Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-041
TÍTULO: AMILOIDOSE LARINGOTRAQUEAL PRIMÁRIA COMO CAUSA DE OBSTRUÇÃO DE VIAS AÉREAS SUPERIORES
AUTOR(ES): LUCAS MOURA VIANA , PEDRO IVO MACHADO PIRES DE ARAÚJO, GUSTAVO SUBTIL MAGALHÃES FREIRE, RAFAELA AQUINO FERNANDES LOPES, SHARLENE CASTANHEIRA DE PÁDUA PUPPIN, VÍTOR YAMASHIRO ROCHA SOARES, LUCIANA MIWA NITA WATANABE
INSTITUIÇÃO: HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DE BRASÍLIA - UNIVERSIDADE DE BRASÍLIA
INTRODUÇÃO: Amiloidose localizada, acometendo somente órgãos da cabeça e pescoço, é uma doença rara e benigna. O local mais comum de acometimento é a laringe, correspondendo de 0,2% a 1,5% dos tumores benignos deste órgão. É caracterizada pela deposição extracelular de fibrilas protéicas compostas por polipeptídeos. Na literatura nacional encontramos a descrição de alguns casos, porém foram raros os casos de amiloidose primária laringotraqueal que evoluiram com obstrução de vias aéreas superiores e necessidade de traqueostomia, como o caso descrito neste relato.
RELATO DE CASO: Paciente do sexo feminino, 41 anos, parda, auxiliar de lavanderia, apresentou quadro de dispnéia leve e disfonia com dois anos de evolução. Os sintomas intensificaram-se após episódio de infecção de vias aéreas superiores, em fevereiro de 2004, quando procurou outro serviço e foi feita biópsia laríngea, cujo laudo histopatológico mostrou depósito de material amorfo. A coloração pelo vermelho congo revelou polarização em verde maça, compatível com amiloidose. Apresentou piora progressiva e em março de 2005, foi submetida a traqueostomia de urgência por obstrução de vias aéreas superiores. Em 2006 iniciou acompanhamento no serviço de otorrinolaringologia e cirurgia de cabeça e pescoço do Hospital Universitário de Brasília. A paciente passou por avaliação da clínica médica a fim de afastar doença secundária e/ou sistêmica. Tomografia computadorizada (TC) cervical mostrou severo espessamento concêntrico com área de obstrução completa acometendo glote, região subglótica e traquéia proximal com 38mm de extensão crânio-caudal e apresentando discreta captação homogênea de contraste. Ressonância Nuclear Magnética (RNM) cervical mostrou lesão expansiva com sinal intermediário em T1 e discreto hipossinal em T2, relativamente bem delimitada, sem invasão de estruturas adjacentes, localizada na laringe subglótica e estendendo-se para glote. Esta lesão determina estreitamento circunscrito da coluna aérea laríngea, associado a área de obstrução luminal completa na região subglótica.
DISCUSSÃO/CONCLUSÃO: A amiloidose é um distúrbio do metabolismo protéico no qual fibrilas protéicas extracelulares se depositam em vários tecidos. Os sintomas são inespecíficos e relacionados com a função do local acometido, como disfonia, estridor, disfagia, hemoptise. É mais prevalente em homens em uma proporção de 3:1, mais freqüente na 5ª década de vida. Pode ser classificada como sistêmica ou localizada. Para confirmação diagnóstica é necessária análise histopatológica. Pode-se utilizar coloração com vermelho do congo que evidencia birrefringência tipo maçã verde,como no caso supracitado.O paciente com diagnóstico de amiloidose laríngea deverá ser submetido a uma avaliação geral para excluir uma forma secundária ou sistêmica da doença. A RNM é a técnica de escolha para detectar as características mais específicas, sendo considerada mais específica do que a TC. Os depósitos amilóides apresentam uma intensidade de sinal intermediária em T1 e baixa intensidade em T2.O diagnóstico diferencial deve ser feito com outros tumores laríngeos benignos e também os malignos, além de doenças granulomatosas.O caso relatado mostra uma apresentação relativamente rara da doença, na qual as lesões acometem as pregas vocais bilateralmente, subglote e traquéia, com necessidade de traqueostomia de urgência por obstrução de vias aéreas superiores que foi exacerbado por quadro inflamatório agudo.O tratamento da amiloidose laríngea varia da simples observação da lesão a laringectomia parcial de acordo com a extensão da doença na laringe. Lesões localizadas podem ser removidas completamente por via endoscópica com bisturi frio ou laser de CO2.