Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-538
TÍTULO: RABDOMIOSSARCOMA EMBRIONÁRIO LARÍNGEO EM ADULTO JOVEM DO SEXO MASCULINO
AUTOR(ES): RENATA NAKAMURA MAZZARO MAGNOLER , RUBENS HUBER DA SILVA, CLAUDIA PEREIRA MANIGLIA, RENATA NAKAMURA MAZZARO MAGNOLER, DANUBIA DOMINGOS DE SOUZA, CASSIANO RICARDO DANTAS MORETI
INSTITUIÇÃO: IRMANDADE SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE SÃO JOSÉ DO RIO PRETO
Introdução
Os tumores mesenquimatosos constituem menos de 1% de todas as neoplasias malignas do corpo humano e têm maior incidência na criança. Nesta faixa etária, o rabdomiossarcoma é o sarcoma mais comum, com um pico de incidência máxima aos cinco anos de idade, atingindo mais frequentemente o sexo masculino (2:1).
No adulto, as neoplasias mesenquimatosas têm baixa incidência, sendo que o rabdomiossarcoma é o mais raro de todas. É o terceiro sarcoma mais comum em adultos e o mais comum sarcoma dos tecidos moles em crianças. É um tumor maligno do músculo estriado, que raramente ocorre na laringe.
Objetivo
O objetivo do atual trabalho é apresentar um caso de rabdomiossarcoma manifestando-se em adulto jovem e discutir qual o seu melhor tratamento, se cirúrgico radical ou conservador complementado com radioterapia e quimioterapia.
Relato de caso
L.B , 16 anos, sexo masculino, residente em São José do Rio Preto, deu entrada no Serviço de Emergência apresentando quadro de insuficiência respiratória aguda, iniciada após ingestão de alimento sólido. Foi, então, realizada intubação orotraqueal de urgência e encaminhado à UTI.
Solicitada avaliação da Equipe de Otorrinolaringologia, foi realizada nasofibrolaringoscopia flexível no leito, com evidência de extensa massa tumoral de localização supra-glótica, em região de cartilagem aritenoide à direita, em contato com o tubo orotraqueal.
O paciente permaneceu intubado, sendo submetido à anestesia geral no mesmo dia e à laringoscopia de suspensão, com exérese da lesão supra-glótica localizada em parede lateral direita e posterior, não sendo avaliado a mobilidade das pregas vocais devido ao paciente estar em intubação orotraqueal desde nossa primeira avaliação. Foi retirada cerca de 70% da lesão devido aos limites mal delimitados da massa, sendo a mesma encaminhada para Serviço de Anatomia Patológica. A análise microscópica revelou neoplasia fusocelular não classificável; diagnóstico complementado com imunohistoquímica, que revelou rabdomiossarcoma embrionário.
Duas semanas após nova ressecção foi realizada, desta vez mais ampla, tentando preservar o máximo possível a fisiologia laríngea.
Paciente recebeu alta hospitalar, não tendo sido necessária a realização de traqueotomia. Um mês após, iniciou tratamento quimioterápico.Após um ano, o exame mantinha-se inalterado, sendo considerado doença em remissão.
Discussão
Rabdomiossarcoma laríngeo é uma doença muito rara. Horn e Enterline (1958) sugeriram uma classificação histológica em quatro subtipos.
Estes incluem pleomórfico, embrionário, alveolar e botrióide. Alveolar e botrióide podem ser subtipos de rabdomiossarcoma embrionário.
A sobrevida em cinco anos é de 30% em pacientes com metástase na apresentação e 80% naqueles onde a doença é localizada e ressecção completa é realizada.
No caso apresentado, discussão em conjunto com o Serviço de Oncologia nos fez optar por um tratamento cirúrgico menos agressivo, com ressecção ampla da lesão, mas preservando a anatomia da laringe. Foram, então, realizadas radioterapia e quimioterapia complementar, visando menor morbidade, já que se trata de um paciente com apenas 16 anos de idade.
O paciente ainda encontra-se em follow-up após um ano, agora assintomático, e com o exame video-laringoscópico mostrando lesão restrita a aritenóide direita, sem crescimento evidente.
Conclusão
O rabdomiossarcoma é um tumor comum em crianças, porém raro quando localizado na laringe, o tratamento cirúrgico ainda é controverso, visto que a morbidade é alta, não há um único consenso, visto que não há muitos casos bem documentados na literatura.