Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-536
TÍTULO: RABDOMIOSSARCOMA DE ORELHA MÉDIA RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA
AUTOR(ES): ANA MARGARIDA BASSOLI CHIRINÉA , SAMUEL LOPES BENITES, THIAGO PONTES EUGÊNIO, WILIAN MADUELL DE MATTOS, MARIA CARMELA CUNDARI BOCCALINI, ANTÔNIO AUGUSTO LOPES SAMPAIO, ANDY DE OLIVEIRA VICENTE
INSTITUIÇÃO: INSTITUTO CEMA DE OTORRINOLARINGOLOGIA
INTRODUÇÃO: O Rabdomiossarcoma (RMS) é uma neoplasia maligna de partes moles oriunda de células mesenquimais primitivas. É o sarcoma mais freqüentemente encontrado em crianças.
O RMS é classificado histológicamente em: botrióide, de células fusiformes, embrionário, alveolar indiferenciado e sem outras especificações. O tipo histológico mais freqüente é o embrionário.
Existem três grandes regiões anatômicas de acometimento primário pelo rabdomiossarcoma com importância para o prognóstico: orbital, parameníngeo e não parameníngeo. A localização parameníngea é mais freqüente e compreende fossa infratemporal, nasofaringe, orelha média, mastóide, seios paranasais, determinando uma maior dificuldade de ressecção.
A localização, tipo histológico, ressecabilidade, tamanho e vascularização determinam o prognóstico deste tumor.
O objetivo deste trabalho é relatar o caso de um paciente com RMS e realizar uma revisão da literatura .
RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, cinco anos, natural de Guarulhos, São Paulo, apresentando otorréia seguida de otorragia há 55 dias sem melhora com tratamento clínico e abaulamento antero, póstero, ínfero e supero auricular direito. Realizada TC e RM que demostravam grande erosão óssea e lesão expansiva em orelha média. Realizada biópsia com estudo imuno-histoquímico que evidenciou rabdomiossarcoma embrionário.
DISCUSSÃO: A literatura revisada sobre RMS descreve predominância no sexo masculino, com faixa etária de maior prevalência de 1 a 9 anos.
A localização parameningea é mais freqüente e tem pior prognóstico. Alguns autores obtiveram uma mortalidade de cem por cento dos pacientes.
Neste trabalho apresentamos um caso onde o sexo, faixa etária, localização anatômica e tipo histológico da patologia coincidem com os dados da literatura. Vale ressaltar que a localização parameníngea é a mais freqüente, porém os sarcomas de cabeça e pescoço são raros.
As manifestações clínicas deste tumor são similares as das otites médias e não existe segundo a literatura uma clara correlação entre os sintomas/sinais desta doença e o estágio e/ou prognóstico. Diferentemente das otites médias que tem seu diagnóstico clínico, este tumor de região parameníngea necessita de exames de imagem, o qual muitas vezes não é solicitado pelo otorrinolaringologista dificultando o diagnóstico precoce e tratamento eficaz da doença. O fato de uma aparente otite média não responder a terapia antimicrobiana correta deve chamar atenção para este diagnóstico diferencial.
CONCLUSÃO: O RMS é um tumor muito agressivo e de evolução clínica muito rápida, o que torna seu manejo muito difícil, principalmente quando o diagnóstico não é feito em tempo hábil.