Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-253
TÍTULO: ESTESIONEUROBLASTOMA: RELATO DE CASO
AUTOR(ES): FILIPE TRENTO BURIGO , GUSTAVO HENRIQUE ZANGIROLAMI, GUSTAVO NOLETO DE REZENDE, GUILHERME AUGUSTO BRAGATTO, MIGUEL SOARES TEPEDINO, MOACIR TABASNIK, JOÃO TELLES JUNIOR
INSTITUIÇÃO: POLICLINICA DE BOTAFOGO- PRÓ OTORRINO
INTRODUÇÃO:
Estesioneuroblastoma ou neuroblastoma olfativo é uma neoplasia rara originária do neuroepitélio olfativo. Cerca de 1.000 casos foram identificados desde que Berger e Luc descreveram o primeiro caso em 1924.
Apresenta quadro clínico vago levando ao diagnóstico definitivo torne-se tardio em muitos casos. Sintomas, quando presentes, incluem obstrução nasal, epistaxe, anosmia, proptose e diplopia.
CASO CLÍNICO:
S.S.B, 58 anos, feminina, queixando-se de obstrução nasal esquerda e epistaxe de pequena monta intermitente há 2 anos. Rinoscopia anterior mostrava lesão tumoral hiperemiada, friável ocupando toda fossa nasal esquerda. Sem linfonodomegalia cervical.
Realizado Tomografia computadorizada dos seios da face que evidenciadou uma formação densa e bem definida, obliterando meatos inferior e médio, recesso esfenoetmoidal esquerdos.
Biópsia incisional seguida de tamponamento nasal foi realizada em centro cirúrgico. O estudo anatomopatológico mostrou neoplasia maligna pouco diferenciada sendo realizado imunohistoqúimica onde foi evidenciado positividade para S 100, sinaptofisina,NSE, Cromogranina, sugerindo então estesioneuroblastoma.
Após o diagnóstico e estadiamento em Kadish B, foi proposto cirurgia endonasal com auxílio de endoscópio para retirada em bloco da lesão.
Realizado Ressonância nuclear magnética de crânio e seios da face para controle e indicado radioterapia. Paciente segue acompanhado pela oncologia, queixando-se apenas de hiposmia.
DISCUSSÃO:
O estesioneuroblastoma é um tumor neuroectodérmico raro, que se origina geralmente na porção superior das fossas nasais, junto à placa cribiforme. Na literatura existem controvérsias a respeito de sua histologia, estadiamento e tratamento.
Constitui 3-5% das neoplasias das fossas nasais. Existem relatos de sua presença nos seios etmoidal, maxilar e esfenoidal, hipófise e nasofaringe, resultando possivelmente de células ectópicas remanescentes da migração dos neurónios do placódio olfactório, durante o período embrionário.
Mostra-se com maior incidência durante a segunda e sexta décadas de vida. Não há prevalência maior entre homens e mulheres.
O seu comportamento varia entre o indolente (com sobrevivência longa) e o agressivo com metastização rápida e sobrevida limitada a meses. O primeiro sistema de estadiamento e o mais utilizado é o de Kadish (A-confinado à cavidade nasal. B-Extensão aos seios paranasais. C-Extensão além dos seios paranasais.). Os principais sítios de metástase são os gânglios cervicais, os pulmões e o osso.
O padrão histológico do tumor foi classificado por Hyams, baseando-se nos níveis de diferenciação celular. Na imunohistoquímica é característica a expressão da proteína da matriz fibrilar S-100, cromogranina, sinaptofisina, NSE, e N-CAM.
O diagnóstico diferencial com melanoma, rabdomiossarcoma embrionário, linfoma, plasmocitoma extramedular, carcinoma indiferenciado e carcinoma neuroendócrino deve ser realizado e muitas vezes só é bem sucedido através do uso de técnicas de imunohistoquímica.
CONCLUSÃO:
Por se tratar de um tumor raro, seu diagnóstico nem sempre é fácil. A chave para o diagnóstico precoce é o encaminhamento para biópsia intranasal. Massa unilateral com obstrução nasal ou epistaxe recorrente deverá ser exaustivamente investigado por um otorrinolaringologista.