Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-316
TÍTULO: HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS: RELATO DE CASO
AUTOR(ES): LUCAS MOURA VIANA , LIZANDRA KELY DE SOUSA GUARITA, PATRÍCIA ARAÚJO ANDRADE, SHARLENE CASTANHEIRA DE PÁDUA PUPPIN, PEDRO IVO MACHADO PIRES DE ARAÚJO, VÍTOR YAMASHIRO ROCHA SOARES, ROBERTA LEMOS BEZERRA
INSTITUIÇÃO: HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE BRASÍLIA - UNIVERSIDADE DE BRASÍLIA
INTRODUÇÃO: A histiocitose de células de Langerhans é um distúrbio proliferativo raro de etiologia desconhecida. Pode ser diagnosticada em qualquer idade, acometendo especialmente a faixa etária pediátrica, com uma incidência anual estimada em três a quatro casos por 1 000 000 crianças. As manifestações clínicas são variadas e decorrem da infiltração e da destruição dos tecidos e órgãos envolvidos pelas células em proliferação e pela ação de suas citocinas. Trata-se de uma doença com possibilidade de recaídas e seqüelas, determinando morbidade importante em todos os grupos de pacientes.
RELATO DE CASO: Criança de três anos de idade, sexo masculino, foi levada ao serviço de otorrinolaringologia do Hospital Universitário de Brasília, em abril de 2010, com história de otorréia à direita desde 1 ano e 6 meses de vida, tendo sido tratada como otite média crônica. Há seis meses passou a apresentar otorréia à esquerda e teve crescimento de tumoração endurecida em corpo da mandíbula à esquerda. Exame físico mostrou otoscopia normal à esquerda e pólipo em conduto auditivo externo à direita. Realizado raio x de crânio que mostrou lesões líticas em crânio e mandíbula à esquerda. Solicitada Tomografia computadorizada (TC) de crânio que evidenciou múltiplas lesões líticas na calota craniana, inespecífica, a maior no osso parietal esquerdo medindo 30mm no maior diâmetro. Realizadas ainda cintilografia óssea que mostrou lesões com discreto aumento de atividade osteoblástica na calota craniana, clívus, maxila e mandíbula, esta última, mais evidente à esquerda; nota-se ainda menor captação da epífise proximal do fêmur direito em relação às demais que se encontram com captação preservada, e ultrassonografia mostrou-se normal. A criança foi encamaminhada ao Hospital de Apoio para realização de tratamento quimioterápico conforme protocolo de tratamento para Histiocitose de Células de Langerhans recomendado pelo Primeiro Estudo Internacional.
RESULTADOS/DISCUSSÃO: As manifestações clínicas de histiocitose de células de Langerhans podem ser confundidas com outras desordens mais comuns como otite média crônica supurativa e mastoidite aguda, refratérias à terapia. Semelhante ao que aconteceu no nosso caso, o acometimento do ouvido foi o primeiro sinal da doença, relatado em 18 a 61% dos casos diagnosticados da doença. O crânio é frequentemente envolvido, sendo o osso temporal afetado isoladamente ou como parte de um envolvimento de vários sistemas em 61% dos pacientes. A tomografia computadorizada do osso temporal é útil para definir envolvimento ósseo e este é representado por lesões líticas com fronteiras bem definidas sem esclerose reativa. A fim de estabelecer inequivocadamente o diagnóstico de HCL, idealmente ambas as documentações pela microscopia eletrônica dos grânulos de Birbeck e antígenos de superfície CD1 de células afetadas deveriam estar presentes. Entretanto, de acordo com os critérios diagnósticos da Sociedade de Histiocitose, a positividade para ATPase,S100, e D-manoxidase além dos achados histopatológicos típicos são suficientes para o diagnóstico de HCL. As modalidades terapêuticas incluem a radioterapia, cirurgia e quimioterapia, isoladamente ou em combinação. A quimioterapia pode ser o tratamento inicial na maioria dos casos ou adjuvante nas formas refratárias ou recorrentes, representando a principal forma de tratamento. O papel do otorrinolaringologista e do cirurgião de cabeça e pescoço é crucial para o diagnóstico e estadiamento da histiocitose de células de Langerhans, tendo em vista tratar-se de uma doença de acometimento multissistêmico com manifestações iniciais que mimetizam doenças comuns como otites e mastoidites.