Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
TRABALHO CLÍNICO
P-619
TÍTULO: SÍNDROME DE SJÖGREN, AFECÇÃO RARA NA INFÂNCIA
AUTOR(ES): RICARDO LANDINI LUTAIF DOLCI , GISELE ANDREIA YAMASHITA, IVO BUSSOLOTI FILHO, CRISTINA PENÓN GONÇALVES, RITA DE CÁSSIA SOLER, BIANCA MARIA LIQUIDATO
INSTITUIÇÃO: SANTA CASA DE MISERICORDIA DE SAO PAULO
A síndrome de Sjögren (SS) é uma afecção sistêmica inflamatória crônica, auto imune, que acomete principalmente as glândulas exócrinas, em particular as salivares e as lacrimais. As glândulas afetadas são destruídas por infiltrados linfocitários, levando a redução da produção da lágrima e saliva.
A síndrome pode ocorrer isolada (SS primária) ou em associação com outra doença autoimune (SS secundária). Na infância, a síndrome de Sjögren é rara e frequentemente não é diagnosticada, pois nesta faixa etária a doença é inespecífica e se instala de maneira insidiosa, dificultando o diagnóstico.
O diagnóstico é baseado em achados clínicos (história, exame físico e alterações laboratoriais), podendo apresentar achado histológico de infiltração linfocítica com envolvimento glândula salivar demonstrando evidencia histológica da SS.
Os critérios europeus modificados pelo grupo de consenso Americano europeu (EULAR) publicados em 2002, em adultos, são baseados em sintomas oculares, sintomas orais, componentes oftalmológicos (teste de Schimmer e/ou teste de Bengala), componentes orais (sialometria e/ou sialografia), componente histológico (biopsia) e componentes imunológicos (fator antinuclear, anti Ro ou anti La, fator reumatoide), quatro dos seis critérios caracterizam a síndrome de Sjögren primária.
Os casos relatados nessa faixa etária vêm demonstrando diferenças do quadro clínico significativas em relação aos adultos.
Acompanhamos 2 casos em nosso serviço com diferentes quadro clínicos, encaixamos nos critérios EULAR e comparamos com outros estudos para verificar a necessidade de critérios diagnósticos para crianças.
Em nosso estudo verificamos a história, realizamos exames laboratoriais, Schimmer, sialometria e biopsia de glândulas salivares menores.
A parotidite de repetição que é a manifestação clinica mais freqüente em crianças, não apareceu em nenhum dos casos inicialmente, apenas no primeiro caso a parotidite ocorreu durante a evolução da doença. O achado clinico inicial de ambos casos descritos foram a artralgia.
Aplicando o critério EULAR podemos observar que a paciente 1 apresenta quatro dos seis critérios: sintoma ocular, sintoma oral, anticorpos positivos e biopsia de glândulas salivares, já a paciente 2 apresenta três critérios: sintoma ocular, sintoma oral e anticorpos positivos, ou seja, a paciente 1 pelos critérios de EULAR teria o diagnostico de SS e a paciente 2 não.
Podemos concluir que não há teste ou critério diagnóstico aceito como definitivo para doença.