Ano: 1999 Vol. 65 Ed. 4 - Julho - Agosto - (2º)
Seção: Artigos Originais
Páginas: 296 a 300
Tumores nasossinusais malignos: espectro de apresentação nos últimos 15 anos.
Malignant Nasosinusal Tumors: Presentation Spectrum in the Latest 15 Years.
Autor(es):
Michel B. Cahali*,
Luiz U. Sennes***;
Márcia S. Murakami****;
WalmirE. P. A. D'Antonio*****;
Cláudio M. Y. Ikino*****,
Patrícia P. Santoro**;
Ítalo R. T. de Medeiros** ;
Ossamu Butugan ******.
Palavras-chave: neoplasias nasossinusais, neoplasias nasais, epidemiologia
Keywords: neoplasms, paranasal, nasal neoplasms, epidemiology
Resumo:
Introdução: As neoplasias malignas nasossinusais representam cerca de 3% dos cânceres em cabeça e pescoço e 0,8% de todos os cânceres humanos; geralmente, são diagnosticadas em estágios avançados e têm apresentação clínica inicial inespecífica. Objetivo: Avaliar tal grupo de tumores quanto à sua prevalência, características dos pacientes, locais acometidos e tipos histológicos encontrados. Materiale Método: Os autores realizaram um estudo retrospectivo, na Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, de 98 pacientes com diagnóstico de neoplasia maligna nasossinusal atendidos nos últimos 15 anos, sendo a maioria do sexo masculino (62 pacientes), com predomínio entre a 4ª e 7ª décadas de vida (55,1% dos casos). Resultados: As queixas mais comuns foram obstrução nasal (61,20/6), sangramento nasal (40,8%), deformidade facial (39,2%), algia facial (39,2%) e infecção nasal (23,9%). Os carcinomas foram os tumores mais freqüentes (62,2%), seguidos dos tumores de tecido neural (11,2%), sarcomas (9,2%), linfomas e discrasías plasmocitárias (5,1%) e tumores vasculares (3,1%). O tumor envolvia dois ou mais sítios nasossinusais em 72,4% dos pacientes, demonstrando grande extensão ao diagnóstico. Os locais de acometimento mais comuns foram a fossa nasal (67,3%), seio maxilar (61,2%) e seio etmoidal (50%). Conclusão: Concluímos que os tumores malignos nasossinusais são infreqüentes e apresentam sintomas iniciais inespecíficos, o que provavelmente leva a um diagnóstico tardio, devendo fazer parte dos diagnósticos diferenciais dos quadros infecciosos crônicos nasossinusais.
Abstract:
Introduction: Malignant nasosinusal tumors represent about 3 % of the cancers of the head and neck region and 0,8% of all human cancers. They are usually diagnosed in advanced stages, with non-specific clinical presentation at the beginning. Purpose: To study these tumors in relation to prevalence, patients's characteristics, localization and hystologic types. Material and Methods: The authors undertook a retrospective research in the Otolaryngology Department of Clinics Hospital - University of São Paulo Medical School - which included 98 patients with malignant nasosinusal neoplasms diagnosed in the latest 15 years. Most of the cases were males (62 patients), the majority within the age range from 40 to 70 years old (55,1%). Carcinoma was the most frequent hystologic type, affecting 62,2% of the patients, followed by the neural tumors (11,2%), sarcomas (9,2%), lymphomas and plasmocytomas (5,1%) and vascular tumors (3,1%). Results: The main complaints were nasal obstruction (61,2%), epistaxis (40,8%), facial deformity (39,2%), facial pain (39,2%) and nasal infection (23,9%). The most common sites affected were the nasal fossa (67,3%), the maxillary (61,2%) and ethmoidal sinuses (50%). It was found that in 72,4% of the cases the tumor involved two or more nasosinusal sites, showing great extension at time of diagnosil. Conclusion: malignant nasosinusal neoplasms are rare and initial presentation shows non-specific signs, misleading the diagnosis; therefore, they must be excluded in cases of suspicion of chronic nasosinusal infection.
INTRODUÇÃO
Os tumores malignos de nariz e seios paranasais são infreqüentes, representando cerca de 3% dos cânceres em cabeça e pescoço e 0,8% de todos os cânceres humanos14, 15. Em um estudo realizado na Dinamarca em 1991, estes tumores corresponderam a 0,4% de todos os novos casos de tumores malignos naquele ano23. Alguns autores classificamnos como parte dos tumores parameníngeos, já que, assim como rinofaringe, orelha média e fossa intratemporal, o nariz e seios paranasais são estruturas anatômicas adjacentes à base do crânio e sistema nervoso central, característica essa que lhes confere alto grau de morbidade pela disseminação locorregional15.
Em geral, esses tumores têm uma apresentação clínica inespecífica, não raramente simulando processos inflamatórios, e podem, também, apresentar dificuldade na determinação histológica exata. Esses fatores, associados à baixa incidência dos tumores nasossinusais, talvez sejam os responsáveis pelo retardo no diagnóstico e na indicação de terapêutica adequada19, 5. Logo, é de se esperar que, no momento do diagnóstico, os tumores malignos do nariz e seios paranasais estejam avançados e localmente invasivos, como observado por Brandwein e colaboradores (1997)².
Devido à importância do conhecimento das características deste grupo de neoplasias e escassez de dados sobre o assunto na literatura consultada, realizamos um estudo retrospectivo visando a apresentar a experiência do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no atendimento dos casos de câncer nasossinusal nos últimos 15 anos, tendo por objetivo estabelecer a incidência, quadro clínico, localização e tipo histológico desses tumores.
MATERIAL E MÉTODO
O presente estudo baseou-se na avaliação dos prontuãrios de 98 pacientes admitidos na Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, no período de 1982 a 1997, com diagnóstico de neoplasia maligna de nariz, seios paranasais e/ ou rinofaringe. Os pacientes foram analisados quanto à idade, sexo, sintomas, tipo histológico, localização dos tumores e tempo de aparecimento dos sinais ou sintomas. Os sintomas considerados foram obstrução nasal, sangramento nasal, infecções nasossinusais, deformidade e algia facial, além de outros sintomas que porventura fossem relatados. A localização dos tumores foi obtida segundo dados do exame físico, exames de imagem (radiografia simples, planigrafia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, conforme o caso) e relatórios de cirurgia, se fosse o caso, considerando-se os seguintes locais de acometimento: cavidade nasal, seio maxilar, seio etmoidal, seio frontal, seio esfenoidal, fossa infratemporal, rinofaringe e extensão intracraniana.
Gráfico 1. Número de pacientes com tumores nasossinusais malignos, distribuídos por faixa etária e sexo.
Ao longo destes 15 anos, várias formas de tratamento foram realizadas nos diferentes tipos de tumor, incluindo remoção cirúrgica, radioterapia e quimioterapia, isoladas ou associadas entre si. O detalhamento da abordagem empregada em cada tumor e o seguimento desses casos não são objeto desta publicação.
RESULTADOS
Nos últimos 15 anos foram atendidos erre nosso Serviço 98 pacientes com diagnóstico histológico de neoplasia maligna do nariz, seios paranasais ou rinofaringe. Entre esses, encontramos 62 pacientes do sexo masculino e 36 do sexo feminino, conferindo uma relação aproximada de 1,7 homens para 1 mulher.
No Gráfico 1, observamos que 55,1% dos tumores acometeram pacientes entre 41 e 70 anos de idade. O paciente mais idoso tinha 90 anos (sexo masculino, com melanoma maligno); e o mais jovem, oito anos (sexo feminino, com tumor neuroectodérmico primitivo). Este foi o único tipo histológico encontrado em crianças com até 12 anos de idade (dois casos).
A queixa mais comum foi obstrução nasal (61,2%), seguida de sangramento nasal (40,8%), deformidade facial (39,2%), algia facial (39,2%) e infecção nasal (23,9%). O tempo médio de queixas dos pacientes foi de 11,6 meses.
Quanto aos tipos histológicos encontrados (Tabela 1), houve grande variabilidade; no entanto, pudemos observar que os carcinomas foram os tumores mais freqüentes, acometendo 61 pacientes (62,2%). Entre os carcinomas, o epidermóide acometeu 25 pacientes (25,5%); e o carcinoma indiferenciado, 15 pacientes (15,3%). Os tumores de tecido neural ocorreram em 11 pacientes (11,2%), seguidos de sarcomas em seis casos (6,1%), linfomas e discrasias plasmocitárias em cinco pacientes (5,1%) e tumores vasculares em três pacientes (3,1%).TABELA 1 - Distribuição dos tumores nassinusiais malignos por faixa etária e sexo.
Legenda: M = Masculino; F = Feminino.
Considerando a extensão tumoral local, observamos que em 27 casos (27,6%) houve somente um sítio envolvido; em 22 casos (22,4%), dois sítios; em 22 casos (22,4%), três; e em 19 casos (19,4%), quatro sítios acometidos - sendo raros os tumores que acometeram cinco ou mais sítios. Os tumores envolveram a cavidade nasal em 67,3% dos pacientes; o seio maxilar, em 61,2% dos casos; o seio etmoidal, em 50%; a rinofaringe, em 26,5%; o seio esfenoidal, em 16,3%; o seio frontal em 10, 2%; e a fossa infratemporal, em 4,1% dos casos. Em 14,3% dos pacientes havia extensão intracraniana ao diagnóstico; enquanto que 11,2% apresentavam nódulos cervicais acometidos; e 5,1% tinham metástases à distância.
DISCUSSÃO
Os tumores malignos de nariz e seios paranasais são infreqüentes, constituindo cerca de 3% dos cânceres de cabeça e pescoço e 0,8% de todos os cânceres humanos14, 15. Devido à sua baixa incidência, o estudo epidemiológico destas neoplasias necessita de coleta de dados por um longo período¹; em nossa casuística, totalizamos 98 casos num período de 15 anos, o que correspondeu a 6,5 casos novos por ano. Harbo e colaboradores (1997)7 encontraram 277 casos em 29 anos (9,6 casos/ano) e Lund (1983)14 encontrou 220 casos em 20 anos (11 casos/ano).
A predominância de pacientes do sexo masculino na proporção de 1,7:1 é semelhante à dos relatos de outros autores14, 15, 7. Com relação à idade dos pacientes no momento do diagnóstico, verificamos que estendeu-se dos oito aos 90 anos, sendo maior a incidência entre a 4ª e a 7ª décadas de vida (55,1% dos casos), concordando com os achados de Lund (1983 e 1991)14,15.
A obstrução nasal (61,2%), sangramento nasal (40,8%), algia facial (39,2%) e infecção local (23,9%) representaram as queixas iniciais dos pacientes, o que reforça a importância de se realizar o diagnóstico diferencial entre infecção crônica nasossinusal e tumores nasossinusais4. A deformidade facial, presente em 39,2% dos casos, é um sintoma mais sugestivo da presença tumoral; entretanto, costuma ocorrer em estágios mais avançados da doença. Mesmo considerando-se as deficiências do sistema público de saúde e a extraordinária concorrência por vagas de atendimento em serviços de saúde terciários em nosso país, é difícil encontrar justificativas para um retardo no diagnóstico de, em média, 11,6 meses após o início da sintomatologia nesses casos. A conseqüência direta deste retardo é a piora no prognóstico e o aumento da morbidade desses pacientes: em 50% dos nossos casos a neoplasia envolvia três ou mais sítios nasossinusais; em 14,3% havia extensão intracraniana; em 11,2%, nódulos cervicais acometidos; e em 5,1%, metástases à distância no momento do diagnóstico. É importante notar que, após as fossas nasais, os seios maxilar e etmoidal foram os mais comuns sítios tumorais. Acreditamos que, em vista das muitas coincidências na apresentação clínica de quadros infecciosos e quadros tumorais nasais, a suspeita de neoplasia deve estar sempre presente, possibilitando um diagnóstico precoce. Isto só será possível diante da ativa participação dos colegas que praticam o atendimento primário à nossa população.
O tipo histológico mais freqüente foi o carcinoma (62,2%), seguido dos tumores do sistema nervoso (11,2%) e dos sarcomas (6,1%). Os carcinomas epidermóides, quando estudados juntamente com o carcinoma de células transicionais, como proposto por Michaels e Hyams (1975)17, foram os tumores malignos mais freqüentes em nossa casuística (31 casos), similarmente ao citado por outros autores 14,7. O carcinoma adenóide cístico é raro nas fossas nasais e seios paranasais, sendo, no entanto, o mais freqüente tumor maligno de glândulas salivares menores10, 9; neste estudo, correspondeu a 6,141 dos casos. O carcinoma ameloblástico, tumor odontogênico, raro na maxila, que é mais incidente na 4ª década de vida20, 18, 8, foi observado em apenas um caso, na 3ª década de vida. O carcinoma de células de Merkel, um tumor incomum de origem neuroendócrina, agressivo, corri grande propensão a metástases locais e à distância, foi estudado por Melgerejo-Moreno e colaboradores (1996)" em um caso com origem intranasal. Nossa casuística também revelou um caso.
O neuroblastoma olfatório é um tumor maligno da mucosa nasal cuja histogênese é incerta-`. Uma revisão da literatura feita por Rais e colaboradores (1995)19 encontrou cerca de 200 casos deste tumor; houve nove casos em nosso estudo (9,2% dos pacientes). O hemangiopericitoma representa uma proliferação excessiva de pericitos, sendo um tumor localmente agressivo22, podendo inclusive metastatizar. Foram descritos 23 casos acometendo o nariz e seios paranasais até 1987, com predomínio no sexo masculino6. Verificamos um caso no sexo feminino; e, dois no masculino.
Os tumores malignos não escamosos são mais freqüentes nos seios paranasais, em relação outras áreas da cabeça e pescoço. Os linfomas correspondem a 8% de todos os tumores sinusais malignos3. Em nosso trabalho, encontramos cinco casos (5%) de linfomas e discrasias plasmocitárias. Entre os sarcomas, cinco casos eram rabdomiossarcomas; e um, leiomiossarcoma, além de um caso de osteossarcoma e dois de condrossarcoma. Os sarcomas de nariz e seios paranasais correspondem de 7 a 28% de todos os sarcomas de cabeça e pescoço. O condrossarcoma representa 4% dos tumores não epiteliais do nariz e seios paranasais12; e, associado ao osteossarcoma, corresponde a 20% dos sarcomas de cabeça e pescoço 1,21. Aproximadamente 37% dos rabdomiossarcomas ocorrem na região de cabeça e pescoço, sendo eles os sarcomas mais comuns na infância (50% dos casos). Já nos adultos, eles são responsáveis por apenas 10% de todos os sarcomas de partes moles'. O leiomiossarcoma é raro em cabeça e pescoço, correspondendo a 2,3% dos tumores não epiteliais desta região: apenas 40 casos acometendo nariz e seios paranasais foram encontrados na literatura por Lippert e colaboradores (1996)¹³.
O melanorna em nariz e seios paranasais representa 7% dos casos, sendo mais freqüente nas 6ª e 7ª décadas de vida, sem predileção por sexo, apresentando-se com quadro de obstrução nasal e epistaxes6. Verificamos três casos, entre a 5ª e 9ª década de vida.
CONCLUSÕES
1. Os tumores malignos nasossinusais são infreqüentes.
2. Devido aos sintomas inespecíficos, deve ser feito diagnóstico diferencial entre estes tumores e quadros infecciosos crônicos nasossinusais.
3. Tais tumores são mais freqüentes no sexo masculino e entre a 4ª e a 7ª décadas de vida.
4. Diversos tipos histológicos podem ser encontrados, sendo os carcinomas os mais freqüentes.
5. Acometem principalmente a cavidade nasal e seios maxilar e etmoidal.
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* Médico Assistente da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HC-FMUSP). Doutorando do Curso de Pós-Graduação da Disciplina de Otorrinolaringologia da FMUSP.
** Doutoranda do Curso de Pós-Graduação da Disciplina de Otorrinolaringologia da FMUSP.
***Professor Doutor da Disciplina de Otorrinolaringologia da FMUSP.
**** Médica Otorrinolaringologista pela FMUSP.
*****Médico Estagiário da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do HC-FMUSP.
******Professor Associado da Disciplina de Otorrinolaringologia da FMUSP.
Trabalho realizado na Divisão de Clinica Otorrinolaringológica do HC-FMUSP (Serviço do Professor Aroldo Miniti).
Endereço para correspondência: Dr. Michel Burihan Cahali -Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255, 6º Andar, Sala 6002-05403-000 São Paulo /SP. Telefone: (Oxx11) 3069-6288 - Fax: (Oxx11) 280-0299.
Artigo recebido em 26 de março de 1999. Artigo aceito em 12 de abril de 1999.
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