Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-365
TÍTULO: MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS DE ORELHAS MÉDIA E INTERNA ASSOCIADAS À MICROSSOMIA HEMIFACIAL
AUTOR(ES): DANIELLE DA SILVA PEDREIRA , HUMBERTO AMARAL SANTOS, GUILHERME AUGUSTO BRAGATTO, ALINE CRISOSTOMO FERNANDES, GUSTAVO NOLETO DE REZENDE, FILIPE TRENTO BURIGO, MARCELO MENDES TEPEDINO
INSTITUIÇÃO: PRÓ-OTORRINO
INTRODUÇÃO:
As malformações da orelha ocorrem em cerca de 150 : 100.000 nascidos vivos. Geralmente afetam a orelha externa, canal auditivo e orelha média sendo raro acometer orelha interna. Em cerca de 50% são idiopáticas e o restante associadas a síndromes hereditárias ou exposição a teratógenos.
A microssomia hemifacial é uma anomalia craniofacial frequente, caracterizada pela má formação do pavilhão auricular, envolvimento do osso temporal, incluindo a falta da fossa mandibular e ausência de estruturas articulares dos côndilos e processos coronóides.
RELATO DE CASO:
TT, 11 anos, feminina, portadora de microssomia hemifacial à direita, procurou nosso serviço para avaliação auditiva. Negava infecções no período gestacional, complicações durante o parto e exposição a teratógenos. Trouxe tomografia de mandíbula revelando hipoplasia de arco zigomático e da mandíbula, retificação da cavidade glenóide e atrofia da musculatura mastigadora ipsilateral. Realizada audiometria que mostrou disacusia mista em à direita e disacusia condutiva à esquerda. BERA mostrou aumento da latência das ondas e interpicos bilaterais. TC de mastóides mostrou pouca pneumatização com velamento parcial à esquerda, caixas timpânicas de pequenas dimensões, imagem linear densa em topografia de estribo à direta, assimetria de CAI, redução do calibre do canal do nervo facial bilateralmente, principalmente da porção labiríntica. Indicado protetização auditiva com reavaliações semestrais e acompanhamento psicológico.
DISCUSSÃO:
As malformações de orelha externa e media geralmente estão associadas, uma vez que possuem a mesma origem embriológica. No entanto, as malformações de orelha interna coexistem com as da orelha externa em 15% a 20% dos casos, o que pode ser justificado pelo fato da orelha interna desenvolver-se separadamente em período gestacional anterior ao desenvolvimento das demais orelhas.
A microssomia hemifacial é a forma mais freqüente de assimetria facial, afetando aproximadamente 1 : 5000 nascidos vivos, sendo uma síndrome do primeiro arco branquial. Envolvendo o ramo temporomandibular, articulação mandibular, músculos da mastigação e da orelha. A perda auditiva pode resultar do subdesenvolvimento dos componentes ósseos do sistema auditivo, diminuição ou ausência de conduto auditivo externo. Ocasionalmente, pode coexistir defeitos no segundo arco envolvendo o nervo facial e os músculos faciais.
Devemos realizar exames de imagem como radiografia panorâmica, oclusal, cefalométrica lateral; tomografia de face com reconstrução tridemensional e de mastóides para estabelecer a extensão da deformidade anatômica e o grau de comprometimento funcional associada.
CONSIDERAÇÕES FINAIS:
Nos casos de alterações craniofaciais devemos atentar para possíveis alterações do sistema auditivo; pois as orelhas médias, externas e a mandíbula apresentam a mesma origem embriológica. A abordagem diagnostica e terapêutica deve ser por uma equipe multidisciplinar.