Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-459
TÍTULO: PENFIGÓIDE DE MEMBRANAS MUCOSAS: ACOMETIMENTO LARÍNGEO E BRONQUIAL - RELATO DE CASO
AUTOR(ES): LÍGIA OLIVEIRA GONÇALVES, CÁTIA RODRIGUES DOMINGOS, ISAMARA SIMAS DE OLIVEIRA, LETÍCIA PAIVA FRANCO, LEANDRO FARIAS EVANGELISTA, ROBERTO EUSTÁQUIO GUIMARÃES
INSTITUIÇÃO: HOSPITAL DAS CLINICAS/UFMG
INTRODUÇÃO: O Penfigóide de Membranas Mucosas constitui uma doença vesicobolhosa crônica, de evolução limitada, geralmente circunscrita a mucosas, de involução cicatricial o que implica grave morbidade. Acomete adultos e idosos, predominando no sexo feminino, sem predileção racial. Raramente acomete vias respiratórias baixas. O presente trabalho relata rara manifestação da doença em jovem de 22 anos com acometimento laríngeo grave, bronquial e oral.
RELATO DE CASO: V.P.R., 22 anos, leucoderma, feminino, estudante, procedente de BH, compareceu ao Hospital das Clínicas UFMG encaminhada com urgência para investigação de dispnéia grave e estridor laríngeo. Relatou dispnéia de evolução progressiva e lesões em cavidade oral (ventre lingual) há cerca de 1 mês. Negou outros sintomas ou uso de medicação. Ao exame: oximetria de pulso evidenciou queda de saturação para 77% em alguns momentos, em oroscopia notou-se lesões ulceradas em ventre anterior de língua, de bordas irregulares e fundo limpo. Realizada fibronasolaringoscopia evidenciando espessamento de mucosa epiglótica, edema e fibrose tecidual e estenose laríngea de aproximadamente 70% do lúmen. Foi realizada traqueostomia na ocasião e solicitados exames laboratoriais, fibroscopia e realizada biópsia de lesão oral. Diante da suspeita de penfigóide de membranas mucosas optou-se por tratamento corticoterápico. A fibroscopia demonstrou estenose em áreas de traquéia e brônquios. A biópsia de mucosa oral evidenciou bolha subeptelial rota e infiltrado inflamatório linfo-plasmocitário na porção superficial do córion, alterações compatíveis com penfigóide de membranas mucosas.
DISCUSSÃO: O Penfigóide de Membranas Mucosas é uma doença auto-imune em que auto-anticorpos, IgG e IgA contra a membrana basal do epitélio de mucosas são produzidos numa resposta inflamatória sistêmica. A clínica se caracteriza por bolhas em membranas mucosas, efêmeras que se localizam: 90% na mucosa oral, 66% conjuntival, 60% nasofarigeanas, 21% laríngea e 19% em genitália. As lesões formam cicatrizes, sinéquias e estenoses, daí o nome cicatricial, hoje em desuso. Lesões cutâneas não são frequentes. O diagnóstico baseia-se na clínica de surto de bolhas em mucosas com êxito cicatricial em adultos e idosos, associado a histologia e imunofluorescência direta. A histopatologia demonstra bolha subepitelial com infiltrado histiolinfocitário. A clivagem pode se dar acima, abaixo ou no meio da lâmina própria e a imunofluorescência direta revela padrão linear nas áreas doentes e sadias, com predomínio de IgG. A doença evolui com erupção crônica e limitada sem êxito letal a menos que cause estenose esofágica ou traqueal e suas complicações como pneumonia.
CONCLUSÃO: O caso relatado apresenta algumas características incomuns como faixa etária jovem, acometimento laríngeo e de vias aéreas inferiores. Esta ultima característica apresenta raros relatos na literatura. E ainda, pouca resposta ao tratamento imunossupressor