Suplemento Vol.76 (5) Set./Out. 2010
RELATO DE CASO (APENAS APRESENTAÇÃO COMO PÔSTER)
P-026
TÍTULO: ACOMETIMENTO NASOSSINUSAL EXTENSO NA GRANULOMATOSE DE WEGENER
AUTOR(ES): ISAMARA SIMAS DE OLIVEIRA , LEANDRO FARIAS EVANGELISTA, LÍGIA OLIVEIRA GONÇALVES, CÁTIA RODRIGUES DOMINGOS, FERNANDA MARQUES DE MELO, FERNANDA VIDIGAL VILELA LIMA, ROBERTO EUSTÁQUIO GUIMARÃES
INSTITUIÇÃO: HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA UFMG
INTRODUÇÃO: Granulomatose de Wegener (GW) é uma condição sistêmica, mediada imunologicamente. Trata-se de uma granulomatose necrosante do trato respiratório superior e inferior, com acometimento renal. Caracteriza-se por vasculite granulomatosa necrosante e inflamação extravascular. Associa-se à presença de anticorpos anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA). Acomete, principalmente, brancos, sem predominância por gênero, por volta de 40 anos. Sua prevalência é de 3 por 100.000. Anormalidades de vias aéreas superiores estão frequentemente presentes à apresentação. Em cerca de 30% dos casos o nariz é o único local comprometido
RELATO DE CASO: A.G.S.C., 56 anos, feminina, branca, procedente de Belo Horizonte, com quadro pulmonar crônico, caracterizado por tosse produtiva, com escarros purulentos e hemoptóicos, dispnéia, anorexia e perda de peso. Apresentava cefaléia frontal, associada a rinorréia purulenta e epistaxe há mais de 6 meses. Histórico de HAS, DM II, artrite reumatóide e esclerite necrosante em olho direito, em uso de prednisona 10mg/dia. Uso prévio de azatioprina e ciclofosfamida pela condição reumatológica. Ao exame observava-se grande quantidade de crostas em cavidade nasal, impedindo realização de nasofibroscopia..TC de seios paranasais evidenciou velamento de seios maxilares, esfenoidais e etmoidal, com áreas de descontinuidade óssea. Positividade para cANCA. Paciente evoluiu com anemia, plaquetopenia e distúrbios ácido-básico e hidroeletrolíticos, optando-se por intervenção cirúrgica após estabilidade clínica. Realizado desbridamento endoscópico de fossas nasais e seios paranasais. Observou-se destruição quase completa de septo nasal, seios etmoidais e maxilares, coanas e teto da cavidade nasal, com presença de grande quantidade de tecido necrótico e extensa lesão mucosa e óssea em ambas as fossas nasais, subvertendo toda a anatomia nasossinusal. O estudo anatomopatológico evidenciou granulomatose necrotizante e vasculite, corroborando para o diagnóstico de GW. A paciente recebeu alta hospitalar em bom estado geral e é mantida em acompanhamento ambulatorial.
DISCUSSÃO: O envolvimento nasossinusal é de grande importância na GW. Friabilidade da mucosa nasal, rinorréia purulenta, epistaxe e congestão nasal são sinais e sintomas sugestivos. Por vezes torna-se difícil a diferenciação de vasculite ativa e sinusopatia de origem infecciosa. Comumente, pacientes não apresentam envolvimento pulmonar ou renal à apresentação inicial. cANCA pode ser negativo em uma porcentagem dos pacientes, o que reforça a necessidade de pesquisa em casos de episódios de sinusite graves, atípicos ou persistentes.
CONCLUSÃO: É reconhecido um subtipo distinto de doença localizada, com ANCA positivo e histologia compatível, sem acometimento renal ou pulmonar, o que realça a predileção da GW pelas vias aéreas superiores e ressalta a importância da suspeição clínica e confirmação sorológica para diagnóstico e tratamento precoces