Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-216
TÍTULO: DISPLASIA DE MONDINI BILATERAL RELATO DE CASO
AUTOR(ES): CAROLINE MARIA DINATO ASSUNÇÃO , MATEUS CLAUDINO CANNARELLA, CÍCERO MATSUYAMA
INSTITUIÇÃO: INSTITUTO CEMA
INTRODUÇÃO: A Displasia de Mondini (DMO) conta com 50% dos casos de perda auditiva neurosensorial não associada a síndromes. Trata-se de anormalidade na formação das cápsulas óticas com um atraso no desenvolvimento do modíolo da cóclea ocasionando somente um giro e meio da cóclea. Há larga comunicação entre saco coclear e vestíbulo. As funções vestibular e auditiva podem estar normais a severamente afetadas, como perdas profundas.A Tomografia Computadorizada (TC) de Alta Resolução pode identificar de 20 a 30% dessas anormalidades do osso temporal. A DMO bilateral é rara.
OBJETIVO:Descrever um caso raro de displasia de Mondini bilateral não associada a síndromes e realizar breve revisão da literatura.
RELATO DO CASO: A.R.S. sexo feminino, 7 anos de idade. Nos últimos 2 anos apresentava-se desatenta, com dificuldade no desenvolvimento escolar e social. Tinnitus e tonturas esporádicas. Negou patologias pregressas ou história familiar associada. A Acumetria evidenciou Weber sem lateralização e Rinne indicou perda auditiva neurosensorial bilateralmente. Otoscopia normal. Foram feitas duas audiometrias e tomografia de óssos temporais que mostraram resultados sugestivos de Mondini.
DISCUSSÃO:A DMO é uma alteração na formação do labirinto ósseo, que gera perda auditiva neurosensorial. Das perdas auditivas atribuídas a causas genéticas, aproximadamente 70% são classificadas como não sindrômicas e 30% como sindrômicas Pode estar associada com agentes químicos ou infecções teratogênicas. Também pode aparecer em associação com outras síndromes. Chan at al descreveu uma família com Displasia de Mondini não associada a síndromes. Sete anos depois Griffith et al mostrou associação com genes autossômicos recessivos. Também foi associada à mutação do gene PDS, a qual, segundo Yang et al, causa o déficit na produção da proteína Pedrin promovendo aumento da pressão da endolínfa durante a formação da orelha interna. No caso clínico estudado a DMO se manifestou como uma malformação isolada e bilateral, não sindromica. O gene PDS não foi pesquisado. Segundo Shah et a, os pacientes com Mondini têm um grande risco de desenvolver meningite recorrente ou fístula perilinfática devido ao alargamento do aqueduto coclear ou uma conexão anormal entre o conduto auditivo interno e o labirinto membranoso. Muitas vezes é necessária protetização auditiva. Alguns casos podem ter excelentes resultados com o encaminhamento para Implante Coclear. Daneshi et al relatou 5 casos clínicos de pacientes que obtiveram sucesso. Nossa paciente apresentou bons resultados com protetização.
CONCLUSÃO: A Displasia de Mondini é uma malformação que pode ou não estar associada a síndromes e a história clínica de teratogenicidade. Bilateralidade é uma entidade rara. Alguns pacientes podem ser beneficiados com o uso de Prótese Auditiva, mas em manifestações mais agressivas o Implante Coclear pode oferecer resultados satisfatórios.