Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-409
TÍTULO: NEUROFIBROMA LARÍNGEO
AUTOR(ES): FLAVIO MASSAO MIZOGUCHI , ADRIANO DAMASCENO LIMA, LICIA SAYURI TANAKA, GLAUBER TERCIO DE ALMEIDA, CLAUDIA EMI HASHIMOTO, ANDRE ARMANI, RICARDO BORGES
INSTITUIÇÃO: UNIVERSIDADE ESTADUAL DE LONDRINA
INTRODUÇÃO: Neurofibromatose laríngea é uma desordem de origem genética autossômica dominante que acomete cerca de 1:3000 crianças.Pode se manifestar sob forma periférica ou central. Na forma periférica, os sinais clínicos podem ser resumidos em: pigmentação cutânea, fibromas de pele e fibromas de nervo (neurofibroma). As manchas cutâneas estão presentes desde o nascimento ou na primeira infância. Os neurofibromas são tumores múltiplos, assintomáticos e que comprometem principalmente o tronco, porém pode localizar-se no trato gastrointestinal, vasos sanguíneos, coração, laringe e cavidade oral.
APRESENTAÇÃO DO CASO: APMP, 19 ano de idade, feminino. Alega dificuldade para engolir e falta de ar ao falar,deglutir e a atividade física intensa há 10 anos. Nega atrapalhar atividade diária. Nega dispnéia noturna.Piora com episódios de IVAS. Nega fatores de melhora. Refere dificuldade para falar , esforço vocal diária com fadiga vocal e episódios de afonia. Nega abuso vocal. Oroscopia evidenciando tonsila palatina grau II. Sem alterações cervicais. Telelaringoscopia evidenciou: epiglote sem lesão, mas com desvio para direita, valécula sem alterações, cisto com aspecto liso e tenso em aritenóide esquerda ocluindo a luz da laringe, prega vocal não visualizado devido cisto. Foi realizado exérese de lesão com larigoscopia de suspensão. Retirado grande quantidade de lesão de aspecto amarelado, fibrótico e aplicado mitomicina C em região friável. Enviado material para análise anatomopatológico e foi laudado como neurofibroma. Somente após diagnóstico anatomopatológico foram constatado manchas café-com-leite em tórax e coxa.
DISCUSSÃO: Neurofibroma é uma proliferação benigna das células de schwann, perineurais e fibroblastos. Quando neurofibroma acorre na laringe, eles podem ser solitários e não sindrômicos ou, mais comumente, associado com neurofibromatosis tipo 1 ou 2. Neurofibroma de laringe é extremamente raro. Em 1929 foi descrito o primeiro caso e, em 1987, Fukuda et cols fizeram revisão de literatura e encontraram 57 casos de neurofibroma no mundo. Os locais mais comuns de acometimento são pregas ariepiglóticas e aritenóides. Freqüentemente tem crescimento lento e podem permanecer assintomáticos por anos. Geralmente são diagnosticados ainda na infância devido estridor, dispnéia e disfagia.. Exames complementares como nasofibroscopia, tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética devem ser solicitadas.No caso em discussão, houve dificuldade diagnóstica pois paciente era adulta, sem queixas de manchas na pele (apesar de apresentar) e sem história familiar de tumor. Com isso, primeira hipótese foi de cisto. Tratamento definitivo é cirúrgico, porém, não há guideline até o momento.
CONCLUSÃO: Neurofibromatose laríngea é uma doença extremamente rara. Geralmente suas manifestações aparecem ainda na infância, porém, podem surgir tardiamente devido crescimento lento. Investigação para descartar associação com NF1 ou NF2 devem ser providenciadas. Tratamento é cirúrgico, mas não há guideline sobre tipo de cirurgia. Deve-se levar em conta o tamanho, localização tumoral e idade do paciente. Acompanhamento é mandatória devido possibilidade de malignização.