Versão Inglês

Ano:  1954  Vol. 22   Ed. 6  - Novembro - Dezembro - (2º)

Seção: Trabalhos Originais

Páginas: 335 a 363

PARAGÂNGLIOMA ACROMAFINICO DO OUVIDO DIREITO (1) (Tumor de Glomus Jugulare)

Autor(es): DR. MAURO CANDIDO DE SOUZA DIAS (2) e DR. MARCO DE ASSIS FIGUEIREDO (3)

INTRODUÇÃO

A descrição por Guild (1941) de estruturas paragânglionares localisadas na adventícia do bulbo da veia jugular e no trajeto intrapetroso do nervo de Jacobson, permitiu a Rosenwasser (1945) relacionar um tumor localisado no ouvido médio de um paciente do tipo dos tumores do glomus carotídeo, como originário destas formações, e criar o que ele denominou com o título do seu trabalho: Tumor do tipo do corpo carotídeo do ouvido médio e da mastóide.

A partir desta observação princeps, foi possível realisar um estudo anátomo-clínico mais seguro dos tumores angiomatosos do ouvido médio, em geral rotulados sob várias denominações (hemangióendotelioma, sarcoma mixomatoso, mixofibroma, angioma, mioblastoma de células granulares) o que trazia enorme confusão ao assunto. À medida que foram sendo apresentados novos casos, raros no início, a casuística foi crescendo em progressão geométrica; de tal forma, que, oito anos após a observação de Rosenwasser (1945), conseguimos relacionar cêrca de 101 casos na pesquisa bibliográfica que realisamos.

Na busca que demos, particularmente na literatura nacional e de modo geral na latino-americana, não encontramos, até a data atual, nenhum caso descrito com este diagnóstico de paragânglio ma ou sua sinonímia. Dentro desta restrição, queremos crer que seja este o primeiro caso relatado na nossa literatura e talvez na sul-americana. justifica-se assim um trabalho mais amplo do que uma simples nota clínica, procurando rever a literatura mundial ao nosso alcance, no sentido de melhor informar os que se interessam pelo problema, o que possibilitará o diagnóstico de outros casos, difundindo-se noções sobre esta interessante neoplasia.

DEFINIÇÃO, ANATOMIA E HISTOLOGIA DOS PARAGANGLIOS ACROMAFÍNICOS

Os paragânglios acromafinicos distinguem-se embriologicamente, estruturalmente, funcionalmente e pela inervação, dos paragânglios cromafínicos (medula suprarenal, orgão de Zuckerkandl e outros). O termo acromafinico indica que as suas células, após fixação em líquido contendo sais de crômio, não revelam a presença de grânulos citoplásmicos de côr castanha, como acontece aos cromafínicos.

Os conhecimentos sôbre a localização e a estrutura histológica dos paragânglios acromafinicos é antiga, pouco tendo sido acrescentado recentemente. Body (1937), dá como conhecidos os seguintes paragânglios: o carotídeo, os árticos (da crossa aortica), o do gânglio plexiforme do vago, o timpânico e o do bulbo jugular. Existe ainda o paragânglio ciliar de Gosses, associado ao gânglio ciliar da órbita, que tem sido descrito apenas nos macacos. São todos extremamente pequenos, sendo que o maior dêles é o paragânglio carotídeos, o qual, segundo Le Compte (1948), mede 5 x 3 x 2 mm. Possui formato ovóide, coloração castanho-clara, e consistência duro elástica. Histologicamente os paragânglios são formados por ninhos e ilhotas de células peculiares as quais são completamente circundadas por um estroma extremamente rico em capilares (figura 1). Esta estrutura característica é melhor evidenciada pela impregnação argêntica do retículo. As células que formam os ninhos, são redondas ou poliédricas, com núcleo redondo ou ligeiramente oval, com finas partículas de cromatina. O citoplasma é abundante, podendo ser granular, vacuolado ou reticular, o que, segundo Le Compte (1948), depende em parte da fixação e da técnica. Os limites celulares são distintos. Estas células têm sido denominadas, pela maioria dos autores, de células epitelioides, enquanto que outros, como Berg (1950), preferem designa-las células endotelióides. O estroma possui fibras colágenos e de reticulina e inumeros capilares (fig. 2). As células endoteliais destes são proeminentes e numerosas, algumas parecendo mesmo situarem-se fora da membrana basal dos capilares. Le Compte (1948), diz que em cortes preparados com colorações específicas, demonstra-se a presença de numerosas fibras nervosas. Segundo êste mesmo autor, os paragânglios carotídeo e aórtico recebem inervação sensória do glossofaríngeo. O paragânglio do gânglio plexiforme é provavelmente inervado pelo vago.

Fig. 1 - Paragânglio acromafínico com a sua estrutura típica. Hematoxilina-eosina, 200 x.


Fig. 2 - Paragânglio acromafínico carotídeo. Observar o arranjo das células epitelióides e os capilares que as circudam.

Foi De Castro (1926) quem primeiro sugeriu que o corpo carotideano tivesse uma função quemoreceptora. Trabalhos posteriores de Heymans e Bouckaert (1939), de Schrnidt e Comroe (1940)
e de Cripps e Comroe (1944), verificaram e confirmaram a sugestão de De Castro, não só no que concerne à função quemoreceptora do paragânglio carotídeo, mas também certificaram-se da existência desta função nos paragânglios aórtico. Estas estruturas são sensíveis às alterações do pH e das tensões de oxigênio e anidrido carbônico no sangue circulante e sob certas condições elas podem ser da maior importância na regulação da respiração. É também interessante notar que Christie (1933), demonstrou que o paragânglio carotídeo não contém epinefrina.

Quanto aos paragânglios acromafinicos do ouvido médio, são estruturas que embora já tivessem sido descritas no século passado, só recentemente foram redescobertas por Guild (1941). Quando
Rosenwasser (1945) relatou o primeiro caso de tumor do tipo de corpo carotideano, nascendo no ouvido médio, é que se voltaram as atenções para êstes paragânglios. Watska (1932) afirma que em 1840 Valentim descreveu uma pequena formação semelhante a um gânglio, na parte inicial do nervo timpânico, sugerindo chama-la de "gangliolum Tympanicum" ou intumescência gangliosa. Krause (1878) demonstrou que esta formação não era um gânglio, mas sim uma formação vascular situada entre o perinervo e o periósteo na parte inicial do canalículo timpânico. Esta formação tinha a mesma estrutura que a da "glândula carotídea" (Glomus caroticum), o que levou Krause a propôr-lhe o nome de "glândula timpânica". Zettergren e Lindstom (1951), assim transcrevem as palavras de Krause sôbre a sua descoberta: "Ao abrir-se o canalículo timpânico de um rochedo humano, observar-se-á que existe um intumescimento fusiforme do nervo timpânico, no ponto em que ele penetra no canalículo, após deixar o gânglio petroso. Éste intumescimento mede cêrca de 4 mm. em comprimento com uma espessura não maior que 1 mm. Quando as veias estão repletas de sangue, sua côr avermelhada torna-se semelhante a um pequeno gânglio (o gangliolum tympanicum); quando o vaso de sangue tem coloração esbranquiçada, parecendo-se com um espessamento do periósteo. Na verdade, não é nem um nem outro. A estrutura em questão é altamente vascularizada, consistindo de um arcabouço básico de tecido conjuntivo com fibras elásticas. As artérias são ramos do ramulus tympanicus, de 0,12 mm. em espessura, por sua vez ramo da artéria faríngea ascendente, que acompanha o nervo timpânico. Este tecido, altamente vascular, é caracterizado por um número variável de células periteliais, piramidais ou estelares, medindo 0,007-0,015 mm. em diâmetro. Os núcleos destas células medem cêrca de 0,004 mm. em diâmetro. Ocasionalmente tais células podem estar agrupadas ao redor de vasos tortuosos, em formações que sugerem a estrutura do carpo carotídeo. Com este e o corpo pineal, o orgão de estrutura glandular representa uma relíquia da historia da evolução. Afim de distinguir a formação glandular timpânica do chamado gânglio linfático do cavum timpani, aquela pode ser denominada dê "glândula tympânica branchialis".

Segundo Berg (1950), os velhos tratados faziam referências freqüentes a estas observações, mas desde que Watska (1932) nealou categoricamente a existência destas estruturas, as referências aos trabalhos de Valentim e Krauser desapareceram quase que por completo da literatura. Watska (1932) fundamentou suas conclusões após o estudo de material proveniente de quatro fetos humanos, dois recém-nascidos, duas cobaias adultas e uma mulher de 57 anos. Êle escreve: "Das Ergebnis ist kurz dieses; dass es eine glândula tympânica uberhaupt nicht gibt". (0 resultado é em poucas palavras o seguinte: não existe de maneira alguma a glândula timpânica).

Guild (1941), aparentemente desconhecendo os trabalhos de Valentim e Krauser, redescobriu o paragânglio acromafinico do bulbo jugular, tendo proposto o nome de glomus jugularis. Êste trabalho, que marcou época, pois possibilitou a Rosenwasser (1945) identificar o primeiro paraganglioma acromafinico do ouvido médio, merece ser aqui transcrito: "Cortes do osso temporal humano revelam estruturas em muitos aspectos semelhantes ao corpo carotídeo, para as quais é proposto o nome de glomus jugularis. Comumente estas estruturas estão localizadas na adventícia da abóbada do bulbo jugular, imediatamente abaixo do assoalho ósseo do ouvido médio e proximo ao ramo timpânico do nervo glossofaríngeo. Habitualmente, existe apenas um único glomus ovóide e achatado, medindo cêrca de 0,5 mm. de diâmetro máximo, e 0,25 mm. em espessura. Ocasionalmente dois ou mais corpúsculos estão presentes; algumas vezes, um ou todos, estão localizados no canal que leva o nervo timpânico através do assoalho do ouvido médio (em um caso também ao longo do trajeto deste nervo sobre o promontório coclear). Cada glomus, qualquer que seja a sua localização, consiste de vasos sanguíneos de calibre capilar ou précapilar, com numerosas células epitelióides entre êles... Inervação e vascularização provêm dos mesmos troncos que suprem o corpo carotídeo, isto é, do nervo glossofaríngeo e da artéria faringéa ascendente (por meio do seu ramo timpânico) (fig. 3)". Zettergreen e Lindström (1951), confirmaram os estudos de Guild. Recentemente, Guild (1953) comunicou os resultados de suas pesquisas sôbre a localização dos paragânglios acromafinicos do ouvido médio, acrescentando aos já conhecidos um paragânglio situado em íntima relação com o nervo de Arnold (ramo auricular do vago). Segundo este autor, esta nova localização dos paragânglios é quase tão freqüente quanto ao longo do nervo timpânico. O seu trabalho abrangeu o estudo de 88 ossos temporais, chegando êle à conclusão de que existe em média pouco menos de 3 paragânglios por osso temporal. Pouco mais da metade de 248 paragânglios que foram encontrados, estavam localizados na adventícia do bulbo jugular, (figs. 4, 5, 6, e 7).

Fig. 3 - Diversas observações anatomicas do paragânglio acromafÍnico no ouvido medio (reproduzido de Poppen Riemenschneider, 1951).


Fig. 4 - Corte de osso temporal mostrando o ouvido médio (ME), bulbo da jugular (JB), e marcado pela seta, o paragânglio acromafÍnico. Tomado de Lattes, R. e Walther, T. G. - Monchromaffin paraganglioma of the Middle Ear. Cancer 2: 447, 1949.


Fig. 5 - Maior aumento da figura 4 mostrando o paragânglio acromafinico. Tomado de Lattes, R. e Waltner, J. G. - Nonchromaffira Paraganglioma of the Middle Ear. Cancer 2:447, 1949.


Fig. 6 - Corte do osso temporal mostrando o nervo timpânico e junto a êle, um paragânglio acrotnafinico (seta). Tomado de Lattes, R. e Waltner, J. G. - Nonchromaffin Paraganglioma of the Middle Ear. Cancer 2:447, 1949.


Fig. 7 - Maior aumento da figura 6 mostrando paragânglio acromafinico associado ao nervo timpânico. Tomado de Lattes, R. e Waltner, J. G. - Nonchromaffin Paraganglioma of the Middle Ear. Cancer 2:447, 1949.

Estes estudos revelando numerosas e diversas localisações dos paragânglios no ouvido médio, explicam por si, as diferentes localizações da neoplasia no rochedo, relatada pelos diferentes autores.

Quanto à possível função quemoreceptora dos paragânglios do ouvido médio, não conhecemos trabalhos neste sentido. Zettergreen e Lindstom (1951) pensam que os paragânglios do ouvido médio, nada mais são do que rudimentos evolutivos, desprovidos de qualquer função.

SINONÍMIA

Os tumores que nascem dos paragânglios do glomus da jugular e do canal timpânico têm recebido nomes diversos, dos quais damos abaixo uma lista: Tumor glomeris jugularis (latim); mioblastoma granular do canal auditivo (Hora e Stout, 1943); Tumor do tipo corpo carotídeo do ouvido médio (Rosenwasser, 1945); tumor do corpo timpânico (Berg, 1950); Glomerocytoma Tympanicum (Zettergreen e Lindstom, 1951); Adenocarcinoma primitivo do ouvido médio; tumor do glomus jugulare; Quemodectoma do bulbo jugular (Mulligan, 1951); paraganglioma acromafinico do ouvido médio (Lattes e Waltner, 1949).

A nosso vêr, a denominação mais correta é a proposta por Lattes e Waltner (1949) para todos os tumores ocorrendo nestes tecidos especialisados quemoreceptores. Considerados que são como os paragânglios, o prefixo negativo "A" acrescentado ao adjetivo cromafínicos, serve para diferenciar estes paragânglios cromafin-negativos dos cromafin-positivos (medulo-suprarrenal, etc.). Assim, os tumores que nele se originam são denominados de paragangliomas acromafinicos carotídeo, aórtico, jugular, timpânico e do gânglio plexiforme.

ANATOMIA PATOLÓGICA

Os paragangliomas acromafinicos do ouvido médio (timpânico e do glomus jugular), macroscopicamente apresentam-se como massas poliposas de um "tecido de granulação" hemorragíparo, que freqüentemente é observado pelo clínico, fazendo saliência no tímpano ou projetando-se dentro do conduto auditivo externo. Histologicamente, o tumor, na maior parte das vezes, reproduz fielmente a arquitetura normal do paragânglio, havendo contudo um exagero do componente vascular (fig. 8). Êste ultimo predomina em algumas áreas apresentando-se francamente angiomatoso, reproduzindo o quadro de um hemangiornas capilar ou cavernoso, conforme seja escassa ou abundante a colagenisação do estroma e mesmo o quadro de um hemangioendoteliomas. Porém, o componente histológico típico é dado pela disposição alveolar das células epitelióides (fig. 9). Éste arranjo alveolar é geralmente o predominante, mas, com freqüência nas áreas angiomatosas, ele desaparece pela escassés das células epitelióides; estas simplesmente agrupam-se ao redor dos vasos. A coloração pela prata, tornando visível o delicado retículo do estroma, salienta a arquitetura alveolar da neoplasia, mostrando ao mesmo tempo, os delicados capilares que jazem na periferia de cada alvéolo (figs. 10 e 11). As células epitelióides são irregularmente redondas, com membrana celular distinta, citoplasma abundante, eosinofilos, granular ou vacuolisado; núcleo central redondo ou ovóide, vesicular ou denso, com pequeno nucléolo. Pleomorfismo nuclear, quando existente, é discreto, sendo raramente acentuado. Mitoses quase sempre ausentes (fig. 12). Conquanto para os paragangliomas acromafínicos carotídeos, Le Compte (1948) tenha podido classifica-lo histologicamente em 3 tipos, tal não tem sido feito em relação aos similares do ouvido médio, mas acreditamos que o mesmo ocorra com êstes. A classificação de Le Compte é a seguinte: A) tipo comum, é o que apresenta uma predominância da estrutura alveolar, imitando portanto a estrutura normal. B) tipo adenoma, com células epitelióides dispostas em colunas e cordões. C) tipo angioma, onde as células epitelióides são fusiforme ou em crescente, e aparentemente estão em relação íntima com os capilares.

Fig. 8 - Paciente I. C. L. paragânglioma acromafínico do ouvido médio, mostrando estróina angiomatoso e agrupamentos perivasculares de células epitelioides. Epiderme do conduto auditivo externo à direita. hematoxilina-eosina, 200 x.


Fig. 9 - Paciente J.C.L. O mesmo tumor da figura 8, mostrando área de células epitelioides, em arranjo alveolar típico de paragânglioma acromafínico. Heinatoxilina Fosina 200 x.


Fig. 10 - Paciente J.C.L. Coloração pela prata, método de Laid-Law, revelando o arcabouço reticular do paragânglioma acromafínico. As células epitelióides, pouco coradas estão situadas em alveolos por fora dos capilares. 200 x.


Fig. 11 - Paciente J.C.L. Coloração pela prata, método de Laid-Law, pondo em evidencia a estrutura alveolar do paragânglioma acromafínico. 350 x.


Fig. 12 - Paciente J.C.L. Grande aumento, para mostrar a estrutura típica das células epitelioides: núcleos centrais, redondos e bem corados, e citoplasma - Granular. 450 x.

Devido a esta estrutura histológica particular e ao desconhecimento por parte dos diversos autores da existência de paragânglios acromafínicos no ouvido médio, êstes tumores têm sido quase sempre diagnosticados erroneamente. O erro mais comum tem sido designa-los como angiomas, hemangiomas, hemangioendoteliomas e endoteliomas, o que é explicável dada a extraordinária vascularização da neoplasia e a estrutura angiomatosa de certas áreas. Vários casos de revisão existentes na literatura (Lattes Waltner, 1949 e Berg, 1950), tinham sido anteriormente rotulados e mesmo publicados sob os títulos de hemangioendoteliomas, angiomas, etc. A designação de adenocarcinoma primitivo do ouvido médio, referida por Le Compte (1951) na sinonímia dos paragânglioma acromafínicos do ouvido médio, possivelmente foi dada à paragângliomas acromafínicos com estrutura adenomatosa. Horn e Stout (1943) deixaram-se levar pelo aspecto granular das células epitelióides e relataram dois casos de mioblastoma granular do ouvido médio. Estes casos foram posteriormente revistos e devidamente classificados por Lattes e Waltner (1949).

Histologicamente o paraganglioma acromafinico é benigno, sendo apenas raramente observadas mitoses e pleomorfismo nuclear exagerado. Invasão de vasos sanguíneos não tem sido mencionadas, mas um dos presentes autores (M. A. F.), teve oportunidade de observar intensa invasão sanguínea em um caso de paraganglioma de ouvido médio por ele diagnosticado recentemente no Instituto Central - Hospital A. C. Camargo. Êste mesmo caso, apresentava anaplasia celular moderadamente acentuada. Metástases foram observadas em apenas três casos da literatura mundial. Winship e colos. (1948) em seu caso número um, apresentam o primeiro caso de metástases em paraganglioma acromafinico do ouvido médio. As metástases ocorreram em gânglios linfáticos cervicais, demonstrando o tumor raras mitoses, mas numerosos núcleos pleomórficos e células gigantes tumorais. O caso n.º 3 de Lattes e Waltner, (1949) apresentou metástases hepáticas, não revelando a neoplasia, microscopicamente, características malignas. O caso n.º 1 de Tamari e colos. (1951) apresentou metástases hepáticas, sem contudo mostrar grandes atipias nucleares. Não parece haver, portanto, uma relação direta entre o aspecto histológico benigno ou maligno da neoplasia e a ocorrência de metástases. Localmente, o tumor comporta-se malignamente por ser invasivo e destruir as estruturas ósseas e nervosas vizinhas, exigindo contudo para isso, um tempo de evolução muito grande, geralmente de vários anos. Não existe uma cápsula envolvendo o tumor tal como acontece com o paraganglioma acromafinico do corpo carotídeo.

CASUÍSTICA ESTRANGEIRA

O primeiro caso registrado deve-se a Rosenwasser (1945) que operando um tumor angiomatoso do ouvido médio de um paciente identificou-o como sendo do tipo dos tumores do glomus carotídeo. Conjugando as suas descobertas às descrições anatômicas de Guild (1941), pôde determinar exatamente a origem da neoplasia em estudo.

A seguir, Kipkie (1947), relatou o primeiro caso de paragânglioma simultâneo do glomus jugularis e glomus carotídeo, o que serviu com extraordinária oportunidade para confirmar o conceito de Rosenwasser (1945). Seguem-se os casos de Le Compte, Sommers e Lathrop (1947) e os dois casos de Winship, Klopp e Jenkins (1948). A literatura européia comparece pela primeira vez com Lundgren (1949) e Berg (1950) que estudam separadamente o mesmo material, do ponto de vista clínico, de um lado, e do ponto de vista anátomo-patológico do outro lado. Lattes e Waltner (1949) fazem uma revisão bem orientada da literatura apresentando um total de oito casos, a maior parte revisão de casos diagnosticados como hemangioendoteliornas. Merece referência especial a tese de Bartels (1949) que num estudo exaustivo relata sete casos pessoais e discute 15 outros. Dêstes ultimos, cinco haviam súdo já relatados e quatro não seriam casos provados de tumores do glomus jugulares. Credite-se pois a Bartels 13 casos novos em 1949. A partir de então, a literatura sôbre o assunto avolumou-se de ano para ano. Novas revisões diagnosticadas foram feitas. Guild (1952) completou seus estudos anatômicos lançando nova luz na compreensão do feitio clínico dêstes tumroes. Apareceram casos com comprometimento endocraniano simulando tumor cerebral (caso de Dockerty e colos. 1951, casos de Riemenschneider e colos. 1953). A literatura mundial ao nosso alcance totaliza atualmente 101 casos, e acreditamos ser esta a revisão mais ampla e atual já realisada dos casos de paraganglioma do ouvido médio.

CASUÍSTICA NACIONAL

Monteiro (1943) apresentou um caso de um paciente de 29 anos, com história de hipoacusia e tumor hemorragíparo do ouvido e com evolução de um ano. A biópsia realisada em 1929 revelou tratar-se de um mixofibroma. Êste paciente somente voltou à consulta em 1937, com os mesmos sintomas. Nova biópsia resultou em diagnóstico de hemangióendotelioma. Operada de esvasiamento petro-mastóideo sofreu recidiva do tumor com paralisia facial dois anos após. As microfotografias publicadas mostram um tumor angiomatoso com áreas sugestivas de formações alveolares de células epitelióides. Infelizmente, por si só elas não são conclusivas. Contudo, relacionadas coma história clínica e evolução, acreditamos fortemente de que se trate de um caso quase certo de paragânglioma acromafínico do ouvido médio.

Corrêa e Hirschmann (1951) em esplendido trabalho e bem feita revisão do assunto, apresentam um caso de paciente do sexo feminino, 45 anos, cuja sintomatologia pode ser resumida em hipoacusia, polipo auricular e sangramento, com evolução de 4 anos. A biopsia revelou tratar-se de um caso de hemangióendotelioma do ouvido médio e sob êste título, êstes autores apresentaram o seu magnífico trabalho. A documentação fotográfica do mesmo não nos deixa dúvida de que se trate realmente de um caso de paragânglioma acromafínico.

Há cêrca de 3 a 4 anos, observamos uma paciente de 42 anos, que apresentava um tumor pulsátil do tamanho de um ovo de galinha, localisado na região retro-auricular esquerda, com polipóse do conduto e paralisia facial, com evolução de muitos anos. Nesta paciente foi praticada uma biópsia com enorme hemorragia, tendo sido retirado um fragmento do tumor muito escasso e que não permitiu ao patologista fazer o seu diagnóstico. Como tivéssemos receio de tornar a intervir, foi a paciente submetida à aplicações de radioterapia com melhora nula. Obteve alta e não mais voltou ao Serviço. Deste caso só nos foi possivel rever uma única lâmina corada pela hematoxilina-eosina. Nela verificamos a presença de um tecido fibroso com áreas de estrutura angiomatosas, ao redor das quais existem aglomerados discretos de células pouco distintas, que poderiam representar células epitelióides (fig. 13). Apesar da documentação histopatologia falha, êste caso é sugestivo de paragânglioma acromafínico do ouvido médio.

Fig. 13 - Neoplasia angiomatosas com agrupamentos celulares pouco distintos, de localização peri-vascular. Caso pessoal de um dos autores, provavelmente um paraganglioma acromafínico do ouvido médio.

Recentemente foi por um de nós (M. A. F.) diagnosticado um caso de paragânglioma acromafínico, o qual será oportunamente relatado, e cujos detalhes já foram referidos anteriormente.

Em conclusão, a casuística nacional nos mostra um total de cinco casos, dos quais três certos e dois prováveis, salvo nossa omissão, inadvertida, na pesquisa da literatura brasileira.

INCIDÊNCIA

Os dados que podemos obter do quadro anexo, só nos permitem estudar a incidência do tumor quanto à idade, sexo, e lado. Dados sobre cor, raça, profissão e nacionalidade estão omitidos nas histórias clínicas que analisamos.

Quanto à idade podemos verificar no quadro que o paciente mais jovem tinha 17 anos (caso 38), e que o mais velho tinha 80 anos (caso 31), sendo que a média dos 51 casos nos dá 50,3 anos. A revisão da literatura feita por Winship e Louzan (1951) dá esta última média como 43,8 anos.

Quanto ao sexo, nota-se uma predominancia elevada do sexo feminino, de 5 para 1, segundo Capps (1952), e 80%, segundo Winship e Louzan (1951). Na nossa revisão, a predominancia do sexo feminino se verifica pela cifra de 75,7%. Para este fato, nenhum dos autores por nós compulsados avança qualquer teoria para explicá-lo.

Quanto ao lado verificamos em 47 casos nos quais está mencionado, 25 vezes à direita e 22 à esquerda.

Bartels (1951) demonstrou convincentemente a notavel tendencia familiar dos tumores do glomus jugulares e sua freqüente associação com os do glomus carotídeo. Na sua serie cita sete membros de uma família que em três gerações tiveram um tumor do glomus jugulare, do carotídeo ou ambos. Reviu três casos de Wassink em três irmãs, e outros três casos prováveis de Goekoop (1932), em três irmãs.

Em suma, nítida preponderância para a quarta ou quinta década da vida e sobre o sexo feminino.

ESTUDO CLÍNICO E PROGNÓSTICO

O estudo atento da história clínica dos casos de paraganglioma do ouvido médio nos permite individualizar uma triade sintomática fundamental que comparece na grande maioria dos casos a hipoacusía de tipo condutivo, a hemorragia auricular e a presença do polipo angiomatoso ou hemorrágico no conduto auditivo externo.

Tendo presentes as diversas localisações anatomica dos paragânglios do ouvido médio, podemos imaginar a evolução clínica da moléstia. No princípio, o que domina a cena é a hipoacusía, muitas vezes precedida e acompanhada de tinitus. A hipoacusía, inicialmente discreta, agrava-se com o progresso extremamente lento da massa neoplásicas. O tinitus, nem sempre presente, é referido por alguns pacientes como de tipo pulsátil, o que lhe daria um toque característico do carater eminentemente vascular do tumor. Estes primeiros sintomas nunca levam o paciente ao médico. Num período mais avançado, sobrevem o abaulamento da membrana timpânica rechaçada pela massa tumoral. Agravam-se os sintomas. Nesta fase já alguns pacientes procuram recursos médicos, a despeito da ausência absoluta do sintoma dôr, por causa do crescimento excessivamente lento da neoplasia. O exame otoscópico nesta fase revela uma membrana timpânica abaulada, extremamente avermelhada no seu quadrante póstero-inferior, o que leva o especialista menos avisado ao diagnóstico de otite média aguda e à pratica da paracentese com a conseqüente hemorragia de grandes proporções. Neste particular são ilustrativos os casos de Lattes (1949), Lundgren (1949), Brown (1951), Rosen (1952) e Riemenschneider e colbs. (1953), todos com membrana timpânica intacta, sendo que o de Rosen não exibia abaulamento, percebendo-se a existência da massa tumoral por transparência da membrana timpânica (casos 12, 13, 19, 21, 22, 26 37 e 42 do quadro anexo).

A seguir, a membrana timpânica cede à pressão da massa e rompe-se, aparecendo o segundo e o terceiro elemento da tríade: hemorragia auricular e presença de polipo na luz do conduto auditivo externo. A hemorragia auricular, expontanea ou provocada pelo manuseio mais delicado, é um elemento quase infalível na anamnese destes doentes. Nos 51 casos constantes do quadro, este sinal revelou-se 39 vezes ou seja, em 78% dos casos. Hemorragia via de regra copiosa que muitas vezes alarma o próprio especialista experimentado. É fato comum relatarem os pacientes polipectomias extremamente sangrentas, realizadas sob a impressão diagnóstica de tratar-se de polipos inflamatórios do ouvido médio. Outras vezes são intervenções largas sobre a mastóide que são interrompidas por hemorragias cataclísmicas. Éste aspecto é bastante característico, mas não patognomonico desta moléstia.

A massa tumoral que enche muitas vezes o conduto, apresenta-se via de regra sob coloração vermelha viva e plenos vezes de coloração acinzentada, parecendo revestida por uma fina camada de epiderme. Algumas vezes pode-se notar pulsação não muito acentuada na massa neoplásicas, o que lhe dá um aspecto característico, de quase certeza diagnóstica. Este sinal nunca aparece no polipo inflamatório banal do ouvido médio. Brown (1953) descreve um sinal, por ele denominado de sinal da pulsação, que, segundo este autor, permite um diagnóstico de quase certeza do ponto de vista clínico, já que se evidenciou em cinco de seus casos nos quais foi pesquisado. Consiste em adaptar-se com absoluta justesa, um especulo pneumático ao conduto do paciente e exercer compressão lenta. Se o tumor não fôr pulsátil por si mesmo, verificaremos que ao executarmos uma compressão de média intensidade, aparecerá, nos paraganglioma uma pulsação muito nítida, que regredirá à medida que aumentarmos muito a pressão intra-auricular, ou quando a diminuirmos até chegar à pressão normal. Se o tumor fôr pulsátil espontaneamente, notaremos um aumento da pulsação à medida que aumentarmos a pressão até chegar à média, desaparecendo e empalidecendo quando chegarmos à tensão máxima e vice-versa. Éste fenômeno não foi encontrado nos polipos inflamatórios banais pelo mesmo autor. No caso por nós observado, pudemos verificar com absoluta nitidez este sinal descrito por Brown (1953. Um maior número de casos e sua pesquisa sistemática em outros tumores do ouvido médio, nos permitirá no futuro aquilatar do seu valor diagnóstico.

A esta etapa que acabamos de descrever e que poderíamos chamar de fase auricular do tumor, seguem-se outras, já agora com a extensão do processo para o ouvido interno, naso-faringe, fossa posterior ou dirigindo-se para fora e exteriorisando-se na mastóide. Após varios anos de evolução e à custa de compressão lenta e contínua sobre a parede labiríntica da caixa, cruzasse o conduto de Falópio, expõe-se o nervo facial com conseqüente paralisia de tipo periférico. Nos casos da literatura por nós revistos e constantes do quadro, este nervo foi atingido 25 vezes no total de 51 casos, ou seja 50%.

Numa fase mais avançada a massa neoplásica caminha por baixo da cápsula labiríntica e vem se exibir na luz do rinofaringe, daí decorrendo sintomas de obstrução nasal e epistaxis severas (caso 35).

Outras vezes, caminha mais adiante, atingindo o foramen lácero-posterior e comprometendo os pares craneanos que por aí transitam, (casos 4, 6, 9, 10, 14, 34, 35, 42 e 48).

E uma última via de penetração se dá através da espessura do rochedo, erosando-o totalmente, sequestrando o labirinto (caso 32), e penetrando na fossa posterior onde simula o conjunto sintomático típico desta localisação (casos 8, 34, 36 e 42).

Em suma, trata-se de um neoplasia histologicamente benigna que abandonada a si mesma, leva o paciente à morte por invasão do endocraneo.

Uma vez compreendida a fisiopatologia deste tumor; o seu diagnóstico clínico, se não de certeza, mas de forte presunção, torna-se relativamente facil. Todavia só o exame histo-patologico; em mãos experimentadas, poderá levar-nos ao diagnóstico integral de paraganglioma acromafínico do ouvido médio.

O estudo radiológico destes tumores pode nos dar, segundo Riemenschneider e colbs. (1953), um aspecto bastante característico nas chamadas formas invasivos. Éstes autores descrevem o aspecto radiológico da imagem do rochedo "em concha" ou seja, a erosão da parte inferior do osso temporal com integridade do bordo antero-superior. Ao mesmo tempo a massa tumoral projeta-se na luz do rinofaringe. Crêm estes autores, serem estas imagens bastantes sugestivas de paraganglioma. Ao lado disto, descrevem arteriografias executadas através do tronco da vertebral, evidenciando a intensa vascularização da neoplasia e a formação de verdadeiros lagos de contraste dentro da zona erosada.

Se atentarmos para as anotações do quadro anexo, vamos verificar que os paraganglioma do ouvido médio, só nos darão quadros radiológicos apreciáveis quando a erosão do temporal se torna extensa. No início há hipotransparência ou opacidade do sistema celular sem outros detalhes. A seguir há desmineralização dos septos e seu desaparecimento ou a esclerose da apófise nos casos de infecção secundária. Quadros estes que não permitem qualquer conclusão segura. Na fase destrutiva aparecem aspectos como os descritos por Riemenschneider e colbs., que, se não nos dão indicação diagnóstica, representam recursos de orientação terapêutica e prognóstico dos mais apreciáveis.

PROGNÓSTICO

Se consultarmos os casos relacionados no quadro, vamos verificar que nos 51 casos estudados com detalhe, o prognóstico foi bom em 24 (47%), máu em 12 casos (23,5%) e duvidoso ou não pode ser apreciado em 15 (29,4%), sendo que os óbitos foram em número de 10 (20%). A crítica a ser feita a estas percentagens é o curto espaço de tempo que estes doentes foram seguidos (média de follow up de 2,2 anos), em uma moléstia cuja evolução pode atingir até 19 anos (caso 41), e cujo tempo médio de evolução foi, nos 51 casos estudados, de 7 anos e 10 meses. É na realidade muito precário o juizo prognóstico que poderemos fazer da evolução deste tumor na fase atual dos nossos conhecimentos. A nosso vêr devemos considerar o paraganglioma do ouvido médio como moléstia grave, cuja evolução deve ser atentamente vigiada pelo especialista.

TRATAMENTO

Com respeito a êste item, já se definem após experiência acumulada em mais de uma centena de casos estudados e tratados, duas tendências de orientação oposta. A corrente intervencionista, liderada principalmente pelos americanos e suecos, e a conservadora à cuja frente se acha Capps, representando a corrente britânica, e favorável à radioterapia.

A intervenção típica para a extirpação do paraganglioma do ouvido médio, é a tímpano-mastoidectomia larga, que permite um amplo acesso ao assoalho do ouvido médio, local de onde nascem a grande maioria desses neoplasmas. Não existem portanto, problemas especiais de técnica cirúrgica, em relação a êstes casos. Existem apenas aspectos táticos, principalmente correlacionados com a nítida tendência hemorrágica dêstes tumores. Weille e Lane (1951) preocupando-se com êste aspecto do problema, preconisam as seguintes regras que devem ser adotadas pelo cirurgião que se defronta com um paraganglioma do ouvido médio: 1) a hemorragia é o primeiro fator a ser considerado. Doentes foram relatados que sangraram cêrca de 1.000 cc; alguns tiveram suas operações interrompidas pela violência da hemorragia e foram submetidos a um segunda tempo cirúrgico. Portanto, o primeiro cuidado será prevenir-se de sangue na sala cirúrgica, para ser usado no momento preciso. 2) Não retirar toda a massa tumoral de um só golpe, porque corremos o risco de ferir o bulbo da jugular. Deixar um pequeno fragmento preso ao assoalho da caixa e retira-lo somente no tempo final da intervenção, tamponando cerrado logo em seguida. 3) Tornar o campo cirúrgico mais amplo pela trepanação do tegmen. 4) Durante a trepanação, evitar a manipulação do tumor, o que será deixado para o fim quando será rapidamente descolado, em bloco, da sua inserção. Estes AA. preferem a via endaural, mas outros como Brown (1953) preconisam a via retro-auricular que satisfaz melhor ao requisito de campo cirúrgico largo. 5) Extrema atenção às estruturas do ouvido médio, sobretudo ao relevo do canal facial que deve ser conservado em mente, dada a extrema violência da hemorragia em muitos casos.

A nosso vêr e raciocinando apenas com os resultados imediatos obtidos pelos AA. que operaram os seus doentes, queremos crer que a atitude intervencionista seria a mais acertada dependendo de uma seleção rigorosa dos casos. Os tumores localisados no ouvido médio, cujo estudo radiológico não revelasse uma erosão avançada do osso temporal, de potencial evolutivo fraco, devem ser operados afim de se aproveitar a oportunidade favorável. Se verificarmos ainda mais, que aqueles casos de evolução mais rápida e aqueles de longa evolução levaram os pacientes à complicações endrocraneanas e à morte, não devemos permitir que êstes pacientes percam a oportunidade de urna cura cirúrgica do seu mal. A crítica que se poderia fazer a esta atitude, é de que o tempo de seguimento dêstes doentes é muito curto para se aquilatar da eficácia dêste ou daquele tratamento. Todavia; se consultarmos o nosso quadro, vamos verificar que muitos operados evoluíram nitidamente para a cura clínica com a epitelialização completa da cavidade e ausência absoluta de granulações ou polipos que pudessem fazer-nos pensar em recidiva. Em resumo, operando-se consequentemente êstes tumores e guiando-nos pelos preceitos estabelecidos acima, acreditamos ser a cura cirúrgica a melhor chance que têm êstes pacientes de sobreviverem ao seu mal.

Quanto à radioterapia, verificamos inicialmente que o tipo histológico do tumor não se mostra sensível aos Raios X, segundo a opinião dos patologistas e radioterapeutas. Todavia Capps (1953) em relatório apresentado no Quinto Congresso de Oto-rino-laringologia realizado em Amsterdã em 1952, advoga, para os casos invasivos do osso temporal, a terapêutica pelo Raio-X. O trabalho dêste autor conhecemo-lo apenas por resumo, pelo que deixamos apenas consignado êste comentário.

A atitude eclética é adotada por Graf (1950), que relata oito casos nos quais obteve cicatrização completa conjugando a terapêutica cirúrgica e a radioterápica. Esta atitude é adotada pelos autores americanos toda vez que o paraganglioma mostra tendência invasiva para o endocrâneo ou quando o paciente recusa submeter-se à operação.

Em resumo, a experiência acumulada em cêrca de 100 casos de paragânglioma acromafínico do ouvido médio, demonstra que o tratamento cirúrgico através da tímpano-mástoidectomia é o método de cura que melhores resultados imediatos tem dado até o momento. O futuro dirá, com o seguimento dêstes pacientes, se esta verdade será ou não definitiva.

Nos casos de exteriorização ampla do tumor e nos quais a inoperabilidade é patente em virtude de hemorragia catastrófica, alguns autores têm tentado a ligadura da carótida externa ou a recessão da jugular como método de melhora da situação dêstes doentes. (Casos 35, 40, 42 do quadro anexo). Com esta manobra pretendem diminuir o afluxo sanguíneo à massa tumoral, determinando uma redução do seu volume; êste desideratum foi conseguido em parte por Mattick e Burke (1952), cujo paciente foi submetido à ressecção da jugular e ligadura da carótida externa, o que proporcionou grande alívio ao doente.

Cumpre referir também as pequenas intervenções realizadas nêstes doentes como fito de aliviá-los dos seus sintomas ou obter material para exame anátomo-patológico. Trata-se das polipectomias realizadas muitas vezes ante o diagnóstico de polipo inflamatório e que surpreende o cirurgião com uma hemorragia de importância consideravel. Referimo-nos também às diatermo-coagulações e às cauterizações químicas, todas manobras inoperantes como é fácil de se compreender.

Quadro 1
Quadro 2
Quadro 3

OBSERVAÇÃO CLÍNICA

J.C.L. - 59 anos, do sexo masculino, branco, hespanhol, casado, lavrador, residente em Catanduva - Estado de São Paulo. Enviado pelo Dr. José Pardo.

Consultou-nos em 1-7-1953. Sua história clínica data de 12 anos. Iniciou-se com zumbido no ouvido esquerdo cujas características define mal, não sendo pulsatil, às vezes se assemelhando a marulho do mar, outras vezes mudando de tonalidade. Com este sintoma permaneceu seria de 6 a 7 anos, quando começou a notar que a sua audição se tornava cada vez pior à E. Procurou então recursos médicos sendo-lhe receitados calmantes e outras drogas por via oral com as quais não obtinha alivio. Há dois anos, como ainda se agravassem os seus padecimentos, procurou um especialista que lhe disse ser portador de um tumor no ouvido. Foi-lhe praticada uma biopsia acompanhada de grande hemorragia e do relatório anátomo-patológico nada se concluiu. Submeteu-se a seguir a cauterisações e radioterapia com pouco resultado. Uma radiografia tirada há cêrca de um ano não revelou qualquer alteração para o lado da mastoide. Apareceram-lhe então pequenas hemorragias pelo conduto, em geral espontâneas, outras provocadas por curativos a que se submetia. Nos ultimos meses as hemorragias aumentaram de frequência e intensidade, o que o fez procurar recursos em São Paulo. Aqui foi-lhe feita nova biopsia que novamente resultou obscura e que foi acompanhada de enorme hemorragia. Estabeleceu-se então uma supuração nesse ouvido abundante, contínua e fétida. Nega fenômenos vertiginosos de carater rotatório ou dôr.

Trata-se de um paciente de boa compleição, aparentando idade menor do que a que alega. Nada a notar nos antecedentes pessoais e hereditários. Sempre gozou bôa saude. Nega saber de caso semelhante ao seu em pessoas de sua família. local nota-se a presença de um tumor de superfície lisa, coloração vermelha viva ocupando parte da luz do conduto auditivo externo E. e banhado em secreção purulenta fétida. Ao ser enxugado o conduto com algodão tocando-se de leve a massa poliposa, houve sangramento anormal que foi necessário controlar com tamponamento. Cessada essa pequena hemorragia e enxuto o conduto podia-se perceber a origem do tumor, no ouvido médio, já que parte da membrana timpânica se apresentava integra na sua parte superior. Ouvido D. normal. As provas funcionais resultaram um Weber lateralisado à D. e um Ritme positivo à E. Portanto hipoacusía de tipo perceptivo. O restante do territorio oto-rino-laringologico nada apresentava de anormal.

Como nas duas primeiras tentativas de biopsia não se houvesse conseguido material suficientemente abundante para exame propusemos ao paciente que se deixasse submeter a uma tímpano mastoidectomia que atenderia ao requisito da biópsia e tentaria a cura radical cirúrgica da sua moléstia. Submetido ao preparo pré-operatório indicado, foi este paciente operado em data de 4-7-1953 sob anestesia geral pelo thionembutal, curare e ciclopropano. Em virtude do carater hemorrágico do tumor foi providenciado previamente sangue a ser transfundido durante o ato cirúrgico. Abordada a mastoide por via retro-auricular procuramos obter campo cirúrgico amplo trepanando a apófise com extremo cuidado, segundo os preceitos de Weille e Lane (1951) procurando abrir luz sobre o tumor à custa de uma trepanação larga e evitando manipular a massa neoplásica. Apesar destes cuidados, a intervenção sangrou abundantemente até a exposição do ouvido médio. A seguir procuramos descolar rapidamente a massa tumoral do seu ponto de inserção no assoalho do ouvido médio, mas houve rotura do bulbo da jugular que estava exposto, o que deu origem a uma enorme hemorragia. Controlada com tamponamento cerrado e Gelfoam, prosseguimos no descolamento do tumor até conseguirmos o que nos pareceu ser a sua retirada total. Tamponamento cerrado com gaze xeroformada e Gelfdam. O paciente recebera 500 cc de sangue durante a intervenção, mas deixou a sala operatória sob choque Hemorrágico sendo enviado ao Centro de Recuperação do Hospital onde lhe foram transfundidos mais 500 cc. Calculamos que este paciente tenha perdido cêrca de 1.200 cc de sangue durante a intervenção. O decurso pós-operatório decorreu sem incidentes a não ser discreta elevação térmica nos dois primeiros dias. Ao sexto dia foi destamponado e obteve alta hospitalar. Fez curativos durante 10 dias e em seguida foi enviado para a sua residência onde continuou sob os cuidados de um colega. Em 19-8-53 revimos o paciente, cêrca de 30 dias após a intervenção: cavidade quase totalmente epitelialisada, mostrando apenas granulações escassas na caixa, que não sangravam facilmente ao manuseio. Desde então não mais revimos este paciente.

Exame anátomo-patológico - Macroscopicamente o tumor é constituido por fragmentos irregulares de um tecido previamente fixado em formol, de consistência mole, côr róseo-pálida, aspecto homogêneo e brilhante. Alguns fragmentos estão em parte recobertos por uma membrana semelhante à mucosa. O maior fragmento mede 15 x 4 x 4 mm. Histologicamente, a neoplasia é constituída por células epitelivides em arranjo alveolar, com estroma extremamente vascular, formado por capilares delicados. Este aspecto predomina em certas áreas. As células epitelivides são de tamanho médio à grande, poliédricas, de limites celulares precisos, com citoplasma abundante, eosinofilos, homogêneo ou vacuolisado, percebendo-se por vezes, granidos grosseiros. O núcleo, é antes pequeno, central e redondo, corando-se ora fracamente, ora intensamente pela hematoxilina (figs. 9 e 12). Não há mitoses. Em outras áreas, predomina um quadro Pressão arterial 140 x 80. Aparelho cardiovascular nada de anormal. Ao exame francamente angiomatoso, com formação de grandes lagos sanguíneos. Nestas áreas, as células epitelióides dispõem-se em cordões ao lado dos capilares (fig. 8). O método de Laidlaw, para a reticulina, põe em evidencia a arquitetura alveolar (figs. 10 e 11 ). Ainda em outras áreas, há uma colagenisação mais ou menos acentuada do estroma. Depósitos de hemosiderina vêm-se esparsos pela neoplasia. Superficialmente em um dos cortes, nota-se o epitélio pavimentoso estratificado è corneificado do conduto auditivo externo. Profundamente, a neoplasia invade tecido ósseo. Trata-se portanto, de um paraganglioma acromafínico do ouvido médio.

CONCLUSÕES

A presente análise da literatura mundial sobre paragânglioma acromafínicos do ouvido médio, dá-nos a impressão de que estas neoplasias são muito mais freqüentes do que se imagina. Devemos levar em mente, sempre, a possibilidade da existência desta entidade mórbida, toda vez que examinarmos um paciente cuja história e sintomatologia enquadram-se na tríade clínica exposta anteriormente. A suspeita diagnóstica só poderá ser confirmada pelo exame anátomo-patológico de biópsia representativa da neoplasia. Os diagnósticos de angiomas, hemangiomas, hemangioendoteliornas, etc., deverão ser revistos criticamente, afim de revelar um possivel paraganglioma mascarado.

De acôrdo com o desenvolvimento do número de casos apresentados após o trabalho inicial de Rosenwasser (1945), fica a impressão de que esta neoplasia seria uma das mais freqüentes no ouvido médio.

SUMÁRIO

Os AA. relatam o 1.º caso brasileiro, e talvez latinos-americano, de uma neoplasia do ouvido médio, de conhecimento relativamente recente, denominada de tumor do glomus jugulares, tumor do tipo corpo carotídeo do ouvido médio, paraganglioma acromafínico, etc. Esta neoplasia origina-se em pequenas formações paragânglionares acromafínicas ou glômicas, existentes na adventícia do bulbo da jugular, no canal timpânico e ao longo do trajeto do nervo de Arnold. Apesar destas formações já terem sido descritas na literatura médica há pouco mais de 1 século, elas foram relegadas à obscuridade até recentemente, quando Guild (1941) as redescobriu. A estrutura destas formações paragânglionares acromafínicas é semelhante à do corpo carotídeo (glomus carotídeo ou paragânglio acromafínico carotídeo), possuindo a mesma vascularização e inervação que este ultimo. Ao contrário dos paragânglios cromafínicos (medulo-suprarrenal, orgão de Zuckerkandl, etc.), eles não possuem grânulos cromafínicos no citoplasma, nem secretam epinefrina.

Anátomo-patologicamente, esta neoplasia costuma apresentar-se como u'a massa poliposa, semelhante a tecido de granulação, hemorragípara, fazendo saliência no tímpano ou projetando-se dentro do conduto auditivo externo. Histologicamente, o tumor apresenta dois componentes estruturais característicos, as células epitelióides e os capilares, os quais exibem freqüentemente uma disposição alveolar. Todavia, é à proeminência freqüente do elemento vascular, que se deve a conjunção existente, entre esta neoplasia e as neoplasias vasculares (hemangiomas, hemangioendoteliomas, etc.). O quadro histológico é na maior parte das vezes, de aspecto benigno, sendo raras as mitoses e atipias nucleares. Dos 3 casos, relatados na literatura, que metastasiaram, apenas 1 apresentou quadro histológico maligno. Contudo, o tumor é localmente invasivo, embora de progressão lenta.

A análise da literatura mundial, incluído o caso em apreço, revela 101 casos, dos quais, 51 são analisados dos pontos de vista clínico e terapêutico pelos autores. Clinicamente, os pacientes apresentam uma triade sintomática fundamental: hipoacusía do tipo condutivo, hemorragia auricular e polipo angiomatoso ou hemorragípara no conduto auditivo externo. O caracter vascular da neoplasia é responsavel pela pulsação freqüentemente referida pelos pacientes, e tambem pela abundante hemorragia que o cirurgião encontra ao fazer a biopsia ou a exerése. O quadro clínico evolutivo é variado de acordo com as estruturas anatômica invadidas e destruídas pela neoplasia (rochedo, cavidade craneana, nervo facial, rinofaringe).

Os tratamentos principais preconizados para o paraganglioma acromafínico do ouvido médio têm-se filiado a duas escolas: a radical, que prefere remover o tumor através de uma tímpano-mastoidectomia ampla e a conservadora, que prefere controlá-lo pela roentgenterapia. Os autores consideram a intervenção radical, nos casos bem indicados, como o método de escolha, reservando para a roentgenterapia os casos inoperaveis, devido à grande extensão da invasão tumoral.

Concluindo, os autores julgam ser esta neoplasia, uma das mais freqüentes das quanto aparecem no ouvido médio, e que, em face da sugestiva história clínica, os diagnosticos de neoplasias vasculares devam ser feitos após eliminar-se a possibilidade sempre presente de tratar-se de um paraganglioma acromafinico.

SUMMARY

The authors report a case of a middle ear tumor which until recently was unknown, the so-called glomus jugularis tumor, carotid body-like tumor of the middle ear, nonchromaffin paraganglioma, etc.; their case is the first one in the Braziliam medical literature, if not also, in the latin-american.

This neoplasia takes its origin in small nonchomaffin paraganglionic or glomic structures that normally exist in the adventitia of the jugular bulb, in the tympanic canal and also along the traject of the verve of Arnold. Although these strutures had been described in the medical literature over one century ago, they had been neglected and forgotten up to recently, wlten Guild (1941) rediscovered them. The histological architecture of these nonchomaffin paragânglio is identical to the carotid body (glomus carotideo or carotidian nonchromoffin paraganglio), possessing the some vascula rization and innervation as the latter. They differ from the chromaffin paraganglio (adrenal medulla, Zuckeckandl's organ, etc.) in that their cells do not have chromaffinic granules in the cytoplasm, neither do they secrete epinephrin.

Grossly, this neoplasia usuatty appears as a polypoid, easily bleeding mass, bulging in the tympanus or breaking through it and filling the external auditory canal. Histologically, the tumor has an alveolar arrangement, with two characteristic components, the epithelioid or chief cells and the blood capillaries. However, due to the frequently predominating vascular components, the contmon confusion between this tumor and the vascular tumors (hemangiomas, hemangioendoteliomas, etc.), is brought about. In the greater majority, the histological picture is a benign one; mitoses and nuclear atypias are rare. From the three metastasizing cases found in the literature, only one had a malignant histological picture. Nevertheless, the tumor is locally invasive, but has a protracted course.

Including their case, the authors were able to find 101 cases in the entire medical literature avaiable to consultation or indirect checking. From this total, 51 cases are analysed from the clinical and therapeutic point of view. Clinically, the patients present a characteristic symptomatic triad: conductive hypoacusit, aural hemorrhage and angiomatous polyp in the external aural canal. The vascular component of the neoplasia is responsable for the pulsation feeling which is so often referred by the patients, as well as by the profuses hemorrhages which baffles the surgeon at the time of biopsy or exeresis. The clinical evolution varies accordingly with the anatomical structures invaded and destroyed by the tumor (petrosa, cranial cavity, facial nerve, rinno-pharynx).

The nonchromaffin paraganglioma of middle ear has been approached therapeutically by two ways: radically, by those who prefer to remove the tumor though an acople tympano-mastoidectomy, and conservatively, by those who rather like to control them by means of roeutgentherapy. The authors favor the radical procedure as a method of choice for the well elected and amenable cases, reserving roeutgentherapy for the unoperable ones ou account of their great local invasion and extension.

In concluding, the authors think that this neoplasia is one of the commonest from the riddle ear, and they emphasize that before patients giving such a suggestive clinical history and findings, tire diagnosis of a vascular neoplasia should be given, only after seriously considering the possibility of one be dealing with a nonchromaffin paraganglioma.

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DR. M. C. SOUZA DIAS - Rua Antonio José da Silva, 41. São Paulo - Brasil.
DR. M. ASSIS FIGUELREDO - Rua Pedroso de Morais, 1718. São Paulo - Brasil.

(1) Trabalho laureado com o prêmio "MARIO OTTONI DE REZENDE" de 1953, da Associação Paulista de Medicina.
(2) Médico adjunto do -Serviço de Oto-Rino-Laringologia da Santa Casa de Misericordia de São Paulo (Chefe: Dr. I. E. de Rezende Barbosa) e oto-rino-laringologista do Hospital São Luiz Gonzaga, em Jaçanã - São Paulo.
(3) Chefe do Serviço de Patologia do Hospital São Luiz Gonzaga, em Jaçanã e patologista do Instituto Central - Hospital A. C. Camargo - São Paulo. Trabalho recebido e aceito para publicação em 15 de Fevereiro de 1954.

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