Versão Inglês

Ano:  1999  Vol. 65   Ed. 1  - Janeiro - Fevereiro - (2º)

Seção: Artigos Originais

Páginas: 20 a 24

Tumores Nasais na Infância.

Nasal Tumors in Childhood.

Autor(es): Ossamu Butugan*,
Michel B. Cahali**,
Márcia S. Murakami**,
Cláudio M. Y. Ikino**,
Walmir E. P. A. D'Antonio** ;
Ítalo R. T. Medeiros**,
Patrícia P. Santoro** ,
Richard L. Voegels*** ,
Luiz U. Serenes ****

Palavras-chave: tumores nasais, infância, epidemiologia

Keywords: nasal tumors, childhood, epidemiology

Resumo:
Tumores nasossinusais são afecções raras. Existem poucos estudos a respeito destas neoplasias, em especial quanto à sua incidência e os aspectos clínicos na infância. O presente estudo tem o objetivo de avaliar aspectos clínicos e histológicos dos tumores nasossinusais em crianças. Para tanto, foi realizada uma avaliação retrospectiva de 23 pacientes com idade inferior ou igual a 12 anos, com diagnóstico de neoplasia nasossinusal, atendidos na Clínica Otorrinolaringolõgica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de 1982 a 1997. A idade média desses pacientes foi de nove anos. Houve predomínio de pacientes do sexo masculino (6:1). Os principais sintomas foram obstrução nasal (91,3%), epistaxe (52,2%) e deformidade facial (30,4%). Nasoangiofibroma juvenil (60,7010) foi a neoplasia mais freqüente, seguida pelo glioma nasal (6,9%), PNET (4,6%), hemangioma (2,3%), linfangioma (2,3%), papiloma (2,3%) e mixocondroma (2,3010). Observamos que os sintomas em afecções tumorais são muitas vezes similares a processos inflamatórios nasossinusais. O diagnóstico de neoplasia deve ser considerado em todos os casos que não responderem ao tratamento convencional.

Abstract:
Background: Nose and paranasal sinuses neoplasms are uneommon. There are few publications about their incidênce and clinical €eatures, specially ire childhood. Objective: Recognize the clinical and histological features of nose and paranasal sinuses neoplasms ire children-Methods: A 15 years retrospective analysis of 23 patients with nose or sinuses neoplasm with age ranging from 0 to 12 years old. Results: The patients's age ranged between a month to 12 years. The male/female ratío was 6:1. The major symptons were nasal obstruction (91,3`%'0), epistaxis (52,2%) and facial deformities (30,4%). Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma was the most frequent neoplasm (60,7%), followed by Glioma (6,9%), PNET (4,6%), Haemangioma (2,3%), Lymphangioma (2,3%),Pappiloma (2,3%) and Chondromyxoid fibroma (2,3%). Conclusion: The neoplasm symptoms are similar to inflamatory diseases symptoms. Then neoplasm should be considered when someone analyses a possible inflamatory disease that doesn't respond to convencional treatment

INTRODUÇÃO

Os tumores da cavidade nasal e seios paranasais são relativamente raros. Matanda e colaboradores (1995) encontraram em seu Serviço 71 casos de tumores benignos num período de 21 anos, correspondendo a uma incidência de aproximadamente três casos por ano'. Harbo e colaboradores (1997) encontraram 277 casos de tumores malignos nasossinusais num período de 29 anos'. Storm e colaboradores (1995), num estudo sobre a incidência de tumores malignos em geral na população da Dinamarca, em 1991, encontraram 0,4% de novos casos de tumores nasossinusais entre os tumores malignos³.

Apesar de esses tumores serem pouco freqüentes, a morbimortalidade a eles associada é de grande relevância. Neste contexto, a população infantil corresponde a um grupo que_ requer especial atenção: por vezes, os tumores apresentam-se através de uma sintomatologia que pode ser inicialmente diagnosticada como sendo outro tipo de afecção nasossinusal, provocando conseqüentemente um retardo no diagnóstico, com piora do prognóstico e aumento das chances de seqüelas. Clinicamente, podemos encontrar desde quadros mais inespecíficos, com rinorréia, obstrução nasal, algia facial ou sangramentos nasais, até quadros mais exuberantes, com deformidade facial, amaurose, invasão intracraniana e metástases4, 5. Há poucos estudos a respeito da incidência de tumores nasossinusais na infância. Convém destacar que os tumores malignos, como um todo, são responsáveis por 17% dos óbitos não acidentais na população pediátrica dos Estados Unidos, sendo que, destes, 27% são neoplasias originárias da região da cabeça e pescoço6.

Devido à importância do assunto, visando apresentar a experiência de nosso Serviço no atendimento desses pacientes, realizamos um estudo retrospectivo, dos últimos 15 anos, dos casos de tumores nasossinusais atendidos na Divisão de Clínica Otorrinolaringolõgica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, procurando estabelecer a incidência, quadro clínico, histologia e localização desses tumores na infância.

PACIENTES E MÉTODOS DISCUSSÃO

O trabalho baseou-se no estudo retrospectivo dos prontuários de pacientes admitidos na Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, no período de 1982 a 1997 (15 anos), com diagnóstico de tumor em nariz, seios paranasais ou rinofaringe. Da casuística total, foram selecionados os pacientes com até 12 anos de idade, que foram analisados segundo o sexo, idade, tipo histológico e localização dos tumores, idade de aparecimento e sintomas. A localização dos tumores foi relatada segundo os achados obtidos no exame físico, na cirurgia e em exames de imagem (radiografia simples, planigrafia, tomografia computadorizada e ressonância magnética, conforme o caso). Quanto à idade de aparecimento, considerou-se como sendo a idade do paciente no momento em que os pais ou responsáveis notaram os primeiros sinais dos tumores. Os sintomas considerados no estudo foram: obstrução nasal, sangramento e infecções nasais, deformidade e algia facial. Outros sintomas relatados também foram incluídos nos resultados.

RESULTADOS

Nos últimos 15 anos foram atendidos em nosso Serviço 244 pacientes com diagnóstico histológico de tumor em nariz, seios paranasais ou rinofaringe. Deste total, houve 23 pacientes (9,4%) na faixa etária da infância, ou seja, com idade de até 12 anos (Tabela 1). Entre estas crianças, 20 eram do sexo masculino e 3 do sexo feminino, conferindo uma relação aproximada de 6 homens para 1 mulher. A média de idade destes pacientes foi de 9 anos.

As queixas mais comuns foram obstrução nasal (21 casos, ou 91,3%), sángramento nasal (12 casos, ou 52,2%) e deformidade facial (7 casos, ou 30,4%).

Quanto à localização, todos os tumores encontravam-se nas cavidades nasais e/ou paranasais e 16 deles apresentavam extensão extra-nasal (um PNET que se extendia para a órbita, 6 nasoangiofibromas que se extendiam para a fossa pterigopalatina, 6 nasoangiofibromas que se extendiam para a fossa pterigopalatina e rinofaringe, 2 nasoangiofibromas que se extendiam para a fossa pterigopalatina, rinofaringe e cavidade craniana e 1 nasoangiofibroma que se extendia para a fossa pterigopalatina e cavidade craniana). A hemiface esquerda foi acometida em 12 casos (52,2%); e a direita, em 11 casos (47,8%).

Conforme podemos observar na Tabela 1, tivemos quatro crianças com tumores já presentes e sintomáticos ao nascimento (um hemangioma e três gliomas), um caso de linfangioma que só se tornou sintomático aos cinco anos de idade e 28 casos (14 nasoangiofibromas juvenis, dois PNET, um papiloma e um mixocondroma) que surgiram no decorrer da infância.


DISCUSSÃO

Poucos estudos relatam a incidência de tumores nasossinusais na população em geral; e na literatura que consultamos não há referência a dados relacionados à população infantil, o que dificulta a discussão a respeito de nossos resultados. Encontramos 23 casos de tumores nasossinusaís em pacientes de até 12 anos, de um total de 244 casos atendidos em nosso Serviço nos últimos 15 anos, correspondendo a 9,4% dos casos. Na faixa etária estudada, encontramos uma relação de seis pacientes do sexo masculino para um do sexo feminino, com idade média de nove anos no diagnóstico.

As manifestações clínicas são diversas, como deformidade nasal ou massa visualizada à rinoscopia
anterior 4,5,7,8,9,10, obstrução nasal 2,7,8,11,12, rinorréia7,11 , epistaxe7 , deformidade facial², papiledema, oftalmoplegia, proptose, amaurose e outras alterações oftaltnológicas 2,5,11. Encontramos como queixas mais comuns à obstrução nasal, o sangramento nasal e a deformidade facial, semelhantemente ao que é encontrado na literatura, exceto pelas alterações oftálmicas que não observamos, talvez por não termos em nossa casuística casos de linfoma não-I-3ocígkin e rabdomiossarcoma,nnde tais alterações foram mencionadas, ou por termos atendido nossos casos em estágios prévios a estas manifestações.

É importante lembrar que, em parte, as manifestações clínicas são bastante usuais e geralmente conseqüentes a processos inflacnatcírios nasossinusais, como rinites e sinusites, podendo levar a um diagnóstico errôneo inicialmente, As alterações cie órbita e visuais citadas podem fazer parte do quadro clínico de complicações orbitárias de sinusites5. Portanto, apesar da baixa prevalência de tumores nasossinusais em crianças, deve se sempre ter em mente a possibilidade de processos neoplásicos como causa dos quadros acima citados; os quais deverão ser melhor avaliados por um especialista, se não houver uma evolução plenamente satisfatória com a terapia habitual.

Observamos que os tumores se encontravam nas cavidades nasais e/ou paranasais, com extensão extra-nasal em 16 casos, havendo predomínio discreto de acometimento da hemiface esquerda (52,2%). Pensler'3 (1996), Bumpousll (1994) e Perkkiö4 (1991) citam casos de tumores na faixa etãria em estudo com extensão extra-nasal, a qual provavelmente, se deva ao tempo de evolução e o comportamento biológico dos tumores; e Ungnkanont20 (1996) cita a tendência do nasoangiofibroma, pela característica de seu crescimento, de extenderse para as fossas nasais, rinofaringe, fossa pterigopalatina e base de crânio, podendo invadir a cavidade intracraniana.

Shrarnm (1979) estudou 376 crianças com massas nassossinusais, sendo a mais freqüente, entre estas, o pólipo nasal. Lesões menos comuns foram hemangion}as, gliomas, lesões dermóides e fibrosas. Não foi descrito caso de papiloma invertido; e os tumores malignos foram muito raros7.

O glioma nasal foi o segundo tumor mais encontrado em nosso trabalho, ocorrendo no sexo masculino em todos os casos e manifestando-se por obstrução nasal e deformidade facial ao nascimento. Nossos dados são semelhantes ao da literatura, tanto em relação ao quadro clínico quanto ao predomínio de acometimento no sexo masculino8,10,13. A massa nasal tem origem na região do corneto médio, ou, menos freqüentemente, no repto8,13. O glioma nasal é uma lesão congênita (porém, aparentemente, não hereditária), rara, possivelmente secundaria ao deslocamento de tecido neuroglial dentro ou sobre o nariz10,13. Localiza-se em região extra-nasal em 60% dos casos; intra-nasal, em 30%; e misto, em 10%11, 13. Pode haver componente intracraniano em 30% dos casos, sendo mais freqüente naqueles de localização intra-nasal'3. A recidiva não é comum, sendo descrita em casos nos quais a remoção cirúrgica não foi satisfatória8,10. O diagnóstico diferencial inclui encefalocele, meningocele, teratonta e cisto dermóide 8.

Encontramos um caso de papiloma invertido em criança do sexo masculino com oito anos de idade, com história de cinco anos de obstrução nasal e epistaxe. Na literatura, observamos que casos de papiloma invertido são raros na infância, manifestando-se como obstrução nasal, rinorréia ou epistaxe, com discreto predomínio do sexo masculino sobre o sexo feminino7,14Os quadros de papiloma invertido correspondem a 0,4 - 4,7% das lesões polipóides nasais, sendo sua etiologia possivelmente virar 7.

É importante lembrar que, mesmo em crianças, o papiloma nasal mantém suas características de alta taxa de recidiva (28 - 74% de recorrência) e possibilidade de evolução para a malignidade, necessitando assim de tratamento adequado e cuidadosa analise anãtomo-patológica 7,14.

Sarcomas primitivos são tumores cujas células de origem apresentam poucas características peculiares, o que os torna de difícil classificação. A família do tumor neuroectodérmico primitivo (PNET) compreende sarcomas primitivos, de origem neural, de pequena diferenciação, malignos, que ocorrem mais em adolescentes e adultos jovens (sendo a segunda causa mais comum de sarcomas de tecidos moles, nesta faixa etária, segundo alguns autores). Os PNETs incluem: sarcoma de Ewing, neuroepitelioma periférico, tumor de Askin e estesioneuroblastorna 15. Existem poucos relatos desses tumores na literatura. Skolnik (1966) e Elkon (1979) relataram seis casos de estesioneuroblastoma em crianças de até 10 anos de idade. São, em geral, tumores com extensão local importante e, em alguns casos, apresentando metástase à distância, principalmente para pulmões, sistema nervoso central (SNC), ossos e fígado 4. Em nossa casuística, observamos dois casos de PNET com extensão local importante; porém, sem metástase à distância.

O mixocondroma ou fibroma condrornixóide é tumor cartilaginoso raro e benigno, ocorrendo mais comumente em ossos longos. É extremamente raro em ossos do crânio e apresenta características histológicas semelhantes ao condrossarcomal12,16. Nazeer (1996)12 e Koay (1995)16 descrevem três casos de mixocondroma nasossinusal em crianças, cujo quadro clínico é obstrução nasal, apresentando envolvimento esfenoidal ou etmoidal ou frontal e de placa cribiforme. Em nosso estudo, encontramos um caso deste tumor; porém, confinado à fossa nasal direita, causando obstrução nasal.

O hemangioma é o tumor mais comum na infância, ocorrendo com maior freqüência em região de cabeça e pescoço. No entanto, parece não ser comum sua manifestação na cavidade nasossinusal. Raramente se localiza em seios paranasais, apesar de ser descrito envolvimento destes por lesões de pele extensas17,18. Normalmente, são tumores de crescimento lento e contínuo, sendo observados dentro das primeiras semanas de vida. Quando sintomático, o hemangioma nasal produz quadro obstrutivo unilateral, lentamente progressivo, permitindo ao recém-nascido se adaptar à respiração bucal de suplência17. Observamos um caso de hemangioma, em paciente do sexo feminino, presente ao nascimento e causando obstrução nasal.

Linfangioma é um termo que, apesar de largamente utilizado,- deve ser evitado, já que, segundo alguns autores, trata-se de uma anormalidade cio desenvolvimento linfático e não de uma neoplasia17. É de uma lesão muito rara, normalmente vista ao nascimento, sem preferência de sexo ou raça. Ocorre mais freqüentemente na mucosa oral, lábios, língua, conjuntiva e trígono posterior do pescoço17. Em nossa casuística, encontramos um caso de linfangioma em paciente do sexo masculino, apresentando-se como deformidade facial com início aos cinco anos.

O nasoangiofibroma juvenil foi o tumor mais freqüente em nossa casuística, correspondendo a 14 casos ou a 60,7% dos tumores na faixa etãria estudada; ou a 5,7% dos tumores de nariz, seios paranasais e rinofaringe em todas as idades. Não obstante Chandler e colaboradores (1984)19 citarem que o nasoangiofibroma juvenil representa 0,5% de todos os tumores de cabeça e pescoço, os resultados obtidos no presente estudo devem ser considerados completamente confiáveis, pois a Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo é um Serviço de referência para este tipo de tumor, recebendo casos de vários locais do país. Observamos que todos os casos ocorreram em pacientes do sexo masculino e os sintomas mais comuns foram a obstrução nasal e a epistaxe, semelhantemente ao que se encontra na literatura20.

Encontramos menção na literatura a casos de linfoma não-Hodgkin, condrossarcoma, rabdomiossarcoma e lipoma. O linfoma não-Hodgkin é descrito como tumor rapidamente progressivo, causando sintomas agudos',". O rabdomiossarcoma é o sarcoma mais freqüente em crianças, sendo a região da cabeça e pescoço o local mais comum de acometimento. Apresenta sintomas progressivos com envolvimento de nervos e dor. O condrossarcoma pode produzir deformidade facial lenta e progressiva, apresentando invasão ao diagnósticos 6. O lipoma é uma lesão muito rara em região nasossinusal, devido á escassez de tecido adiposo nesta localização. É raro o envolvímento do SNC; no entanto, quando ocorre, tem predileção pelo corpo caloso9.


CONCLUSÃO

O presente estudo mostra que pouco mais de 9% dos casos de tumores nasossinusais avaliados ocorreram em crianças com até 12 anos de idade. Não observamos dados exatos com relação à incidência ou prevalência desta enfermidade na literatura consultada; entretanto, todos os autores foram unânimes em afirmar que tais afecções são extremamente raras.

Foram verificados vários tipos hïstológicos; no entanto, os mais comuns foram o nasoangiofibroma juvenil e o glioma nasal. É importante estabelecer o tratamento adequado destas afecções, considerando sempre fatores como recidiva e malignidade.

Concluímos que o quadro clínico destes pacientes poucas vezes faz lembrar a possibilidade de doença neoplásica. Portanto, recomendamos: crianças que não apresentem evolução satisfatória de quadros aparentemente simples, como inflamações nasossinusais, devem ser cuidadosamente avaliadas por um otorrinolaringologista.

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*Professor Associado da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
**Médico Residente da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
***Médico Assistente da Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e Pós-Graduando da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo.
****Professor Doutor cia Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina cia Universidade de São Paulo.

Trabalho realizado na Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo ( Serviço do Professor Aroldo Miniti ).

Endereço para correspondência: Cláudio Márcio Yudi Ikino - Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 255 - 64 Andar - Sala 6002 - 05403-000 São Paulo /SP - Fax: (011) 280-0299. Artigo recebido em 11 de maio de 1998. Artigo aceito em 7 de janeiro de 1999.

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