Palavras-Chave
Neoplasia Miofibroblástica, Seio Maxilar, Relato de Caso..

Resumo
Introdução:O Sarcoma Miofibroblástico tem sido recentemente descrito como um grupo de tumor maligno composto por células com características de miofibroblastos. Esse tipo de tumor é incomum, pode ter distribuição anatômica variável com predileção pela região da cabeça e pescoço. Relato de Caso: Paciente, feminina, 12 anos de idade, com lesão em seio maxilar direto com dois anos de evolução cujo diagnóstico de neoplasia miofibroblástica de baixo grau foi realizado. A paciente foi submetida maxilectomia total via Degloving e tratamento quimioterápico adjuvante. Conclusão: O sarcoma miofibroblástico é uma patologia rara e devido a poucos casos publicados até o momento, suas características ainda permanecem obscuras...

Keywords
Myofibroblastic Tumor, Maxillary Sinus, Case Report..

Abstract
Introduction:Myofibroblastic Sarcoma has been described as a group of tumors witch cells has appearance of myofibroblastics. This kind of tumors ara very rare and have predilection for head and neck. Case Report: patient, female, 12 years-old presenting with lesion in maxillary sinus 2-years growth with diagnosis of low-grade myofibroblastic tumor that underwent to maxillectomy by Degloving access and adjuvant quimiotherapic.Conclusion: Sarcoma miofibroblástico is a rare pathology and had to few cases published until the moment, its characteristics still remain obscure...

INTRODUÇÃO

Miofibroblastos são células fusiformes mesenquimais, inicialmente descritas por Gabbiani et al¹ em 1971 em tecidos de granulação, que compartilham características morfológicas e funcionais dos fibroblastos e músculo liso especialmente em relação a produção de matriz e contratilidade.

Neoplasias mesenquimais malignas compostas por uma população de miofibroblastos são incomuns e tem sido descritas com diferentes nomenclaturas: miofibrosarcoma, sarcoma miofibroblástico, sarcoma miofibroblástico de baixo grau, sarcoma de células em fuso de baixo grau, leiomiosarcoma miofibroblástico, entre outras.¹ Hoje sabe-se que o sarcoma miofibroblástico de baixo grau, antes descrito como miofibrosarcoma, deve ser considerado uma entidade distinta dentro dos sarcomas de partes moles.²

O sarcoma miofibroblástico de baixo grau é uma entidade extremamente rara a qual pode acometer qualquer parte do organismo, mas é mais comum em tecidos moles superficiais, particularmente na região da cabeça e pescoço. Apresenta um curso indolente  porém  pode metastizar após um longo período.³

O diagnóstico é confirmando pelo exame anatomopatológico e imunohistoquímica e a tomografia computadorizada com contraste ajuda a elucidar o diagnóstico.³

Neste trabalho relatamos o caso de uma adolescente a qual apresentou Neoplasia Miofibroblástica de baixo grau em seio maxilar direito. As características clinicopatológicas e tratamento serão discutidos.

RELATO DE CASO

A paciente ainda permanece em acompanhamento ambulatorial rigoroso e, devido a extensão tumoral e ao comprometimento das margens cirúrgicas visualizada no exame anatomopatológico da peça cirúrgica, a paciente foi encaminha ao serviço de oncologia para iniciar tratamento adjuvante.

DISCUSSÃO

O Sarcoma Miofibroblástico (SM) tem sido recentemente descrito como um grupo de tumor maligno composto por células com características de miofibroblastos. Esse tipo de tumor é incomum, pode ter distribuição anatômica variável com predileção pela região da cabeça e pescoço.^{3, 4} No nosso relato a paciente apresentava tumor acometendo todo seio maxilar direito com destruição local importante. Na revisão da literatura encontramos apenas seis casos desse tipo de tumor localizado na cavidade nasal e seios da face.

Segundo Meng et al ⁵ a neoplasia miofibroblástica envolve predominantemente adultos do sexo masculino. O autor analisou vinte casos dessa patologia entre 1998 e 2005 e verificou que 16 casos (80%) eram adultos, 4 casos (20%) crianças, 12 casos (60%) masculinos e 8 casos (40%) femininos.

Clinicamente, os pacientes com sarcoma miofibroblástico acometendo cavidade nasal e seios da face apresentam massa de crescimento progressivo e doloroso. Obstrução nasal, epistaxe, rinorréia também podem ocorrer. Quando o tumor invade a órbita, a proptose pode ser o primeiro sinal dessa patologia.⁴ A paciente desse relato apresentava massa localizada em terço médio e inferior da face a direita e amolecimento da arcada dentária superior direita.

O diagnóstico foi confirmado através do exame anatomopatológico e imunohistoquimica e a tomografia computadorizada com contraste demonstrou massa de densidade de partes moles de comportamente infiltrativo e destrutivo. Mentzel et al⁶ verificou que a lesão osteolítica sem reação da membrana óssea é a característica mais notável do sarcoma miofibroblastico acometendo tecido ósseo verificada no exame de imagem.

Histológicamente, miofibroblastos são caracterizados por células em formato de fuso com citoplasma eosinofílico. A neoplasia miofibroblstica apresenta um padrão de crescimento infiltrativo composto por células com características de miofibroblastos,  arranjadas em fascículos interlaçados. Além disso, é verificado pleomorfismo nuclear, figuras mitóticas abundantes e infiltração das margens.⁴

Imunohistoquimicamente, o sarcoma miofibroblástico é positivo para vimetina, actina, fibronectina, raramente positivo para desmina e negativo para laminina e colágeno tipo IV.³

O tratamento de escolha para todos os tipos de sarcoma é a ressecção cirúrgica com margens. Terapias adjuvantes como Radioterapia e Quimioterapia podem ser usadas em alguns casos. ³

Sarcoma miofibroblástico de baixo grau tende a ter um curso relativamente indolente, apresentando frequentemente recorrência local e rara metástases a distância.^{5, 7}. No estudo publicado por Meng et al ⁴ os autores analisaram seis casos dessa patologia acometendo cavidade nasal e seios da face e verificaram que todos apresentaram recorrência local e  nenhuma metástase a distância. Os autores atribuíram esses achados a complexa anatomia regional a qual torna a ressecção cirúrgica difícil.

No nosso relato a paciente apresentava tumor acometendo todo seio maxilar direito com extensão para fossa pterigopalatina e palato duro. A mesma foi submetida a tratamento cirúrgico agressivo e foi optado por quimioterapia coadjuvante, pois o tumor apresentava grande infiltração loco-regional e ao exame da peça cirúrgica, comprometimento das margens.

CONCLUSÃO

Sarcoma miofibroblástico de baixo grau representa uma neoplasia mesenquimal maligna com diferenciação miofibroblástica a qual pode ser distinguida de acordo com as características imunohistoquímicas e histológicas.

Ressalta-se que esse tumor pode facilmente ser confundido com neoplasia benigna e que devido poucos trabalhos publicados até o momento, as características biológicas e a melhor opção de tratamento para esse tipo de tumor ainda permanece obscura.

BIBLIOGRAFIA

1.      Gabbiani G, Ryan GB, Majne G. Presence of modified fibroblasts in granulation tissue and their possible role in wound contraction. Experientia 1971; 27: 549-550.

2.      Eyden BP, Christesen L. Leiomiyosarcoma versus myofibrosarcoma: observations and terminology. Ultrastruct Pathol 1993; 17: 231-239.

3.      Takahama A., Nascimento AG.,Brum MC et al. Low-grade myofibroblastic sarcoma of the parapharyngeal space. Int J. Oral Maxillofac. Surg. 2006; 35: 965-968

4.      Meng GZ, Zhang HY., Bu H. et al. Myofibroblastic sarcoma of nasal cavity and paranasal sinus: a clinicopathologic study of 6 cases and reviw of tha literatue. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2007; 104: 530-539.

5.      Meng GZ., Zhang HY., Bu H., et al. Myiofibroblastic sarcomas: a clinicopathological study of 20 cases. Chin Med J 2007; 120(5): 363-369.

6.      Mentzel T., Dry S., Katenkamp D., et al. Low- grade myofibroblastic sarcoma: analysis of 18 cases in the spectrum of myofibroblastic tumor. Am J Surg Pathol 1998; 22: 1228-1238

7.      Taccagni G., Rovere E., Masullo M., et al. Myofibrosarcoma of the breast: review of the literature on myifibroblastics tumor and criteria for defining myofibroblastic differentiation. Am J Surg Pathol 1997; 21: 489-496.