Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-530
TÍTULO: PSEUDOTUMOR ORBITÁRIO EM PACIENTE COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
AUTOR(ES): LUCAS MOURA VIANA , SHARLENE CASTANHEIRA DE PÁDUA PUPPIN, PATRÍCIA ARAÚJO ANDRADE, PEDRO IVO MACHADO PIRES DE ARAÚJO, LIZANDRA KELY DE SOUSA GUARITA, VÍTOR YAMASHIRO ROCHA SOARES, MÁRCIO NAKANISHI
INSTITUIÇÃO: HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE BRASÍLIA - UNIVERSIDADE DE BRASÍLIA
INTRODUÇÃO: O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença inflamatória autoimune, multissistêmica. O acometimento ocular também se faz presente nessa doença. O pseudotumor orbitário é manifestação rara no lúpus eritematoso sistêmico. Até o momento, existem poucos relatos de caso de quadro semelhante.
RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 36 anos, parda, apresentando epífora, prurido ocular, proptose, súbita e progressiva, redução da acuidade visual e dor orbitária, todos à direita. Portadora de LES, diagnosticado em 2008, apresentando síndrome reumatóide, glomerulonefrite lúpica, FAN positivo (anti-Sm e anti-RNP), em tratamento com ciclofosfamida, já tratada anteriormente com prednisona e metotrexato. Tem história prévia de ser contactante de tuberculose e ter sido internada pela pneumologia em 2006 com suspeita de tuberculose pulmonar (condensação pulmonar, hemoptise, dor torácica, febre, PPD forte reator e amostra de escarros negativas) tratada empiricamente com esquema RIP. Evoluiu com queixa de obstrução nasal e epífora direita, sendo encaminhada ao serviço de otorrinolaringologia do HUB. Ao exame apresentava assimetria facial com proptose importante à direita, e ausência de corneto inferior e atrofia de corneto médio à rinuscopia anterior direita. A TC mostrou espessamento dos músculos mediais do olho direito e displasia fibrosa do seio maxilar. Na RM, formação expansiva pálida intra-orbitária à direita de aspecto inespecífico e hipoplasia do seio maxilar com espessamento heterogêneo de sua parede. Foi submetida à ressecção parcial lesão para descompressão orbitária. A análise histopatológica da peça cirúrgica evidenciou denso infiltrado linfohistioplasmocitário com formação de granulomas com células gigantes, além de bacilos álcool-ácido resistentes. Em seguida iniciou terapia RIP pela suspeita de tuberculose ocular, associada com prednisona dose imunossupressora e pulsos de ciclofosfamida, apresentando melhora clínica do quadro ocular. No momento em tratamento com radioterapia devido ao tecido tumoral remanescente próximo ao nervo óptico.
DISCUSSÃO/CONCLUSÃO: A paciente do presente relato apresenta um quadro multissistêmico, caracterizado por síndrome reumatóide, glomerulonefrite lúpica, FAN positivo e anticorpos anti-Sm e anti-RNP positivos, levando ao diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico. Além disso, apresentou dor torácica,hemoptise, febre, PPD forte reator e alterações radiológicas pulmonares, levando a uma suspeita de tuberculose. Apesar de não serem encontrados bacilos álcool-ácido resistentes na prova do escarro, foi optado por iniciar o esquema RIP para esta paciente.
O pseudotumor orbitário inflamatório ou inflamação orbital idiopática foi descrito pela primeira vez por Gleason, em 1903 e, posteriormente, nomeado por Birch-Hirschfeld em 1930, como doença inflamatória idiopática benigna que pode afetar qualquer estrutura da órbita. O acometimento ocular varia desde processo difuso a comprometimento focal de tecidos específicos da órbita, como glândula lacrimal, músculos extraoculares e gordura orbitária, sendo comuns sintomas como dor, proptose, sinais e sintomas inflamatórios locais. Acredita-se que seja secundária a doença autoimune, infecção ou trauma. Reconhecimento precoce dessa condição clínica é fundamental, uma vez que pode apresentar curso clinicamente maligno, com perda da visão e disfunção oculomotora. Condições clínicas associadas incluem infecção viral de via aérea superior, faringite estreptocócica, lúpus eritematoso sistêmico (LES), amiloidose, Granulomatose de Wegener, artrite psoriática, doença de Lyme, miocardite de células gigantes, doença de Crohn, doença de Behçet, doença de Still do adulto, artrite reumatóide, Churg-Strauss entre outras.