Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-671
TÍTULO: TUMOR INFLAMATÓRIO MIOFIBROBLASTICO DA LARINGE
AUTOR(ES): CRISTIANO ROBERTO NAKAGAWA , CARLOS ROBERTO BALLIN, LILIAN BORTOLON, TATIANA OGATA, GYL RAMOS
INSTITUIÇÃO: SANTA CASA DE MISERICORDIA DE CURITIBA
INTRODUÇÃO: O tumor inflamatório miofibroblástico, ou pseudo-tumor inflamatório, é um tumor raro, de etiologia desconhecida, composto por células fusiformes e células presentes em processos inflamatórios. Sua proliferação é benigna e está associado a anormalidades genéticas. O pulmão é o órgão mais acometido. A laringe é um local incomum de origem deste tumor, fato que impede o pleno conhecimento de suas particularidades, dificultando o correto diagnóstico e tratamento.
RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 12 anos de idade, com queixa de dificuldade para respirar, com evolução de 60 dias, acompanhado por estridor e rouquidão. Paciente negava dor, emagrecimento e febre, não apresentava comorbidades. Exame físico geral sem particularidades. O paciente fazia uso de fosfato sódico de predinisolona e ciclesonida. A tomografia computadorizada mostrou um espessamento da prega vocal direita com extensão para espaço intra-glótico. A laringoscopia revelou uma tumoração sub-glótica à direita de aspecto irregular e sem áreas angiomatosas, hemorrágicas ou ulceradas, obstruindo aproximadamente 80% da luz. A biópsia teve como resultado: tecido de coloração castanho-avermelhado, granuloso, firme e friável e com proliferação de células atípicas. O diagnóstico definitivo veio com o estudo imunohistoquímico da lesão.
DISCUSSÃO: O tumor miofibroblástico inflamatório é um tumor mesenquimatoso encontrado principalmente em jovens. Histologicamente é composto por células espino-celulares miofibroblásticas, infiltrado linfocitário, células plasmáticas e células inflamatórias de reação aguda. São classificados em três tipos histológicos, sendo a etiologia incerta. Alguns pesquisadores a consideram como resposta imunológica a diferentes estímulos, como: agentes infecciosos, tecido necrótico, tumores e corpos estranhos, ou ainda mecanismo neoplásico. Na laringe é muito raro, sendo as cordas vocais o local mais acometido. O tumor provoca sintomas de disfagia, disfonia, dispnéia, rouquidão e estridor. A lesão é indolente, aspecto nodular, com superfície lisa, polipóide ou pedunculada, raramente recidivante e não metastática. O paciente apresentava análise macroscópica da lesão com coloração castanho, aspecto granuloso, firme e friável. O tumor imita lesões espino-celulares, diferenciando-se, no entanto, por apresentar poucas mitoses, baixo grau de pleomorfismo nuclear e imunofenotipagem positiva para vimentina e actina, com citoqueratina escassa. À microscopia eletrônica, revela predomínio de células espinocelulares. A imunohistoquímica é positiva em 89 a 99% para a vimentina e em 89% para a actina. Este tipo de lesão deve ser levado como possibilidade quando o estudo histológico for de característica inflamatória, porém inconclusivo. Esta patologia tem vários diagnósticos diferenciais, pode ter difícil diferenciação com lesões malignas e induzir a tratamentos mais invasivos do que realmente se necessita. A principal forma de tratamento é a excisão local do tumor, juntamente com corticoterapia. Tratamentos endoscópicos tiveram recidiva de 5 a 25%.
CONCLUSÃO: O tumor mioinflamatório fibroblástico de laringe é uma entidade patológica rara, com preferência por jovens, podendo atingir diferentes faixas etárias, com sintomatologia semelhante. Embora sua classificação em maligno ou não ainda cause divergências, este deve ser totalmente retirado por sua tendência a recorrências.