Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-566
TÍTULO: RELATO DE CASO: SÍNDROME DE VOGT-KOYANAGI-HARADA
AUTOR(ES): MARIA LAURA SOLFERINI SILVA , LEONARDO LOPES BALSALOBRE FILHO, FÁBIO PIRES SANTOS, GABRIELA ROBASKEWICZ PASCOTO, CASSIANA BURTET ABREU, ALDO CASSOL STAMM
INSTITUIÇÃO: COMPLEXO HOSPITALAR EDMUNDO VASCONCELOS
A Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH), também conhecida como Síndrome Uveomeningoencefálica, é uma rara doença multissistêmica inflamatória que atinge órgãos ou tecidos contendo melanócitos, incluindo olhos, sistema nervoso central, ouvido interno, pele e mucosas.
S.H.P., feminina, 50 anos, parda, procedente de São Paulo SP procura ambulatório de Otorrinolaringologia por tontura há 4 dias associada a náuseas. Negava queixas auditivas. Não apresentava nistagmo ao exame e testes de Romberg e Unterberger, assim como a manobra de Dix-Hallpike eram negativos. Revelou estar em acompanhamento oftalmológico por uveíte posterior auto-imune e ter diagnóstico de síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada com comprometimento ocular. Cerca de 2 semanas após evoluiu com zumbido à direita. A audiometria demonstrou disacusia neurossensorial em U leve à direita e disacusia neurossensorial leve em 2 KHz à esquerda. A discriminação de palavras era boa e reflexos estapedianos eram normais. O exame otoneurológico revelou síndrome vestibular periférica deficitária à direita. Retornou cerca de 1 mês após com nova audiometria revelando anacusia à direita. Iniciado Prednisona em dose imunossupressora e solicitada ressonância nuclear magnética de ossos temporais, que demonstrou aumento da captação de contraste em nervo, cóclea e vestíbulo direitos. Em uma semana referiu melhora parcial da audição à direita e nova audiometria revelava detecção de voz em 90dB. Neste momento referiu piora da visão bilateralmente, onde em consulta oftalmológica foi detectado descolamento de retina bilateral. A paciente permanece em acompanhamento médico otorrinolaringológico e oftalmológico e até o momento não apresentou novos sintomas.
A síndrome de VKH apresenta-se classicamente como panuveíte granulomatosa difusa, bilateral e crônica, associada com manifestações neurológicas, auditivas e tegumentares. Acomete geralmente indivíduos entre 20 e 50 anos de idade, com predomínio para pele pigmentada como asiáticos, indianos, latino-americanos. O sexo feminino é o mais afetado numa proporção de 2:1. Apesar da etiologia incerta, postula-se sobre um processo auto-imune mediado por linfócito T contra melanócitos. O diagnóstico da síndrome de VKH pode ser dado através de critério diagnósticos desenvolvidos pela Sociedade America de Uveíte em 1978 e atualizados em 1999. Seu tratamento é baseado em supressão do processo inflamatório no tecidos alvos e para isso doses imunossupressoras (1-2 mg/kg/dia) de corticoesteróides são utilizados.
Apesar da raridade da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, seu diagnóstico deve ser considerado em quadros clínicos de perda auditiva, zumbido, tonturas. A presença de alterações oftalmológicas, dermatológicas e neurológicas em conjunto com otorrinolaringológicas requer um acompanhamento médico interdisciplinar. A precocidade do diagnóstico e início da terapia com corticoesteróides é essencial na tentativa de minimizar danos causados e preservar a função destes órgãos-alvo.