Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-560
TÍTULO: RELATO DE CASO: DIAGNÓSTICO DE AMILOIDOSE POR BIÓPSIA DE LÍNGUA
AUTOR(ES): ROBERTA SILVEIRA SANTOS LAURINDO , MARIANA MICHELIN LETTI, ANA CAROLINA XAVIER OTTOLINE, RAQUEL MOURA BRITO MENDEZ, LUZIA ABRÃO EL HADJI, SHIRO TOMITA
INSTITUIÇÃO: UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO
A amiloidose foi descrita a primeira vez por Karl Rokitansky, em 1842, como o acúmulo patológico de material protéico intracelular e extracelular, depósitos esses caracterizados pela coloração vermelho-congo.
É uma doença rara descrita com incidência de 5 a 12 /1000 pessoas ano, afetando principalmente sexo masculino (2:1), faixa dos 50 anos. A amiloidose se classifica em primária, quando o depósito se associa a alguma forma de discrasia imunocitária (normalmente mieloma múltiplo) e amiloidose secundária, quando aparece como complicação de processos crônicos (Doença de Crohn, tuberculose). A amilodose primária é uma doença progressiva e de mal prognóstico. Amiloidose em cabeça e pescoço é visto em 12% a 90% dos casos, tipicamente com envolvimento de laringe e língua.
A.T, 65 anos, masculino, negro, residente do Rio de Janeiro, iniciou, há cerca de 4 anos, um quadro de lesões nodulares , endurecidas e infiltrativas no bordo da língua, mucosa jugal e lábio inferior. Realizou biopsia das lesões que revelou hiperplasia epitelial e infiltrado inflamatório difuso.
Após 2 anos sem evolução aparente do quadro, associaram-se disfonia, disfagia alta apenas para sólidos e episódios constantes de engasgos e regurgitação de alimentos pelo nariz, além de surgimento de linfonodos cervicais, endurecidos, não dolorosos, sem sinais flogisticos e que nunca fistulizaram. Refere perda ponderal de 25kg em 2 anos.
Realizou Tomografia Computadorizada de pescoço, tórax e abdome que não evidenciaram lesões que justificassem o quadro.
Videofluoroscopia do esôfago mostrou estenose abaixo no esfincter esofagiano superior, com presença de uma megafaringe e broncoaspiração importante. Endoscopia Digestiva alta não evidenciou nenhuma alteração estrutural.
Exame otorrinolaringológico foi normal, exceto pela macroglossia com língua fixa, sendo feita a hipótese diagnóstica de Amiloidose e realizada biopsia das lesões da boca novamente. A coloração do vermelho Congo evidenciou em tais áreas material congofílico que, observado ao microscópio de luz polarizada, mostrou birrefringência verde-maca.
Corroborando com a hipótese de Amiloidose, o paciente apresenta aumento das glândulas submandibulares, espessamento de pele com nódulos subcutâneos, ombros com aspecto de ombreira, disfagia por infiltração amilóide do esôfago, polineuropatia e proteinúria.
Após o resultado da biópsia confirmando amiloidose, foi realizada biópsia de reto e iniciada investigação para Mieloma Múltiplo. Aguardando resultados de biopsia de medula óssea, eletroforese e imunoeletroforese de proteínas séricas.