Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010

RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)

P-040

TÍTULO: AMILOIDOSE LARÍNGEA: UM RELATO DE CASO

AUTOR(ES): GABRIELE LEAO STRALIOTTO , CRISTIANO ROBERTO NAKAGAWA, SYLVIA DE FIGUEIREDO JACOMASSI, GUILHERME SACHET, GABRIEL GONÇALVES DIAS, YARA ALVES DE MORAES DO AMARAL, HENRIQUE WENDLING SAVA

INSTITUIÇÃO: IRMANDADE SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DE CURITIBA

INTRODUÇÃO:

O termo amiloidose representa um grupo de doenças heterogêneas, que apresentam em comum, o depósito extracelular de proteínas insolúveis órgão específicas, conhecidas como depósitos amilóides. Pode ser primária, por depósito de proteína amilóide AL, ou secundária a câncer, processos inflamatórios e infecções crônicas. Ela é visualizada histologicamente pela coloração vermelho-congo.

O acometimento laríngeo é raro, correspondendo a cerca de 1% dos tumores laríngeos benignos. A maiorias dos casos corresponde a depósito de proteína imunologicamente idêntica à região variável da cadeia leve da imunoglobulina, semelhante ao acometimento primário (idiopático).

Os sintomas são variáveis de acordo com o local de origem, volume e profundidade do tumor. Não há tratamento específico para nenhum tipo de amiloidose, sendo a abordagem cirúrgica o tratamento de escolha para a forma laríngea.

RELATO DE CASO:

M.M.B, feminina, 69 anos, casada, natural e residente em Curitiba, vem à consulta no fim de 2008, queixando-se de disfonia, refluxo gastroesofágico e sensação de algo enroscado na garganta. Negava uso de medicamentos e como única morbidade, apenas dislipidemia. Após exame físico ORL completo, a única alteração encontrada foi à videolaringoscopia (VDL):  edema de Reinke moderado, fechamento glótico irregular e lesão cística em terço anterior de prega vocal esquerda.  Foi realizada biópsia da lesão cística, que em anatomopatológico revelou tratar-se de amiloidose laríngea. Paciente foi encaminhada a fonoaudiologia e a clínica médica para investigar outros focos da doença.

DISCUSSÃO:

A amiloidose primária acomete cabeça e pescoço em 19% dos casos, sendo a laringe o sítio mais acometido, em especial as pregas vestibulares. Os sintomas mais comuns incluem disfagia, disfonia e rouquidão, portanto o otorrinolaringologista pode ser o 1º médico consultado. Deve-se afastar o envolvimento secundário a doenças sistêmicas, além de neoplasias, linfomas, paragangliomas e hemangiomas. Para tanto, é imperativa a biopsia da lesão e análise histopatológica. Devido a sua lenta evolução, opta-se por cirurgia conservadora quando conveniente, visando conservar o máximo da função normal do órgão. A recorrência dos casos de amiloidose laríngea é variável e depende da extensão e complexidade da lesão, podendo ocorrer vários anos após o ato cirúrgico.

CONCLUSÃO:

A amiloidose laríngea é uma entidade rara, porém, a apresentação clínica mais frequente da doença é em cabeça e pescoço. Deve ser pensada como diagnóstico diferencial de lesões benignas da laringe, visto que a apresentação clínica é semelhante, sendo o sintoma mais comum a disfonia. É imprescindível a investigação de manifestações sistêmicas da doença, além do seguimento clínico por longos períodos pela possibilidade de recidiva.

Fechar