Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-677
TÍTULO: USO DE DISTRATOR EXTERNO HALOCRANIANO PARA RESGATE DE AVANÇO FRONTO-FACIAL MONOBLOCO EM SÍNDROME DE APERT APÓS FALÊNCIA DE DISTRATOR INTERNO ABSORVÍVEL
AUTOR(ES): ANDERSON CASTELO BRANCO , ADRIANO SANTANA FONSECA, NILVANO ALVES DE ANDRADE, RENATO MARIANO NUNES, ANDRE VITAL
INSTITUIÇÃO: SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DA BAHIA - UNIDADE DE OTORRINOLARINGOLOGIA DR. NILVANO ALVES DE ANDRADE
INTRODUÇÃO
A Síndrome de Apert é uma doença de caracter autossômica dominante resultado de mutações do gene FGFR2. Caracteriza-se por grande potencial de retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, além uma expressão fenotípica própria com: crânio braquicefálico consistente com sinostose bicoronal, deslocamento anterior da fontanela, retrusão orbital bilateral, hipoplasia severa do terço médio da face, aumento da distância interorbital e sindactilia simétrica de mãoes e pés. A deformidade de terço médio da face, resultado da hipoplasia severa da face contribui para o quadro de roncos e respiração oral de suplencia.
OBJETIVO
O Objetivo deste relato é apresentar o caso de um paciente de 8 anos de idade portador de Síndrome de Apert associado a quadro de roncopatia e respiração oral de suplência com sono agitado. O mesmo não havia sido tratado previamente para sua deformidade e vinha em acompanhamento com neuropediatra.
MATERIAL E MÉTODOS
O menor TBB, 8 anos foi submetido neste hospital em Julho de 2009 a cirurgia para avanço fronto facial em monobloco com utilização de material absorvível Lactosorb® da marca BIOMET / W. Lorenzs. Após 30 dias da cirurgia já haviam sido ativados os distratores em 25mm. O menor passou a evoluir com dor e sinais de flogose periorbital. Foi constatado então pelo exame físico e estudo de imagem que o distrator absorvivel havia quebrado. Optou-se então pela utilização de dispositivo externo halocranioano (RED KLS Martin) após 60 dias da primeira cirurgia. Foram refeitas a maior parte das osteotomias e adaptado o novo distrator. Ao final de 15 dias houve o avanço fronto facial pretentido de cerca de 25mm.
RESULTADO
Atualmente o tratamento com utilização de técnica e distração osteogência tem sido amplamente utilizado nos paciente portadores de deformidades craniofaciais congênitas. Essa alternativa, no entanto, não se mostrou eficaz uma vez que não suportou a carga do avanço fronto-facial. Houve necessidade de cirurgia para intervenção e resgate do tratamento de alongamento ósseo proposto.
DISCUSSÃO
A utilização dos distratores absorvíveis para avanço fronto-facial em monobloco em nosso paciente não se mostrou eficaz apesar da indicação do produto, pelo fabricante, para paciente da mesma faixa etária do TBB, 8 anos. O distrator absorvível não foi capaz de suportar a carga necessária para o tipo de movimentação de alongamento ósseo.
Os distratores ósseos externos do tipo halocraniano ainda são a melhor alternativa comparados aos distratores internos absorvíveis e não-absorvíveis. Por fim, costumam ser muito bem tolerados pelos pacientes e familiares e sua maior desvantagem é o risco de acidentes.
CONCLUSÃO
Os distratores externos ainda são comprovadamente os dispositivos mais eficazes para esse tipo de movimento em face. Dispositivos internos não absorvíveis tem a desvantagem de necessitar de novo procedimento de mesmo porte para remoção. Os dispositivos internos absorvíveis seriam uma solução a esse problema, no entanto, sua utilização nessa faixa etária de pacientes ainda apresenta problemas relacionados a fragilidade do material.