-914, July, 1960.
15. House, W. F.: Shunt Surgery in Menière's Disease: A Long-Term Study of 172 Selected Cases (to be published).

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Do Otologic Medical Group, Inc. e Los Angeles Foundation of Otology.
Apresentado no XXI Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia, Rio de Janeiro, 6 de outubro de 1972. (Tradução de Roberto Martinho da Rocha)

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