Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-625
TÍTULO: SÍNDROME DO CARCINOMA NEVÓIDE DE CÉLULAS BASAIS - RELATO DE CASO
AUTOR(ES): JÚLIO CÉSAR GARCIA DE ALENCAR , SARAH HANNA DE CARVALHO ANDRADE, RAFAELA MAGALHÃES VILLAS BÔAS, SUYANE BENEVIDES FRANCO, DÉBORA JUAÇABA CAVALCANTE, FELIPE DAMASCENO FONTENELLE LEITE CAMPOS, LIA BARROSO SIMONETTI GOMES
INSTITUIÇÃO: UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁ
INTRODUÇÃO: A Síndrome do Carcinoma Nevóide de Células Basais (SCNCB) ou de Gorlin-Goltz foi relatada pela primeira vez em 1894 por Jarish, entretanto, somente em 1960, houve um delineamento detalhado por Gorlin e Goltz. Trata-se de um distúrbio genético autossômico dominante, com prevalência estimada de 1:60. 000 na população geral, de alta penetrância, com expressividade variada, raro e bastante subdiagnosticado. As principais manifestações clínicas da SCNCB incluem múltiplos carcinomas basocelulares (CBCs), palato arqueado, depressões palmo-plantares, cistos odontogênicos, calcificações ectópicas da falx cerebri, macrocefalia relativa, hipertelorismo, retardo mental e anormalidades esqueléticas como costelas bífidas ou achatadas.
OBJETIVO: O presente trabalho objetiva relatar um caso de SCNBC, alertando para o diagnóstico de uma síndrome comumente subdiagnosticada e discutindo os aspectos terapêuticos cirúrgicos como alternativa para paciente acometido com múltiplos CBCs.
RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 26 anos, admitido no Serviço de Cirurgia Plástica da Faculdade de Medicina do Hospital Universitário Walter Cantídio para exérese de múltiplas lesões de pele, a primeira surgida há 14 anos. Há três anos, submeteu-se à ressecção de cisto maxilar, cuja biópsia revelou cisto odontogênico. Ao exame físico, foram evidenciadas numerosas lesões nódulo-ulceradas assimétricas com bordas irregulares sugestivas de CBC (acima de 30), predominantemente na face, embora houvesse lesões no tórax, pescoço e ombros. Foi observado também região palmar hiperceratótica com depressões cupuliformes e palato excessivamente arqueado.
DISCUSSÃO: Foi realizada a excisão cirúrgica das lesões, com fechamento preferencialmente primário, no entanto algumas regiões apresentavam lesões maiores e em regiões de difícil fechamento, sendo feita à reconstrução por meio de retalhos (uso do retalho de Tripier na pálpebra inferior esquerda e Mustardé na região malar esquerda). O exame histopatológico do material evidenciou carcinomas basocelalulares, apresentando margens livres, sugerindo assim, que não haveria recidivas tumorais. O diagnóstico foi confirmado segundo os critérios descritos por Kimonis e outras manifestações sugestivas dessa síndrome.
Excetuando-se casos com manifestações oncológicas agressivas, a SCNBC apresenta um bom prognóstico. Porém, convém lembrar que por se tratar de um distúrbio genético, faz necessário acompanhamento médico periódico.
CONCLUSÃO: O paciente apresentou excelente cicatrização e bom resultado estético.