Versão Inglês

Ano:  1984  Vol. 50   Ed. 1  - Janeiro - Março - (4º)

Seção: Artigos Originais

Páginas: 25 a 29

GRANULOMA EOSINÓFILO DE OSSO TEMPORAL

Autor(es): IVO BUSSOLOTI FILHO-1
OTACILIO DE CARVALHO LOPES FILHO-2
JOSÉ EDUARDO L. DOLCI-3
CARLOS A. MICHALANI-4

INTRODUÇÃO

Granulomá cosinófilo, doença de Hand-SchullerChristian e doença de Letther-Siwe, são entidades agrupadas sob a denominação de Histiocitose X, tendo como base o aspecto histológico, caracterizado por proliferação histiocitária idiopática, provavelmente originário do Sistema-Reticuloendotelial.

O termo Histiocitose X foi proposto em 1953 por Lichtenstein sendo que desde o século passado até essa data, vários autores vinham descrevendo casos de pacientes com essas doenças, caracterizadas principalmente por lesões osteolíticas, única ou múltiplas, com ou sem associação com exoftalmia, poliúria, hepatesplenomegalia, adenopatia, anemia e diátese hemorrágica.

CASOS CLINICOS

Caso 1

P.D.R., 13 anos, feminino, italiana, operada do ouvido direito há nove anos por otalgia, tendo como resultado granuloma eosinófilo, porém continuou apresentando otorréia sendo submetida a nova cirurgia.

Quatro anos após, que também mostrou no exame anatomopatológico granuloma eosinófúo, quando foi indicada radioterapia. Durante esse período a paciente foi medicada com corticóide por apresentar bronquite e foi diagnosticada diabete insípido, permanecendo com otorréia. A paciente referia diminuição da audição desde o início do quadro. Ao exame,cavidade de mastoidectomia radical à D, com tecido de granulação em região de ouvido médio e tuba livre. A biópsia deste tecido resultou em processo inflamatório crônico inespecífico.

A audiometria mostra perda condutiva à D.
O tratamento foi apenas remoção da granulação.

Caso 2

C.S., oito anos, branco, sexo masculino, natural de São Paulo, com história de otorréia à D a alguns anos, às vezes com otalgia discreta. Há três semanas com otalgia à D, otorréia não fétida em maior volume e com aspecto sanguinolento e aparecimento de "caroço" em ouvido D. Antes desse episódio, paciente referia que escutava bem dos dois ouvidos.

Ao exame o paciente apresentava discreta paresia facia' periférica à D (não referida) e presença de massa tumoral ocupando conduto auditivo externo, cor vinhosa, doloroso ao toque e não sangrante.

Estudo radiológico mostrou grande área radiotransparente, de limites nítidos e irregular em mastóide D(Fig. 1), sem comprometimento de estruturas de ouvido interno.

Figura 1 - Rx mostrando lesão osteolítica em mastóide D.



Figura 2 - Aumomema mostrando perda condutiva à D.

Audiometria revelou perda condutiva à D (Fig. 2). Foi realizada a remoção da massa que ocupava CAE e enviado material para estudo anatomopatológico, que resultou Granuloma Eosinófilo.

O paciente foi submetido a tratamento cirúrgico que revelou massa tumoral de cor amarelo-acinzentada, ocupando toda mastóide (Fig. 3),com destruição do muro do nervo facial até o anel timpânico, erosão de cortical de mais ou menos 2 cm de diâmetro, havendo exposição de dura-máter e seio lateral: o nervo facial (Fig. 4) estava englobado pelo tumor em sua porção mastóidea; ouvido médio com estruturas conservadas.

Foi removido o tumor (Fig. 5), parcialmente, muito friável e com limites imprecisos, principalmente em sua região inferior que se confundia com musculatura do pescoço.

Feita plástica de conduto, para melhor exposição da cavidade, sendo isso fundamental para um controle adequado no seguimento do paciente.

Figura 3 - Aspecto do tumor antes da remoção.



Figura 4 - Cavidade radical com n. facial exposto.



Figura 5 - Aspecto do tumor após a remoção.

No pós-operatório imediato, houve piora da paresia facial que regrediu totalmente após aproximadamente 30 dias.

O paciente foi então encaminhado para radioterapia, tendo sido submetido a 3.000 rads, sendo 200 rads por dia num período de quatro semanas.

Três meses após a cirurgia, o paciente apresentava uma cavidade radical epitelizada e sem infecção.

DISCUSSÃO

O comprometimento do temporal é relativamente freqüente nas três formas de Histiocitose X, com uma incidência variando de 18 a 61 %, cujo achado é uma lesão osteolítica, caracterizada histologicaménte por uma proliferação anormal de histiócitos.

Na doença de Letterer-Siwe (LS) essa proliferação contém muito pouco lipídio e é a forma mais grave, sendo freqüentemente fatal; na S. de Hand-SchullerChristian (HSC), que se apresenta como uma forma crônica é no Granuloma Eosinóffo (GE), que é a forma mais benigna e raramente fatal, existe a proliferação histiocitária, com histiócitos vacuolizados e contendo lipídios abundantemente, entremeados por eosinófilos, plasmócitos, linfócitos e células gigantes multinucleadas.

A doença incide em crianças e adultos jovens e raramente é encontrada em adultos.

Exceto no GE que existe apenas lesão óssea uni ou multifocal, HSC e LS apresenta lesão em qualquer órgão, principalmente aqueles riscos em células do SRE.

A sintomatologia mais freqüente no acometimento do osso temporal é otorréia e edema na região temporal.

Outros sintomas também freqüentes são otalgia, massa polipóide em conduto auditivo externo e surdez condutiva e (ou) neurosensorial. Mais raramente encontra-se paralisia facial, acometimento de ouvido médio e vertigem.

Nos casos de HSC e LS, onde existe acometimento de outros órgãos além de tecido ósseo, a sintomatologia torna-se mais rica e dependente do local acometido, sendo freqüente: lesões de pele, poliúria-polidipsia, febre, perda de peso, linfadenopatia, exoftalmia e hepatesplenomegalia.

0 diagnóstico de certeza só é feito mediante estudo histopatológico, porém o único exame que nos ajuda, não só no diagnóstico como também na orientação terapêutica, é o estudo radiológico, que como já foi dito nos mostra lesões osteolíticas bem delimitadas (Fïgs. 6 e 7), em "saca-bocado", sem esclerose racional.

No temporal, essa lesão pode ser confundida com o colesteatoma ou tumores primários ou metastáticos.

0 diagnóstico diferencial deve ser feito com otite média crônica, cirurgia prévia, doenças granulomatosas e neoplasias.

Figura 6 -Lesão osteolftica única.

Como complicações temos a mastoidite aguda, surdez neurosensorial, paralisia facial periférica e complicações intracranianas, como meningite, abscesso e trombose de seio lateral.

0 tratamento inclui cirurgia, radioterapia e quimioterapia. A cirurgia, devido a benignidade local do processo, deve, na medida do possível, conservar a função com remoção completa do tumor e propiciar um controle pós-operatório adequado da cavidade em casos de mastoidectomia radical.

0 tratamento cirúrgico isolado é raramente empregado e reservado para aqueles casos em que exista a certeza de remoção completa do tumor, que não apresenta limites nítidos e é muito friável.

Figura 7 - Lesões osteoliticas múltiplas.

A radioterapia é feita em dose baixa (300 a 4.000 rads), como única forma de terapêutica ou associada com a cirurgia e a quimioterapia é utilizada em recidiva dos processo, ou quando este é multifocal.

No GE o prognóstico é excelente com cura total na grande maioria dos casos. A síndrome de HSC, já apresenta um prognóstico mais reservado, porém comclínico, patologia, diagnóstico, tratamento e sobrevida de 10-15 anos e no LS, a doença é prognóstico. invariavelmente fatal.

SUMÁRIO

Os autores apresentam dois casos de Granuloma Eosinóflo de osso temporal, descrevendo quadro clínico, patologia, diagnóstico, tratamento e prognóstico.

SUMMARY

The authors presented two cases of Eosinophilic Granuloma of temporal bone, discribing its clinical forms, pathology, diagnostic, treatment and prognosis.

BIBLIOGRAFIA

1. LANG, R. et al.- Granuloma Eosinofílico Isolado do Osso temporal, Rev. Brasil. de Otorrinolaringologia, 41: 272-276, 1975.
2. LEVY, R.; SARTATY, S.M.; SCHINOEL, J. - Eosinophilic Granuloma of the Temporal Bone. Arch. Otolaringol., 106:167-171,1980.
3. MCCATREY, T.U. and MCDONALD, T.J. - Histiocytosis X of the Ear and Temporal Bone: Review of 22 Cases. The Laryngoscope, 89: 1735-1742, 1979.
4. MELLO; L.R.P. et al.- Histiocitose X ou Idiopática. Rev. Brasil. de Otorrinolaring.,38: 23-31. 1970.
5. NOLPH, M.B. and LUIKIN, G.A. - Histiocitosis S. The Otolaryng. Clinics of North América, August, 1982 6. SWEET, R.M.; LORNBLUT, A.D. and HYAMS, S.U.I. - Eosinophilic Granuloma in the Temporal Bone. The Laryngoscope, 89:1545-1552, 1979.

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Endereço dos Autores:
Santa Casa de Misericórdia de São Paulo Rua Cesário Motta Junior n9112
São Paulo - SP.

1 - Instrutor de Ensino do Depto de ORL da Santa Casa de São Paulo
2 - Professor Titular da Disciplina de ORL da Santa Casa de São Paulo
3 - Instrutor Voluntário do Depto de ORL da Santa Casa de São Paulo
4 - RL do Serviço de ORL da Santa Casa de São Paulo

Trabalho realizado no Depto de ORL da Santa Casa de São Paulo.

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