Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-391
TÍTULO: MIXOSSARCOMA DE SEIO MAXILAR: RELATO DE CASO.
AUTOR(ES): WILIAN MADUELL DE MATTOS , FERNANDO CESAR MAIA SOBRINHO, GISELI REBECHI, MARCOS NAGI ZAHR, CLÁUDIO TREVISAN JUNIOR
INSTITUIÇÃO: INSTITUTO CEMA
INTRODUÇÃO: O mixossarcoma (MS) é um tumor derivado de fibroblastos, e é categorizado como uma variante mixóide do histiocitoma maligno. Seu crescimento se dá geralmente no subcutâneo de extremidades na idade adulta. É menos comum no tronco, cabeça e pescoço, retroperitônio e pelve. Não há características clínicas específicas de MS, geralmente apresenta-se pelo seu efeito de massa.
OBJETIVO: Nós reportamos um caso raro na literatura de um paciente jovem com massa em face de crescimento lento que foi diagnosticado como mixossarcoma ao exame histopatológico após ressecção completa da tumoração.
RELATO DE CASO: Jovem masculino caucasiano de 25 anos procurou o serviço de otorrinolaringologia com queixa de aumento de volume em hemiface direita de crescimento lento em três meses, acompanhado de dor local, amolecimento de segundo e terceiro dente molar superior e epistaxe recorrente ipsilateral.
Ao exame apresentava abaulamento da região maxilar direita de consistência endurecida, dolorosa à palpação, sem linfonodomegalias. Exame otorrinolaringológico sem alterações. Bioquímica, hemograma, perfil metabólico e radiografia de tórax estavam inalterados. À tomografia apresentou lesão com densidade de partes moles com deiscência óssea em assoalho de órbita e parede lateral do seio maxilar
O paciente foi submetido à cirurgia para ressecção da tumoração por sinusotomia via aberta (degloving). A peça ressecada tinha aspecto vinhoso acastanhado com margem livre na congelação positivo para malignidade., sendo então submetido a exame imunohistoquimico que evidenciou mixofibrossarcoma grau I histológico e infiltrativo.
DISCUSSÃO: O MS geralmente ocorre em membros superiores e afeta igualmente ambos os sexos. É incomum na região de cabeça e pescoço e cresce lentamente, mas há relatos de rápido crescimento em recorrências e lesões metastáticas. É categorizado em quatro estádios baseado no grau de celularidade. O tumor de baixo grau de celularidade tem baixa propensão à malignidade com probabilidade de metastização em torno de 20%, porém, com taxas de 50% de recorrência.
O diagnóstico diferencial abrange uma variedade de tumores fibrosos e condições inflamatórias como sarcoma mixóide, fasceíte nodular, fibromatose entre outros.
O tratamento do MS é feito com ressecção completa da lesão com margens livres e a radioterapia adjuvante em casos com margem comprometida ou lesões volumosas, com eficácia controversa na literatura. A quimioterapia é considerada em casos com metástases.2
O MS é agressivo e raro na região de seios da face devendo ser considerado como diagnóstico diferencial de massa em seios da face. A sua alta propensão para recorrência local e metástase reforça a conduta de seguimento atento em longo prazo.