Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-596
TÍTULO: SCHWANNOMA MALIGNO DE SEIOS PARANASAIS
AUTOR(ES): SHARLENE CASTANHEIRA DE PÁDUA PUPPIN , MÁRCIO NAKANISHI, LUCAS MOURA VIANA, PEDRO IVO MACHADO PIRES DE ARAÚJO, VÍTOR YAMASHIRO ROCHA SOARES, LUIS AUGUSTO NASCIMENTO, ANDRÉ LUIZ QUIEROZ
INSTITUIÇÃO: HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE BRASÍLIA
INTRODUÇÃO: Schwannomas malignos são sarcomas raros que crescem a partir das células de Schwan dos nervos periféricos. Representam aproximadamente 10% de todos os sarcomas de tecidos moles, sendo raros na região da cabeça e pescoço (8% dos casos). Em uma revisão com 430.000 casos de tumores de origem não epitelial da cavidade nasal, seios paranasais e nasofaringe, Perzin et al encontraram 4 casos de tumor malino. Sercarz et al encontrou apenas 1 caso de schwanoma maligno em uma revisão de 48 casos de sarcomas nasal.
Os schwannomas malignos de seios paranais geralmente surgem do nervo trigêmio, principalmente da divisão oftálmica e maxilar do nervo. Ocorre na maioria da vezes na 4 e 5 década de vida e sem preferência por sexo ou raça.
Os Schwannomas malignos podem ocorrer isoladamente, mas em geral se desenvolvem em associaçâo com a doença de Yon Recklinghausen em 30% dos casos. Extremidades, tronco, toráx e retropéritônio são os locais mais acometidos.
Microscopicamente são caracterizados por camadas de células fusiformes, com contornos indistintos e moderada quantidade de citoplasma. Os núcleos são ovais para fusiforme com pleomorfismo e atipia celulares. A taxa mitótica é variável e interfere na agressividade do tumor. A imunohistoquímica é positiva para a proteina S-100. Em relação ao diagnóstico diferencial na histologia podemos citar os fibrossarcomas, histiocitoma fibroso mailgno e schwannoma benigno.
O tratamento padrão consiste na retirada em bloco da lesão com margem de segurança (a taxa de recorrência local pode chegar a 40%). Metástase a distância ocorre para o pulmão, sendo esta associada a invasão intracraniana pelo tumor (principal causa de morte dos pacientes portadores do schwannoma maligno). Radioterapia e quimioterapia são controversos.
A taxa de sobrevida media em cinco anos é de 65,7% em portadores de schwannomas isolados, e cai para 30% quando associado a doença de Yon Recklinghausen.
OBJETIVO: Relatar uma caso raro de schwannoma maligno de seios paranasais em um paciente sem neurofibromatose, ilustrando a conduta diagnóstica e terapêuitca adotada.
METODOLOGIA: Relato de caso com revisão de literatura
RESULTADOS: Paciente com queixa de obstrução nasal, rinorréia e sangramento nasal há 6 meses associado a epífora e dor facial a direita. Foi realizado tomografia computadorizada de seios paranasais que evidenciou lesão expansiva e localmente destrutiva ocupando seio maxilar, etmoidais anterior e posterior à direita. Foi submetido a cirurgia endoscópica com diagnostico anatomopatológico de tumor maligno de nervo periférico. Realizado nova intervenção cirurgica pela equipe de cirurgia de cabeça e pescoço via rinotomia lateral para ampliação de margens e posterior radioterapia para complementação diagnóstica .
CONCLUSÃO: Até o momento, 12 meses de seguimento, o paciente não apresenta sinais de recidiva local ou metástase a distância.