Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-615
TÍTULO: SÍNDROME DE KARTAGENER: RELATO DE CASO
AUTOR(ES): ICLÉA LAGOEIRO CORRÊA, LEONARDO CALDEIRA SOUSA, MARIANA MIGUEL FRAGA
INSTITUIÇÃO: HOSPITAL UNIVERSITÁRIO CLEMENTE DE FARIA-UNIMONTES
INTRODUÇÃO: Síndrome de Kartagener é caracterizada clinicamente por situs inversus,bronquiectasias,sinusite crônica e infertilidade no sexo masculino.Tem incidência aproximada de 1:25.000.É subclasse da discinesia ciliar primária.
DESCRIÇÃO DO CASO: Paciente sexo feminino,36 anos,feoderma,admitida no pronto atendimento do Hospital Universitário Clemente de Faria.Ao exame,hipocratismo digital,ausculta cardiopulmonar:ictus palpável no quarto espaço intercostal à direita e crepitações bilateralmente.História pregressa de bronquite,pneumonias e sinusopatia de repetição;hipoacusia,hiposmia e secreção amarelada em fossas nasais.Histórico familiar de leucemia,plaquetopenia e bronquite.Rx e tomografia tóraco-abdominal confirmaram dextrocardia com situs inversus totalis e bronquiectasias à esquerda.Durante internação,queixou-se de cefaléia frontal tipo peso,tosse produtiva e rinorréia purulenta.TC de seios da face mostrou unidades óstio meatais alargadas;cavidades nasais preenchidas por tecido mole sem aumento dos cornetos;velamento dos seios maxilares,etmoidais,frontais e esfenoidais.A avaliação otorrinolaringológica evidenciou:otoscopiamembranas íntegras e opacas.Audiometriaperda condutiva leve em ouvido esquerdo,limiares dentro da normalidade à direita.Imitanciometriacurva tipo Ar à esquerda,tipo A à direita.Reflexos ausentes.Videonasoendoscopiahipertrofia de cornetos nasais inferiores,mucosa hipocorada,secreção muco-purulenta em fossas nasais e rinofaringe,degeneração polipóide de cornetos médios,desvio de septo anterior para direita.Diante da apresentação,foi feito diagnóstico de Síndrome de Kartagener.
DISCUSSÃO: Os primeiros casos de DCP foram relatados por Siewert,e por Gunther como bronquiectasias e situs inversus.Em 1933,Kartargener descreveu a tríade.Aproximadamente 50% dos pacientes com DCP apresentam-se com situs inversus.No caso descrito,a paciente apresentava,dextrocardia,situs inversus totalis,tosse produtiva,rinorréia muco-purulenta,polipose nasal,audiometria e imitânciometria sugestivas de otite média serosa.O diagnóstico de certeza é dado por meio da microscopia eletrônica.No presente caso,exames complementares,juntamente com a apresentação clínica,caracterizaram grau máximo da Síndrome de Kartagener.O diagnóstico precoce oferece melhores tratamentos e controle da progressão.O diagnóstico diferencial deve ser feito com doenças que podem apresentar quadro clínico semelhante ao da DCP.O tratamento inclui medidas gerais,acompanhamento permanente,imunizações da infância,tratamento prolongado com antibióticos e fisioterapia respiratória.Alguns pacientes também podem ser beneficiados por cirurgia endoscópica nasossinusal.O controle da função auditiva requer atenção ao tratamento da otite média e também a realização de audiometria,para avaliar a possibilidade de perda.Podem ser necessários timpanostomia e adenoidectomias.A maioria dos pacientes evoluem com bom prognóstico e expectativa de vida normal.O prognóstico é dependente do diagnóstico precoce e do segmento clínico.O presente estudo ressalta a necessidade de o médico otorrinolaringologista estar sempre atento à possibilidade diagnóstica,nos casos de rinossinusites de repetição associada com polipose nasal e otite média recorrente,complementando a investigação diagnóstica com TC de tórax e abdome para detecção de dextrocardia ou situs inversus totalis.