Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010

RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)

P-609

TÍTULO: SÍNDROME DE BINDER - UM RELATO DE CASO

AUTOR(ES): TATIANA MAUAD PATRUNI , DIOGO GONÇALVES BARDINI, ISABELLA MAUAD PATRUNI, HENRIQUE WENDLING SAVA, LAURA ALONSO, DANIEL NORONHA PEREIRA, CARLOS ROBERTO BALLIN,

INSTITUIÇÃO: IRMANDADE DA SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE CURITIBA - PUC/PR

INTRODUÇÃO: a síndrome de Binder, também denominada de displasia maxilo-nasal, caracteriza-se por um subdesenvolvimento do esqueleto central da face.  Também pode estar associada há outras malformações craniofaciais, otorrinolaringológicas, neurológicas e ortopédicas. Há cerca de 250 casos descritos, sendo que homens e mulheres são igualmente afetados. A sua etiologia e a relação com hereditariedade permanecem obscuras.

OBJETIVO: Relatar um caso de síndrome de Binder e sua abordagem terapêutica.

RELATO DE CASO: Paciente, masculino, 40 anos, veio à consulta com queixa de obstrução nasal e de “nariz pequeno e caído”.  Ao exame, além de desvio de septo nasal, apresentava nariz plano e verticalizado, columela curta, ângulo nasolabial profundo e agudo, bem como  maxilas subdensenvolvidas. Evidenciava-se também baixa estatura e encurtamento das falanges distais dos quirodáctilos. Realizou-se telemetria lateral da face com cefalometria que confirmou a hipoplasia maxilar e seu posicionamento posterior, assim como um encurtamento da base anterior do crânio. O paciente foi submetido à cirurgia de septoplastia técnica universal e colocação de poste ósseo em columela para elevação da ponta nasal em dezembro/2009. O pós-operatório imediato ocorreu sem complicações. Foi realizado seguimento pós-operatório até o terceiro mês, havendo melhora completa da obstrução nasal. O paciente se diz satisfeito com o resultado estético.

CONCLUSÃO: O caso acima ilustra o que encontramos relatado na literatura a respeito das principais características craniofaciais da síndrome de Binder. Neste paciente optou-se por uma abordagem menos invasiva para a resolução das queixas nasais funcionais, com um mínimo de ganho estético, o que se obteve com sucesso. Todavia, nas ocasiões em que as deformidades craniofaciais são mais exuberantes, se faz necessária uma intervenção cirúrgica mais agressiva para se obter um melhor resultado estético e funcional.  É possível que seu navegador não suporte a exibição desta imagem.

Fechar