Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-501
TÍTULO: POLICONDRITE RECIDIVANTE E OTORRINOLARINGOLOGIA
AUTOR(ES): GUILHERME MACHADO DE CARVALHO , MARIANA DUTRA DE CÁSSIA FERREIRA, LUTIANE SCARAMUSSA, LAÍZA ARAÚJO MOHANA PINHEIRO, JULIANA ALVES DE SOUZA CAIXETA, ZORAIDA SACHETTO, REINALDO JORDÃO GUSMÃO
INSTITUIÇÃO: DEPARTAMENTO DE OTORRINOLARINGOLOGIA, CABEÇA E PESCOÇO E DISCIPLINA DE REUMATOLOGIA - UNICAMP
Resumo: Trata-se de um relato de caso de patologia reumática rara, com manifestações graves com ênfase na área de Otorrinolaringologia. Tem como objetivo alertar clínicos e otorrinolaringologistas sobre a evolução da doença, seguimento e complicações. Paciente jovem, feminina, desenvolveu policondrite recidivante na adolescênica, com manifestações laríngeas que culminaram com traqueotomia definitiva.
Apresentação do caso
Paciente do sexo feminino, com história de nódulos avermelhados e doloridos pelo corpo e edema em articulações interfalangeanas proximais das mãos de resolução espontânea e piora com uso de corticoesteróides, desde a adolescência. Apresentava ainda episódios de febre, sem quadro infeccioso associado. Aos 25 anos iniciou dispnéia leve aos pequenos esforços.
Não apresentava antecedentes relevantes pessoais ou familiares e história de tabagismo prévio (2 anos/maço durante a adolescência).
Procurou auxílio médico e na investigação inicial a laringoscopia evidenciou estenose subglótica intensa, sem causa definida.
Apresentava FAN positivo (1/180 do tipo pontilhado grosso), FR negativo, P-ANCA e C-ANCA não reagentes, proteína C reativa (1,13mg/dL) e valor de hemossedimentação elevados (41mm/H).
Pelo quadro progressivo de dispnéia, já com 28 anos, foi então submetida a intervenção cirúrgica para tentativa de correção da estenose. Foram três tentativas de remoção da estenose e colocação de molde laringotraqueal para que ocorresse uma cicatrização satisfatória (este deixado por tempos progressivamente maiores). Em todas as tentativas ocorreram recidivas precoce da estenose após retirada do molde laringotraqueal. Na última tentativa, em 2008, a estenose se refez em menos de uma semana. Nesta ocasião o molde previamente descrito foi usado por 3 meses. O exame de laringoscopia evidenciou ausência de luz entre a supra glote e a traquéia, sendo então obrigatório a realização de traqueotomia para manutenção da via aérea da paciente.
Por volta de 2 anos depois iniciou episódios de dor e edema em ponta nasal e pavilhões auriculares, facilitando assim o diagnóstico da policondrite recidivante.
A biópsia de material (retirado nos procedimentos prévios), identificado como mucosa traqueal, obteve laudo de processo inflamatório crônico, rico em plasmócitos e focalmente com granulócitos com extensa fibrose e sinais de destruição da cartilagem hialina traqueal. O quadro histológico é sugestivo de policondrite crônica recidivante. O laudo definitivo somente deve ser feito em conjunto com dados clínicos e laboratoriais. Depósitos de inúmeros complexos e de complemento na cartilagem seriam comprobatórios.
A paciente é encaminhada ao nosso serviço, agora com 34 anos, para seguimento.
Ao exame de nasolaringofibroscopia flexível atual foi observada mucosa pálida em fossas nasais, hipertrofia moderada dos cornetos inferiores, rinofaringe e orofaringe sem alterações. Na laringe observou-se hiperconstricção de bandas ventriculares e muros ariepiglóticos, hiperemia e edema supra glótico e dificuldade de visualização de outras estruturas.
A ressonância nuclear magnética evidenciou intensa captação em região de cartilagens laringo traqueais e estreitamento da luz dessa região.
Atualmente a paciente encontra-se traqueotomizada, em seguimento com medicações imunossupressoras (corticosteróides e azatioprina) e sem sinais de atividade da doença.
Palavras chaves : Policondrite recidivante, traqueotomia, manifestações otorrinolaringológicas, estenose subglótica