Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-302
TÍTULO: GRANULOMATOSE DE WEGENER - RELATO DE CASO
AUTOR(ES): THOMAS EDUARDO COLOMBO VITUSSI , TÁCITO ELIAS SGORLON, ANTONIO ISSA, GABRIEL DE CASTRO FIGUEIREDO, PEDRO IVO ANTONIAZZI PAULIN
INSTITUIÇÃO: SANTA CASA DE MISERICORDIA DE RIBEIRAO PRETO
INTRODUÇÃO: Granulomatose de Wegener é uma vasculite necrosante, com a formação de granulomas de etiologia desconhecida. A doença atinge, preferencialmente, vias aérea superior e inferior e os rins, levando à formação de granulomas e necrose destes órgãos. O diagnóstico e tratamento precoce podem levar à recuperação total.
CASO: Paciente deu entrada em pronto atendimento referindo hipoacusia, paralisia facial periférica a esquerda e otorréia bilateral iniciada 20 dias.evoluindo com dormência em hemicorpo esquerdo, obstrução nasal, rinorréia purulenta , sendo realizado tomografia computadorizada compatível com rinossinusite maxilar a esquerda. Tratado com avalox e gabapentina, retornou sem melhora, sendo internado para realização antrostomia maxilar endoscópica porém, durante ato cirúrgico evidenciou-se massa pulsátil em cavidade nasal posterior direita, sendo abortado o procedimento e realizado angioressonância que evidenciou lesão hipervascularizada em seios maxilar e etmoidal direito e nasofaringe, com destruição óssea. TC de tórax, apresentando massa de limites imprecisos em região pré-hilar direita.Creatinina-3,65 mg/dl; uréia-150 mg/dl; K-1,8 mEq/l; Hb-9,7 g/dl; e dosagem de c-ANCA com níveis de positividade.
Após biópsia de massa do seio maxilar direito com resultado histopatológico de lesão sugestiva de vasculite necrosante granulomatosa.
Diante da hipótese de Granulomatose de Wegener foi iniciado tratamento com ciclofosfamida (2mg/kg/dia) juntamente com prednisona (1mg/kg/dia).
DISCUSSÃO: A Granulomatose de Wegener é uma vasculite necrosante de médios e pequenos vasos, com a formação de granulomas. Suas principais manifestações são sintomas de rinite e sinusite (rinirréia purulenta ou sanguinolenta), úlceras nasais, necrose septal. Pode ocorrer úlcera oral, estridor,otorréia, mastoidite, nódulos e cavitações pulmonares, hemoptise, traqueobronquite. O acometimento renal pode estar presente com glomerulite focal e segmentar necrosante
Não tem preileção sexual, com idade média oscilando entre 30 e 50 anos.
O diagnóstico é baseado no quadro clínico e achados histológicos de vasculite necrosante granulomatosa, complementados por dados laboratoriais e radiológicos. São importantes exames de imagem, urina e biópsia das lesões do trato respiratório superior.
O c-ANCA também é útil, pois quando está presente a tríade clássica de acometimento das vias aéreas superiores, dos pulmões e dos rins, a sensibilidade do c-ANCA chega até 97%.
O tratamento é baseado no uso de imunossupressores como a ciclofosfamida (2mg/kg/dia) juntamente com a prednisona (1mg/kg/dia). A ciclofosfamida é mantida até cerca de 1 ano após a remissão e, então, também diminuída gradativamente.
CONCLUSÃO: Granulomatose de Wegener é uma vasculite com manifestações clínicas diversas. Este trabalho mostra a dificuldade clínica e histológica no diagnóstico precoce.