Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-244
TÍTULO: ESCLEROSE TUBEROSA: TRATAMENTO CIRÚRGICO DOSANGIOFIBROMAS UTILIZANDO RADIOFREQUÊNCIA
AUTOR(ES): SUYANE BENEVIDES FRANCO , DÉBORA JUAÇABA CAVALCANTE, YURI DE MORAES FACÓ, LIA BARROSO SIMONETTI GOMES, FELIPE DAMASCENO FONTENELLE LEITE CAMPOS, RAFAELA MAGALHÃES VILLAS BÔAS, FLÁVIUS VINÍCIUS CABRAL SOARES
INSTITUIÇÃO: LIGA DE CIRURGIA PLÁSTICA E MICROCIRURGIA RECONSTRUTIVA - UNIVERSIDADE FEDERAL DO CEARÁ
INTRODUÇÃO
Esclerose tuberosa é uma genodermatose neurocutânea autossômica dominante caracterizada pela formação de hamartomas em múltiplos órgãos: cérebro, pele, pulmões, rins, coração e olhos. A doença acomete aproximadamente 1 em 6.000 a 10.000 indivíduos. O acometimento cutâneo ocorre em aproximadamente 90% dos casos, expresso sob diversas apresentações dermatológicas, causando grandes transtornos psico-sociais e de higiene, sendo necessários procedimentos cirúrgicos para tratamento. O presente estudo tem por objetivo relatar um caso de tratamento cirúrgico com equipamento de alta freqüência (radiofreqüência) e revisar as opções terapêuticas para angiofibromas de face em paciente portador de esclerose tuberosa.
RELATO DE CASO
Paciente do sexo feminino, 30 anos, admitida no Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital Universitário Walter Cantídio, apresentando queixas de lesões desfigurantes em face. Aos 8 meses de idade, paciente foi diagnosticada com Esclerose Tuberosa pela neurologia, incluindo história de quadros convulsivos e déficit cognitivo. O acometimento da pele iniciou-se com a evidência de máculas hipomelanóticas, placas fibróticas na fronte, placas cutâneas em casca de laranja em região lombar. O acometimento facial teve inicio aos 13 anos em dorso nasal, e cresceram em número e tamanho, comprometendo toda a face. Não havia relato de tratamento prévio das lesões da face, e os familiares queixavam-se de deformidade e distorção das unidades estéticas da face, gerando grave desconforto psico-social para a paciente. Ao exame físico, numerosos tumores de coloração avermelhada, sendo a maioria vegetantes, brilhosos, elásticos, envolvendo principalmente todo o dorso nasal, paredes laterais, lóbulos, causando obliteração parcial das narinas, regiões malares bilateralmente, lábio inferior e queixo. As lesões exalavam odor fétido devido ao acúmulo de secreção sebácea e suor associado a grande dificuldade de higiene local. A biópsia de um desses tumores revelou lesão composta de tecido fibroso denso com numerosa proliferação vascular, sem evidência de malignidade, e o diagnóstico clínico e histopatológico foi angiofibroma. O tratamento cirúrgico da paciente foi realizado em dois tempos, utilizando-se a técnica de radiofrequência.
DISCUSSÃO
A esclerose tuberosa é uma rara doença genética deconrrente da mutação do gene TSC1 no cromossomo 9q34 e TSC2 no cromossomo 16p13,3, resultando na expressão das proteínas Tuberina e hamartina em todos os tecidos, que, simultaneamente, agem modulando o crescimento celular e propiciam o aparecimento de tumores. Frequentemente, ocorre acometimento facial por angiofibromas. Durante o tratamento dos angiofibromas faciais da paciente, diferentes técnicas foram testadas. A utilização de bisturi elétrico seguida de cauterização resultou em maior sangramento da área tratada. A dermoabrasão, embora possua baixo custo e reduza o tempo cirúrgico, propiciou a disseminação de partículas em forma de aerossol e sangramento importante ao tratar tais lesões hipervascularizadas. A radiofrequência constituiu-se uma ótima opção para o tratamento das lesões faciais, uma vez que essa técnica produz ondas relativamente puras de corte e coagulação, propiciando excelente hemostasia. Além disso a técnica proporciona melhor resultado cosmético e facilidade de lapidação da área tratada por possuir mínimo alcance lateral de energia.