Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010

RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)

P-038

TÍTULO: AMILOIDOSE DO TRATO AÉREO SUPERIOR: RELATO DE 2 CASOS E REVISÃO DA LITERATURA

AUTOR(ES): TARCÍSIO AGUIAR LINHARES FILHO , CHRISTIAN WILKMANN, OTÁVIO BÓRIO DODE, BERNARDO COMPOS DE FARIA, RENATO TADAO ISHIE, FARIA,GUILHERME SAMPAIO CORREIA CHIAVERINI, FRANCINE UK CHOI

INSTITUIÇÃO: HOSPITAL SANTA MARCELINA

INTRODUÇÀO:  A amiloidose corresponde a uma doença de etiologia desconhecida, caracterizada pela deposição extracelular de substância amorfa de natureza protéica, que tende a formar fibrilas. Pode se apresentar de forma isolada (amiloidose primária) ou associada a outras enfermidades sistêmicas (amiloidose secundária). A amiloidose do trato aéreo superior é geralmente um fenômeno localizado, sendo o local mais acometido a laringe. Os achados na nasofibrolaringoscopia são variáveis e inespecíficos. O diagnóstico é revelado pelo exame anatomopatológico das lesões. O tratamento tem o objetivo de melhorar o padrão vocal e manter a via aérea pérvea.

RELATO DOS CASOS: P.S, 53 anos, procurou o serviço de Otorrinolaringologia, com história de rouquidão há  5 anos.  A oroscopia revelou lesão vegetante de aproximadamente 2 cm de aspecto amarelado em parede posterior da faringe . A nasofibrolaringoscopia apresentou pregas vocais infiltradas por material amarelado submucoso. Realizado biópsias das lesões laríngea e faríngea, o material corou-se em vermelho pelo Vermelho-Congo e ao ser submetido à luz polarizada com esta coloração apresenta birrefringência característica de coloração esverdeada, confirmando o diagnóstico de amiloidose

JB,  60 anos,  apresentando rouquidão há  2 anos, apresentava ao  exame nasofibroslaringoscópico a laringe com uma  infiltração de ambas bandas ventriculares e prega vocal esquerda de aspecto amarelado submucoso. O paciente foi submetido a biópsia da lesão laríngea a qual confirmou o diagnóstico de amiloidose.

DISCUSSÃO: Na região da cabeça e pescoço, a amiloidose ocorre, na maioria das vezes, na forma localizada. A amiloidose laríngea representa menos que 1% dos tumores benignos da laringe. Na laringe, o local mais acometido são as pregas vocais, bandas e ventrículos,ocasionando sintomas como disfonia, dispnéia ou estridor.

Frente a um diagnóstico de amiloidose do trato aéreo-digestivo, é fundamental a investigação de patologias sistêmicas associadas. Dessa forma, necessitamos de exames que permitam avaliar a função dos possíveis órgãos alvo como rins, fígado, trato respiratório inferior, trato digestivo, coração, além de pesquisar doenças como mieloma múltiplo, tuberculose, artrite reumatóide e tuberculose.  A amiloidose do trato aéreo superior apresenta-se como uma   massa amarelada, cinza ou avermelhada .O diagnóstico é confirmado pela biópsia.

CONCLUSÃO: Apesar de ser uma entidade rara e de localização diversa, o otorrinolaringologista deve considerar a amiloidose no diagnóstico diferencial das lesões do trato aéreo superior. Também deve lembrar seu envolvimento com doenças sistêmicas em alguns casos. O tratamento deve ser o menos agressivo possível, reservando a cirurgia para os casos sintomáticos.

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