Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-613
TÍTULO: SÍNDROME DE KARTAGENER
AUTOR(ES): PAULO TINOCO , JOSÉ CARLOS OLIVEIRA PEREIRA, FLÁVIA RODRIGUES FERREIRA, RODOLFO CALDAS LOURENÇO FILHO, WELLIGTON LUÍS MAGALHÃES, CLAUDEMIR BRAGANÇA RODRIGUES, LILIAN R. C. REZENDE
INSTITUIÇÃO: HOSPITAL SÃO JOSÉ DO AVAÍ
INTRODUÇÃO: A Síndrome de Kartagener (SK) é uma doença autossômica recessiva rara, com uma incidência genética estimada de 1/25.000. Enquadra-se no grupo das Discinesias Ciliares Primárias (DCP). Na sua forma completa é caracterizada pela tríade: pansinusite crônica, bronquiectasias e situs inversus com dextrocardia.
OBJETIVO: Apresentar um quadro clássico de Síndrome de Kartagener em uma criança, do sexo masculino, além de fazer uma breve revisão na literatura sobre o tema.
METODOLOGIA: Relatar um caso clínico de um paciente do sexo masculino, com 6 anos de idade, branco, natural e procedente de Natividade(RJ), admitido no serviço de emergência pediátrica do Hospital São José do Avaí (HSJA) em Itaperuna/RJ com quadro clínico de febre, tosse produtiva e taquidispnéia. Ao exame físico apresentava-se em regular estado geral, hidratado, acianótico e anictérico. Orofaringe hiperemiada com secreção espessa e mucopurulenta. Otoscopia normal. Aparelho respiratório com murmúrio vesicular diminuído em ambas as bases, com presença de roncos e sibilos difusos e tiragem subcostal à inspeção. Aparelho cardio-vascular com ritmo cardíaco regular em dois tempos com bulhas normofonéticas, sem sopros e íctus cordis palpável à direita. História patológica pregressa de otite média aguda aos seis meses de idade, rinossinusites e pneumonias de repetição. Para melhor elucidação do quadro solicitamos uma Radiografia simples e Tomografia Computadorizada de tórax que demostraram dextrocardia, pneumonia com derrame pleural bilateral, situs inversus totallis, pansinusite e bronquiectasias.
RESULTADOS: O paciente foi hospitalizado, recebendo terapêutica com antibióticoterapia endovenosa, drenagem do derrame pleural com toracocentese bilateral e fisioterapia motora e respiratória. O paciente permaneceu em observação, com melhora progressiva do quadro clínico.
CONCLUSÃO: A Síndrome de Kartagener é uma patologia rara e de grande importância. O diagnóstico baseia-se na tríade clínica clássica e através do exame de microscopia eletrônica, com a identificação das alterações microtubulares sendo descritos seis tipos de alterações. Um exame de triagem utilizado é a dosagem do óxido nítrico nasal, que nas DCP encontra-se diminuído. O prognóstico depende do diagnóstico precoce e do seguimento clínico multidisciplinar adequado.