Versão Inglês

Ano:  1933  Vol. 1   Ed. 4  - Julho - Agosto - (1º)

Seção: Trabalhos Originais

Páginas: 257 a 269

ALGUMAS CONSIDERAÇÕES EM TORNO DE CERTAS DEFORMAÇOES CRANEANAS NO PONTO DE VISTA OTOLOGICO.

Autor(es): Dr. MARIO OTTONI DE REZENDE (1)

QUATRO CASOS INTERESSANTES

ARTHUR SCHÜLLER será o nosso guia no relatório dos fatos expedidos a seguir.

Entre as deformações do órgão auditivo devemos mencionar as anomalias de tamanho, forma e situação do osso que estariam ligadas ás perturbações patológicas de constituição craneana: microcefalia, macrocefalia e a sinostóse precoce das suturas, ocasionando a craneo-stenóse, isto é, o craneo em torre. Conhecimentos topográficos normais, do osso temporal, são necessários á bôa compreensão de Suas anomalias de tamanho, fôrma e situação, sobretudo no ponto de vista radiológico. As medidas de comprimento da crista petrosa, praticadas por SHO, de seu cruzamento com a fissura occipitomastoidéa até a ponta da pirâmide, fornecem os seguinte números : na criança, de 1 ano de idade, 49 mm., aos 10 ano., 61 mm. ; para o adulto varía de 57-75 mm. 0 angulo formado pelas cristas petrosas, de ambos os lados, é de 1050 nas crianças de 1 ano, de 1150 nas de 10 anos, e varía de 95-1250 para o adulto. 1:m geral os braquicefalos têm o temporal mais curto e o angulo, entre ambos, maior que os dolicocefalos.

A base da fossa média, segundo KORNER, está situada, mais ou menos, á altura da linha temporal, variando, é de verse, de acordo com as diferenças individuais de espessura dos ossos craneanos e de fôrma do craneo.

A fossa média situa-se, em relação ao conducto auditivo externo ou á espinha supra meatica, mais alta nos dolicocefalos que nos hraquicefalos.

A anteriorisação do seio sigmoideo não encontramos no, fortemente dolicocefalos, observamos nos mesocefalos e ainda com maior frequencia nos craneos braquicefalicos. Todos estes detalhes podem ser notados nas radiografias. Para a determinação do comprimento da piramide petroosa, e de seu angulo com a do lado oposto, a melhor posição será a axial, para localisação de nivel da fossa média e da posição do seio sigmoideo, a posição transversal estará indicada.

Tanto por sua dureza petrea, quanto por suas frouxas ligações com as partes vizinhas, do esqueleto da base do craneo, a piramide pouco toma parte nas deformações craneanas da base. Quanto mais cedo, na idade do individuo, aparecerem as perturbações estruturais dois ossos craneanos, tanto m'a'is facilmente serão ocasionadas as deformidades.

Os sintomas clinicos para o lado dos orgãos auditivos, nos casos de anomalias do rochedo são, por enquanto, pouco conhecidos. Aparentemente podem existir deformações de grau elevada, sem no entanto, haver a minima perturbação dos orgãos auditivos.

Das deformações do rochedo, nos craneos anormais, mencionaremos particularmente as atribuidas á sinostose precoce das suturas. Esta se processa ainda no utero, ou nos primeiros dois anos de vida extra-uterina, produzindo um estreitamento, da cavidade craneana que, devido á obliteração das suturas, faz cessar o crescimento que devia ter lugar, normalmente, nestas mesmas suturas, e impede a expansão, das paredes do craneo perpendicularmente ao percurso das suturas obliteradas. Com maior frequencia as suturas coronarias são as que prematuramente se obliteram. O craneo, em consequencia, não se desenvolve, suficientemente, no diametro sagital e, assim sendo, fica curto. Mas como o desenvolvimento do cerebro, continúa a ter lugar de modo normal, aparecerá precocemente uma disproporção entre o continente e o conteúdo craneano. O cerebro fará compressão de encontro á parede craneana deprimindo os pontos fracos da mesma, particularmente nas zonas das fontanelas. Em seguida a pressão do cerebro ocasiona forte desenvolvimento ao nivel das suturas que permaneceram abertas. Deste modo terá lugar, por exemplo, pela sinostose das suturas coronarias, uma expansão anormal do craneo em largura, e em altura: oxicefalia, craneo em torre. Se a sinostose tiver lugar nas suturas sagitais, um estreitamento do craneo em seu diametro transversal será a consequencia, produzindo uma dilatação compensadora no diametro antero-posterior, tendo como resultado o craneo em canoa: scafocefalia.

A sinostose de varias suturas, dará causa aos grandes estreitamento do craneo, que se observam nas microcefalias. O fechamento precoce das suturas de um dos lados produzirá a fôrma asimetrica doa craneo, isto é, a plagiocefalia. A pressão da massa cerebral acentuará sobremodo a profundidade das impressões digitais da parede interior da taboa craneana.

Das modificações de fôrma do craneo cooparticipa, tambem, sua base, senda que a fossa média é a que mais parto toma na depressão que é, por vezes, tão grande que seu assoar lha pôde alcançar o nível do da fossa posterior. A deformação processa-se, também, no rochedo. Os seguintes detalhes são a notar nos Crateús em torre:

1)-As cristas petrosas são, extraordinariamente, afiladas;

2)-As impressões digitais e a juga cerebralia dos bordos das pirâmides e da parte anterior da superfície da pirâmides são muitos pronunciadas;

3)-o angulo, entre a superfície anterior e posterior das pirâmides, é diminuído;

4)-a ponta da pirâmide está situada muito mais abaixa que sua base.

0 cumprimento das pirâmides, medido por SHO, nos oxicefalos varia entre 64 e 78 mm. e o angulo formado por elas 100-1070. Os seios sigmoideos são, geralmente, dilatados, profundos e anteriorisados.

Estes detalhes osteologicos dos craneos estenoticos, são, claramente, visíveis nas radiografias. Mostra, particularmente, a pose transversal, a ascenção, a pique, do contorno dos bordos da pirâmide em seu percurso de deante para traz. Isto ocasionará uma fôrma particular do contorno das pirâmides que, pelo aspeto apresentado por sua sombra, foi denominado "pão de assucar". E' um triangulo retângulo. Na radiografia poderemos observar, devido a anormal depressão das regiões vizinhas, ocasionada pelas impressões digitais, a forte proeminencia da eminencia arcuata.

Como modalidade do craneo em torre mencionaremos a disostosis craneofacial de CROUZON, isto é, o denominado craneo de papagaio. Trata-se de um craneo braquicefalo e alto, análogo ao craneo em torre em que o frontal proemina aa nível da fontanela magna e este abaulamento, ocupando o caminhamento da sutura frontal, pôde ter inicio ao nível da rali;z do nariz e prolongar-se, para traz, em todo o trajeto da sutura sagital.

A fisionomia de tais indivíduos é característica: lábio, superior curto, maxilar superior hipolastico, nariz curvo em bico de papagaio, prognotismo do maxilar inferior, olhos salientes devido á pouca profundidade da cavidade orbitaria, distancia entre as órbitas do normal, extrabismo divergente observado com frequencia. Estas alterações oriundas, já, ao nascer, aumentam com o crescimento e ocasionam a atrofia do nervo optico. Radiograficamente, como nos craneos em torre, os ossos da abobada apresentam-se grandemente afinados e com impressões digitais acentuadas, sobretudo na região frontal. Trez são as fases de desenvolvimento de tais casos.

1.a) - Fase de transtornos de crescimento e sinostose prematura das suturas;

2.a) - Fase de dilatação compensadora do craneo no territorio da fontanella magna e das suturas frontal e sagital;

3.a) - Fase de aumento da pressão intra-craneana devido ás estenoses do esqueleto da abobada.

Outra modalidade do craneo em torre é constituida pela acrocefalia. E, tambem, hereditaria e causada por uma sinostose prematura de suturas (cabeça em cunha). E quasi que o craneo em torre: sinostose da sutura coronaria), braquicefalía acentuada devido a sinostose da sutura lambdoide que, geral mente, permanece aberta na craneo em torre propriamente dito, impressões digitais profundas, sobretudo na região frontal. Sela turcica normal. Exoftalmo pequeno. Esqueleto facial normal.

Entre as anomalias dos ossos craneanos, destaca-se, como uma das mais curiosas pelo volume exagerado que, por vezes, chega a adquirir, a macrocefalia, ocasionada pela hidrocefalia, cuja expressão, quasi sempre, acompanha os grandes desenvolvimentos do craneo. Esta anomalia é, mesmo, a que mais comumente se observa. Ela tem origem, nos primeiros anos da vida, pela, acumulo anormal de grande quantidade de liquido nos ventriculos cerebrais. A abobada craneana é a parte mais afetada pela dilatação produzida pela hidrocefalia, suas paredes tornam-se finas, suas suturas permanecem abertas, suas paredes internas apresentam fortes impressões digitais. Um espessamenta difuso aparecerá quando da cura da molestia,. Nos grandes hidracefalos, geralmente causados pelo fechamento dos orifícios ventriculares na região do 4º ventriculo, ou pela fusão do aqueduto de SYLVIUS, a base do craneo apresentarse-á, tambem, deformada. As fossas craneanas tornar-se-ão razas, as piramides serão achatadas, de tal forma que as fossas média e posterior ficarão em um mesmo plano. Segundo SHO a crista petrosa nos craneos hidrocefalicos, medem de 64 a 83 mm. de comprimento, e o angulo entre estas cristas 105-115º; o ouvido interno é alargado. A porção esquamosa do temporal será fortemente abaulada para fóra nos casos doe grande hidroceaaio, donde a projeção dó pavilhão da orelha que a segue. As perturbações para o lado do nervo cochlear e vestibular na hidrocefalia temi sido observadas com frequencia. (RUTTIN).

A patogenia do processo hidrocefalico terá lugar, segundo OSWALDO LANGE, pelo modo seguinte:

De inicio, geralmente, uma meningite serosa é a precusora do processo hidrocefalico. "A denominação de meningites serosas caberia melhor a estas fôrmas, nas quais a sintomatologia clinica se traduz por sinais da serie meningiticas, e nas quais o liquido cefalo-raquidiano se apresenta com alterações de carater francamente inflamatorio. Esta denominação deveria ser reservada para os processos agudos ou sub-agudos miningêos, traduzidos por sinais clínicos nitidos, por alterações liquoricas e, sob o ponto de vista anatomo-patologico; pela edema encefalo-medular e pela infiltração e hiperemia do tecido aracnoide-ependimal. Quando do processo de proliferação da neuroglia e do tecido conjuntivo sub-ependimal, com bloqueio das cavidades ventriculares e consecutivo aumento da quantidade de liquido, cefalo-raquidiano, estaria realizada a hidropisia ventricular, sendo licita a denominação de hidrocefalia" (OSWALDO LANGE - Meningites serosas - Revista Otolaringologica de S. Paulo. Vol. 1.o - n.o 3 - Maio-Junho de 1933).

O craneo, na hidrocefalia comum, apresenta, segundo BOURNEVILLE, uma fôrma tipica que varía de acordo com a idade, e que corresponderia á fazes diferentes de evolução. Assim ele, nas crianças, com menos de 5 anos, será arredondada, braquicefalo, nos casos de grande hidrocefalo. Fontanella anterior persiste sempre, a posterior mais raramente. A base dos craneo tem como característica a falta de profundidade das fossas craneanas. Acima desta idade não ha grandes mudanças nos caracteres morfológicos gerais, mas modificações notáveis tem lugar. A persistencia das fontanelas torna-se, rara. As sinostoses podem ser observadas. Na segunda infancia, a partir dos 13-14 anos, a base do craneo não muda de aspeto, mas a braquicefalia é menos nitida. Não ha mais fontanelas; a sutura metopica só aparece por exceção. Constata-se' a existência de ossos wormianos, sobretudo ao nível da sutura lambdoide, se são, no entanto, frequentes, não constituem regra e apresentam-se cada vez mais raramente com o evoluir da idade. Os craneos hidrocefalicos podem apresentar fôrmas variadas, tais como as que acompanham aos causados pelas sinostoses que são de regra da segunda infancia para cima BOIIRNEVILLE menciona ao lado de fôrmas excepcionais, de hidrocefalia, uma especie rara em que o craneo-volumoso mostra-se achatado: de deante para traz, em fôrma de chapéo de gerdame e diz existir um destes craneos no museu da Faculdade de Medicina de Lyon.

Algumas palavras, 'ainda, sobre um tipo de deformação craneana bastante encontradiço entre os idiotas e atrazados mentais; queremos nos referir á microcefalia. Na microcefalia verdadeira, que é uma anormalidade congenita, processando-se pela falta de desenvolvimento do cerebro, a base do craneo, geralmente, é relativamente bem desenvolvida. Sómente as dimensões estão, abaixo do normal, mas no entanto, de modo proporcional. A fossa posterior é, quasi sempre, a melhor conformada. Segundo SHO o comprimento da crista petrosa varía entre 30-60 mm., o angulo entre as duas cristas é de 75-130º.

Ao lado da microcefalia pura existe uma outra anomalia ocasionada, tambem, por uma molestia do cerebro, trazendo consequencia a pequenez do craneo; é a porencefalia ou pseudo microcefalia. Nesta tanto um quanto outro hemisferio, ou ambos, podem sofrer á diminuição, causando a pequenez de uma, ou de ambas as metades do craneo. Não raro a superfície interna do craneo apresenta-se espessada, tumoral, particularmente ao nivel da base (hiperostose basal dos idiotas) . (CHIAM).

De interesse otologico, são as fôrmas de microcefalia parcial que se assestam nas fossa posterior e são acompanhadas de agenesia do cerebelo.

As estatisticas falam, por um comprometimento, quasi constante, nos casos de deformação craneana em torre, do nervo, cochlear, não se tendo observado afecção alguma para o lado do nervo vestibular. Assim o caso de FISCHER os de RUTTIN que notou, repetidas vezes, perturbações para o lado do cochlear com vestibular integro. Dois dos casos publicados por SCHIBLLER, uma mulher de 30 anos e um homem de 32 anos, apresentavam sintomas para o lado do vestibular: nistagmos, vertigens, vomitos, etc. No caso publicado, por WILHELM HAARD o vestibular estava intacto, a principio, vindo, a ser afetado posteriormente. O caso de SCHNIRER apresentava, ao lado de uma lesão do cochlear, nistagmo espontaneo com irritabilidade normal ás provas calorica e rotatoria. Dos casos publicados, que tivemos ocasião de compulsar, a lesão do cochlear aparecia uniformemente ao lado de grande raridade da afecção do vestibular. As lesões para o lado dos ouvidos devem ser atribuidas de um lado a malformação congenita e de outro lado á compressão, quiçá á destruição dos troncos nervosos. Só um estudo sistematisado poiderá nos dizer das relações entre as craneo-estenoses e as perturbações encontradas para o lado do nervo acustico. Relatemos agora as observações de nossos pacientes.

1º, CASO - Benedicto P. - 10 anos, brasileiro, pardo, natural de São Paulo. Entrado na l.o, Enfermaria de Optica, do Hospital Central da Santa Casa de Misericordia de São Paulo, a cargo do Dr. Pereira Gomes. Refere sua mãe que ao nascer apresentava, já, a cabeça da fôrma por que se mostra atualmente. Fig. 1 e Fig. 2. - Gozou sempre de saúde relativamente bôa, sem dôres de cabeça.

Os olhos começaram a sair das orbitas depois, a) 3º ano de idade.

Não teve outros irmãos que tivessem nascido vivos.

EXAME: -- Rapaz pequeno, para sua idade, magro e de tipo infantil. Facies de sapo: olhos em exoftalmo exagerado, rosto curto, mento fugidio. Lagoftalmo com ulceração cicatricial da cornea em um dos olhos e ulceração ativa inicial da cornea do outro olho. Dentes de HUTCHINSON e maus em geral. Movimentos oculares normais, assim como a motilidade da face, do palato mole, faringe, Iaringue e lingua. Estado geral higido. Não sofre dôres de cabeça. Não apresenta vertigens. Não tem ataxia.

Bem proporcionado em seu desenvolvimento corporal. Cabeça em fôrma de torre, achatada, lateralmente, e saliente no sentido antero-posterior. Fig. 1 Fig. 2 - Scafocefalia.

Fig. 1



Fig. 2



Fig. 3

O exame do craneo pela apalpação revelou ao nivel do lambda um tumor liquido, pulsatil, que tinha sua origem numa dehiscencia nesta região. Este tumor pulsatil é constituido de liquido cefaloraquideano.

Pelo exame radiografico da cabeça, praticado pelo nosso distincto colega Dr. Eduardo Cotrim, podemos observar as anomalias que caracterisam o craneo em torre, em canoa. Como podem observar na radiografia, de perfil, Fig. 3, o sintoma que melhor caracterisa a turrioefalia é o do levantamento dás piramides petreas em fôrma de monte, a que foi dado, pela sua semelhança, a denominação de "pão de assuncar". Notamos, ainda, o exagero do afinamentro da taboa craneana e o curioso panorama produzido pelas impressões digitais na face interna dos ossos craneanos, sobretudo predominantes na região frontal. Em seguida observamos a sinostose das suturas coronarias que ocasionaram, pela dificiencia do desenvolvimento lateral do craneo, a elevação deste em sentido vertical e antero-posterior. Além da modificação descrita na base, esta, relativamente, não sofre os efeitos da deformação geral do craneo. O exoftalmo seria produzido pela compressão de cima para baixo, do tecto da orbita.

A radiografia apresentada na fig. 4, representa o mesmo craneo em incidencia diferente, para que possamos observar as perturbações diversas nos varios territorios apanhados pelas pose.

A nossa curiosidade principal dirigia-se para o modo porque funcionaria os aparelhos do ouvido interno, neste paciente. Desejavamos verificar os estudos numerosos existentes, de casos identicos, e poder notar a realidade das conclusões advindas das observações de cada um.

O nosso paciente apresentava, para o lado do nervo cochlear, uma condução ossea prolongada para ambos os ouvidos, com' melhor audição dos diapasões altos á esquerda.Não eram lesões serias, mas que já demonstram comprometimento claro dos acusticos. Este fato é, mesmo, o que mais comumente decorre da leitura das observações publicadas.

Nervos vestibulares em acentuada hipofunção para ambos os lados, sendo que á direita é mais acentuada: 300 ccm. agua fria, no ouvido direito, ocasiona ligeiros, apenas perceptíveis, abalos nistagmicos para a esquerda; 300 ccm. agua fria, no ouvido esquerdo, produz nistagmo para direita de 30" de duração. O paciente não sentiu vertigenm alguma por ocasião destas provas. A prova rotatoria concordou com a calorica produzindo, aproximadamente, as mesmas reações. Estes resultados são mais interessantes que os primeiros, referentes ao cochlear, pois que a literatura do assunto não menciona senão muito poucos casos de reações do nervo vestibular, nesta especie de deformação craneana, e, ainda, inclinando,se todas as observações mais pela existencia de uma hiperirritabilidade que de uma hypoexcitabilidade como em nosso caso.

Aparelho visual: -- exame prejudicado pela cicatriz da cornea em um dos olhos, e peta opacidade da do outro lado. Fundo visual não poude ser observado para uma bôa descrição.

Exame citologico e clinico do liquido cefalo-raquidiano, praticado, com muita gentileza, pelo Dr. Oswaldo Lange, apresentava, ao lado da pressão normal, o que era natural dada a existencia de uma valvula de segurança ao nível do lambda, numeros e reações globulinnas negativas. Celulas por mm3. 1,4, Wassermann negativo - Desvio complemento para cisticercus - negativo.

2.o CASO - Armando D., brasileiro, branco, com 13 anos de idade, procedente de Tayuva, - Entrado na l.a enfermaria optica, do Hospital da Santa Casa de Misericordia de S. Paulo, a cargo do Dr. Pereira Gomes. Antecedentes pessoais e de Familia sem interesse imediato.

Revela pessoa de sua família que ao nascer já trazia a deformidade que apresenta na cabeça. Criou-se com relativa facilidade, apresentando, no entanto, desenvolvimento pequeno para sua idade.. Um dos olhos foi enucleado por afecção causada por acidente, etc. Pelas fotografias fig. 5 e 6, pudemos notar as anomalias de seu craneo. Trata-se, novamente, de um turricefalo típico, com deformações inversas das do nosso primeiro paciente. Craneo achatado em seu eixo sagital e alargado transversalmente, diriamos um craneo em chapéo de Napoleão, ou melhor, em fisionomia de morcego. Esta deformação, em chapéo de Napoleão, pôde, tambem, ser observada nos macrocefalos, mas, nestes, o achatamento antero-posterior não tem lugar, o aspecto se dá pelo grande desenvolvimento do craneo em toda sua circunferencia, o que reproduzirá, na fotografia, a fôrma descrita.

A radiografia, figura 7, apresenta uma sinostose da sutura metopica e interparietal com conservação das coronarias, daí a projeção lateral, do craneo, desenvolvido no sentido das suturas, ainda existentes e o achatamento antero-posterior da cabeça, ocasionado pela sinostose precoce da sutura sagital.

Fig. 4



Fig. 5



Fig. 6



Fig. 7



Fig. 8

Na radiografia de perfil, fig. 8, observamos o pequeno diametro do craneo no sentido antero-posterior ao lado do aumento exagerado do diametro transversal fig. 7. Nota-se, ainda, na fig. 8, a projeção em fôrma de pão de assucar", das piramides petreas, muito embora não apresentando, aqui, a nitidez e a altura das mesmas, observadas nas radiografias do nosso primeiro caso. O efeito da falta de desenvolvimento antero-posterior deste craneo, produziu, como bem se nota nesta radiografia, a mudança na fôrma dos seios esfenoidais que, ao envez da fôrma normal, apresentam-se semiesféricos com circunferencia nitida para diante. Sella turca de dimensões diminutissimas. A espessura da taboa ossea do craneo é de proporção normal em quase toda a extensão desse, só ao nivel das zonas temporais observamos acentuado afinamento dela Seios venosos nitidamente impressos na abobada craneana.

Trata-se, pois, de um craneo turricefalo, tipo braquicefalico. Como para o nosso primeiro caso, o interesse otologico prima sóbre o do estudo das deformações observadas.

Otoscopia -- Pavilhões do ouvido normais á inspecção. Condutos auditivos externos normais e bem conformados. Membranas timpanicas normais, sem retração, opacidade ou depositos calcarios.

Nervo cochlear, no limite do normal, apresenta sómente ligeiro aumento da condução ossea. Diapasões altas audiveis em ambos os ouvidos. Voz cochichada 6m em ambos os ouvidos.

Nervo vestibular: a) - Não ha nistagmo espontaneo; b) - não ha vertigens, c) - 300 cmm3. agua fria, no ouvido direito, ocasionam ligeiros abalos nistagmicos para esquerda, sem vertigens; 150 cm3. agua fria no ouvido esquerdo produzem nistagmo forte, grandes excursões para direita, acompanhados de fortes vertigens, nauseas, suores e vomitos.

Temos, pois, hipoirritabilidade do vestibular direito e hiperirritabilidade do vestibular esquerdo. As provas rotatorias responderam os labirintos de acordo com os resultados obtidos pelas provas caloricas.

O paciente apresenta, ainda, uma oftalmoplegia direita, com paresia do 6.o par craneano deste lado. Olho esquerdo enucleado. Como para o nosso primeiro paciente, também aqui o vestibular aparece afetado e o cochlear, relativamente integro. Ha, ainda, a notar a dissociação de reações entre as vestibulares. Hypo-excitabilidade á direita e hiperexcitabilidade á esquerda. Aliás, se observamos a radiografia fig. 7, poderemos notar, comparativamente, maior espessamento, do bloco labirintico direito, que explicaria a dissociação encontradas nas provas dos vestibulares.

3.o CASO - "Trata-se, tambem, de um rapaz M. C. - 15 anos de idade, branco, brasileiro, solteiro, residente em S. Paulo. Conta seu pae que até os 5 anos desenvolvera-se, relativamente bem, muito embora bastante franzino. Da! para cá foi-se transformando mentalmente, até chegar ao que hoje é, não podendo aprender os misteres dos de sua idade; raciocínio infantil; impossibilidade de qualquer exercício de atenção mais demorada; compreensão dificil, etc, enfim portador de todas as características de perfeito atrazado mental.

Trata-se como se poderá ver nas fotografias das figs. 9 e 10, de um rapaz com faceis de um atrazado mental na estrita acepção da palavra: microcefalo de circumferencia craneana de 49,5 centímetros, orelhas caídas para frente, flacidas, com deficiencia de desenvolvimento da estrutura cartilaginosa, maxilares fugidios, tipo geral gracil, olhar sem expressão, sistema piloso rarefeito.

Diz seu pae que sempre gozou de bôa saúde, alimentando-se ;bem.

Radiografia da cabeça: - De frente: Fig. 11 - ossificação, e calcificação normais. Suturas craneanas anteriores em sinostosis, as posteriores que margeam e ligam; o occipital aos parietais, e aos temporais, conservam-se abertas, sobretudo na união com os temporais. De perfil: espessura normal da taboa craneana Fig. 12. Sella turcica normal, base craneo normal, com certo exagero na ossificação dos rochedos, particularmente ao nível do bloco labiríntico (fig. 13); _impressões digitais ao nivel do frontal. Seios da face pequenos com, aplasia aparente dos seios frontais (fig. 12). Radiograficamente não apresenta sintomas excepcionais que caracterisem, individualmente, uma deformidade de tipo particular.

Fig. 9



Fig. 10



Fig. 11 - Craneo microcefalo visto de frente.



Fig. 12 - Craneo microcefalo visto de perfil.



Fig. 13

Exame do aparelho cochlear: - Pavilhões caídos para deante e para baixo, com estrutura cartilaginosa flacida; conductos auditivos externos retos; membranas timpanicas de aparencia normal.

Audição diminuída no ouvido direito. Rinné negativo. Schwabach prolongado e Weber lateralisado para este lado. Diapasões C2, C3, C4 o C5 audíveis normalmente. Cochlear esquerdo reage normalmente.

Aparelho vestibular - Não apresenta nistagmo e nem vertigens espontaneos; Romberg negativo. Não existe desvio do index; Prova calorica agua fria 20o, Nistagmo 50" para ambos us ouvidos. A prova rotatoria mostra reações identicas ás da prava calorica.

Como se vê o ligeiro desvio no funcionamento do cochlear direito não demonstra uma lesao causada pelo pequeno desenvolvimento da cavidade craneana; no geral as provas auditivas e vestibulares apresentam-se dentro dos limites normais.

Este caso não infirma a ideia de CHIARI de que a base craneana dos idiotas apresente uma hiperostose que bem caracterisa esta especie de craneos. Nossa fig. 12 bem mostra a intensidade da ossificação dos rochedos. Não raramente podemos observar, nestes craneos, a existencia de uma microcefalia parcial que atua de maneira especial sobre a fossa posterior, trazendo consigo, por vezes, a agenesia do cerebelo que tanto pôde se dar na totalidade deste orgão, como, tão somente, em uma de suas metades.

4.o CASO - L. Dalmas, 9 anos, brasileiro, branco, masculino, residente em São Paulo. Tem mais 9 irmãos vivos, fortes e sem deformações de especie alguma; o paciente é o decimo filho do casal. Conta seu pai que quando da gravidez de que veio a nascer o paciente, já no 7.o mês, sua mulher, mãe do pequeno, levara uma queda de mais ou menos 2 metros de altura com o ventre de encontro ao chão.' O parto processou-se com extrema dificuldade, correndo risco de vida, tanto sua senhora quanto o que vinha nascer. O menino já apresentava, ao nascer, grande desenvolvimento do eraneo que, com o crescer, desenvolveu-se ainda mais, até alcançar o tamanho atual que mede 65 e meio centimetros de circunferencia.

Ha 4 mêses, após uma quéda da paciente, de rosto contra um objecto duro, desenvolveu-se, bruscamente, um tumor mole que ocupa a orbita esquerda, palpebra superior, angulo interno do olho deste lado, região lateral da nariz e malar do mesmo lado. No lado direito ha outro tumor, do mesmo aspecto, porém menor que o do lado esquerdo. Tumor flutuante, indolente, mole não inflamatorio. Sente-se, á apalpação da parte palpebral esquerda, nitida pulsação. Trata-se, como se pôde deduzir, de um meningocele ocasionado por uma fratura, produzida pela quéda, ao nivel do étmoide esquerdo ou pela dilatação exagerada de fenda esfenoidal, por onde teriam sido empurradas as meningeas levando o liquido e quiçá uma parte herniada do lobo frontal. Na hemi - face esquerda, e lambem na direita, na raiz e paredes laterais do nariz e da região infra orbitaria, nota-se grande estase do reticulo capilar sub-dermico que se apresenta fortemente desenvolvido.

O exame radiografico, demonstra um enorme aumento da cabeça em todos seus diametros - Figs. 14 e 15. Na Fig. 14, vista de frente, além da gracilidade na espessura dos ossos do craneo, observa-se grande numero de depressões digitais, indicadoras da alta pressão endocraneana existente. Ao nivel da orbita esquerda, nota-se uma faixa mais opaca que representa a projeção do tumor existente. O fato mais interessante que nesta chapa existe, é o da enorme dilatação da fenda esfenoidal, de ambos os lados, que tendo perdido sua fórma caracteristica e normal, em virgula, adquiriu uma fórma particular em bilha (moringa).

A Fig. 14 deixa ver o achatamento da fossa posterior que fica quasi que em um mesmo: plana que a média, devido ao! abaixamento do rochedo, produzindo pela pressão exagerada de liquido cefalo-raquidiano contra ele. As suturas osseas, em geral, não se apresentam grandemente alargadas e, a nosso ver, a razão está na valvula de segurança formada pelo meningocele existente e na idade do paciente, superior a 5 anos. Na Fig. 18 poise de Stenvers, observa-se arborisação arterial acentuada, ao lado de um rochedo plano - quasi nivelado com a fossa posterior e o desenho nitido de todo aparelho vestibular e cochlear, que pódem ser facilmente vistos. As figs. 16 e 17 apresentam o paciente de frente e perfil. Do que se observa, não ha negar que descrevemos um caso tipico de macrocefalia por hidrocefalia. Ele é apresentado, aqui, por dois motivos: 1º - para completar a serie de deformações craneanas que acabamos de relatar; 2º - para registrar a ação de uma lesão de tal ordem sobre o aparelho vestibulo-cochlear.

Fig. 14



Fig. 15 - Craneo macrocefalo visto de perfil.



Fig. 16



Fig. 17



Fig. 18 - Pose de Stenvers; vê-se nitidamente o desenho de todo aparelho coclear e vestibular.

No que concerne ao segundo item, os nossos exames revelaram ao lado de um aparelho cochlear absolutamente normal, um aparelho vestibular hipo-excitavel, mas não tanto quanto o necessario para ser considerado patologico. Na marcha o paciente apresenta tendencia a inclinar-se para a esquerda, isto é, para o lado meningoencefalocele.

Comentarios - Ao lado de um turricefalo dolico, cefalico, observamos um turricefalo-braquicefalico, este ultimo muito mais raro que o primeiro, pois que a sinostose, das suturas sagitais, são menos encontradiças que a das suturas coronarias. O eraneo microcefalico é dos que aparecem comumente, assim tambem o macrocefalico.

Noas craneos de turricefalos, ao contrario do observado por outros autores, RUTTIN, entre eles, notamos maiores perturbações para o lado do aparelho vestibular, que, quasi sempre, mostram-se hipo-excitavel. O cochlear ou era integro ou em hipoacusia, conforme já observaram os demais autores.

Para o microcéfalo, o nervo cochlear direito apresentava um indice auditiva menor que o esquerdo, que era normal, ao lado de nervos vestibulares normais.

No macrocéfalo não havia perturbações nitidas de nenhum dos aparelhos sob o controle do 8.0 par craneano.

As nossas radiografias, tão nitidas, são devidas á nimia gentileza do nossso colega Dr. Eduardo Cotrim, assistente do Prof. Dr. Raphael de Barros que soube ensinar-lhe a maestria, que lhe é qualidade, na arte radiografia. Deixamos, aqui, ao lado deste nosso agradecimento, os votos que sinceramente fazemos para que o Dr. Cotrim ainda mais se aperfeiçoe nas radiografias do craneo e, o que é mais, em suas interpretações.
RESUME':
DR. MANO OTTONI DE REZENDE - "Quelques considérations

sur certaines déformations crâniennes au point de vue otologique. Quatre cas intéressants.

L'A. décrit 4 cas de déformations crâniennes: 2 crânes en tour, 1 microcéphale et 1 macrocéphale.

Dans ces cas, il a étudié les appareils cochléaires et vestibulaires, et il a trouvé dans les crânes en tour, au lieu hyperirritabilité des vestibulaires, selon ont écrit les auteurs qui s'occupent de ces études, une accentuée hypoexcitabilité de ces appareils.

Dans les autres déformations, les appareils de 1'oreille interne se présentaient avec leurs réactions normales.

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(1) Oto-Rino-Laringologista da Santa Casa de S. Paulo.

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